Ce este cancerul adrenocortical?

Cancerul corticosuprarenalei sau carcinomul corticosuprarenalei este denumirea dată unei tumori extrem de rare și foarte maligne (foarte maligne). Carcinomul adrenocortical se poate dezvolta din oricare dintre cele trei straturi ale cortexului suprarenal. Boala poate apărea la orice vârstă, dar mai des decât media afectează persoanele în copilărie sau în deceniile patru și cinci de viață. De obicei, femeile suferă de această boală ceva mai des decât bărbații.

Care sunt cauzele cancerului adrenocortical?

Cauzele exacte ale cancerului adrenocortical sunt încă necunoscute. Cu toate acestea, medicii presupun că sindromul adrenogenital ar putea juca un rol în dezvoltarea bolii. Aceasta este o tulburare congenitală care afectează producția de hormoni în cortexul suprarenal. Pe lângă sindromul adrenogenital, mutațiile genetice, în special ale genei oncogene p53, pot juca, de asemenea, un rol. Cercetătorii au ajuns la această concluzie deoarece au observat un procent ridicat de mutații ale acestei gene în cadrul tumorilor.

Ce simptome provoacă cancerul adrenocortical?

Carcinomul adrenocortical provoacă simptome în principal din cauza dimensiunii sale, dar și din cauza secreției de hormoni. Este vorba în principal de eliberarea hormonală a hormonului de stres, cortizolul, care poate duce la așa-numitul sindrom Cushing, care afectează aproximativ jumătate dintre pacienții cu carcinom suprarenale. Următoarele simptome sunt posibile în cazul sindromului Cushing:

• Schimbarea formei corpului, care este cauzată de creșterea în greutate, în special de distribuția grăsimii pe abdomen și pe piept (obezitate tronculară), în zona gâtului (formarea așa-numitului gât de taur) și la nivelul feței (formarea unor obraji de hamster sau a unei fețe de lună plină), dar și de retenția de apă;
• brațe și picioare subțiri, ca urmare a epuizării musculare;
• Dezvoltarea de vergeturi roșiatice pe abdomen, șolduri și axile, care pot semăna cu vergeturile;
• Dezvoltarea de vânătăi din cauza vindecării mai slabe a rănilor;
• Modificări ale aspectului pielii, de exemplu, acnee sau formarea de piele subțire ca de pergament;
• nereguli menstruale;
• Schimbări ale dispoziției sau modificări psihologice, cum ar fi gânduri depresive sau anxietate;
• Dezvoltarea tensiunii arteriale ridicate (hipertensiune arterială);
• Apariția diabetului zaharat;
• fracturi osoase mai frecvente din cauza creșterii pierderii osoase (osteoporoză)

Datorită dezvoltării sindromului Cushing, hormonii masculini (androgeni) pot fi adesea detectați în cantități crescute. Din cauza acestor hormoni, femeile dezvoltă creșterea părului pe față și pe corp și/sau o voce gravă. Dacă, pe de altă parte, un carcinom adrenocortical nu secretă hormoni, tumora este de obicei diagnosticată pe baza dimensiunii sale. Prin creșterea în țesutul învecinat, chiar și o tumoare inactivă din punct de vedere hormonal poate provoca următoarele afecțiuni destul de nespecifice:

• Senzație de presiune și/sau durere în partea superioară a abdomenului,
• creșterea oboselii și/sau a oboselii,
• scăderea performanțelor fizice,
• greață bruscă cu sau fără greață,
• pierdere nedorită în greutate

Cum este diagnosticat cancerul adrenocortical?

După întocmirea istoricului medical, pacientul este examinat fizic. Acesta implică în principal palparea abdomenului pentru a verifica dimensiunea și localizarea organelor. În plus, se examinează fizicul, musculatura și pielea pentru a detecta semnele de masculinizare la femei. Pe lângă verificarea tensiunii arteriale, se efectuează procedurile imagistice obișnuite cu ajutorul imagisticii prin rezonanță magnetică (RMN) sau al tomografiei computerizate (CT). În cazul în care se detectează carcinomul suprarenalei, se prelevează de obicei o mostră de țesut pentru o analiză microscopică.

Atunci când se diagnostichează cancerul adrenocortical, accentul se pune, de asemenea, pe determinarea hormonului produs de glanda suprarenală. Prin urmare, se efectuează o catecolamină în care se verifică parametrii adrenalină, noradrenalină, precum și dopamina. În acest fel, trebuie exclusă prezența unei tumori în măduva suprarenale (feocromocitom).

Ce stadii tumorale se disting?

Stadiul tumoral al carcinomului suprarenal este decisiv pentru tratamentul ulterior, dar și pentru perspectivele de prognostic. Conform clasificării "Rețelei europene pentru studiul tumorilor suprarenale" (ENSAT), tumora se împarte în următoarele stadii:

• Stadiul I: Tumora este mai mică de cinci centimetri și este limitată la un cortex suprarenal.
• Stadiul II: Tumora este mai mare de cinci centimetri, dar este încă limitată la cortexul suprarenal.
• Stadiul III: Tumora nu mai este limitată la cortexul suprarenal, a format metastaze la nivelul ganglionilor limfatici și/sau cheaguri de sânge în vase precum vena cavă și/sau a crescut în țesutul înconjurător.
• Stadiul IV: Tumora a format metastaze la distanță în alte organe (de obicei plămâni sau ficat).

Cum se tratează cancerul adrenocortical?

În cazul cancerului adrenocortical, prima opțiune de tratament este întotdeauna încercarea de a elimina complet tumora. Dacă tumora s-a răspândit deja la metastaze, acestea trebuie, de asemenea, îndepărtate pentru a preveni creșterea nivelului de hormoni. Pe lângă intervenția chirurgicală, se poate efectua și o terapie adjuvantă cu așa-numitele mitotane. Mitotanii sunt o substanță care este aprobată pentru tratamentul medicamentos al carcinomului suprarenal și care are, de asemenea, un efect asupra creșterii tumorii și asupra eliberării de hormoni de către celulele suprarenale. Terapia adjuvantă descrisă aici trebuie administrată pe o perioadă de cel puțin doi ani. În funcție de mărimea tumorii, radioterapia poate fi, de asemenea, utilizată ca alternativă la intervenția chirurgicală.

Care este îngrijirea ulterioară pentru cancerul adrenocortical?

După operație, pacientul trebuie să efectueze controale la fiecare trei luni, în următorii doi ani. Pe lângă un control clinic, în timpul controlului se efectuează, de asemenea, imagistică secțională și diagnosticare hormonală. În cazul în care detectarea tumorii este negativă, controalele pot avea loc și la intervale de patru luni. După cinci ani fără tumori, controalele la fiecare șase luni sunt suficiente. Deoarece carcinomul suprarenale are, în general, o rată ridicată de recidivă, se recomandă examinări regulate de urmărire pentru un total de zece ani.

Care este prognosticul pentru carcinomul adrenocortical?

Evoluția bolii, dar și perspectivele de vindecare, depind de stadiul tumoral în care a fost diagnosticată boala. În timp ce stadiul I are un prognostic relativ bun, stadiile II - IV au perspective de vindecare din ce în ce mai slabe.