Ce este carcinomul cu celule Merkel?
Termenul Carcinomul cu celule Merkel (MCC) descrie o tumoră cutanată rară și agresivă care are o rată de recurență ridicată. Carcinomul cu celule Merkel tinde adesea să metastazeze la ganglionii limfatici și/sau la organe și, prin urmare, are o rată ridicată de mortalitate. Acesta se formează cu predilecție pe părțile corpului care sunt expuse la multă lumină . Persoanele cu pielea deschisă la culoare cu vârsta de peste 50 ani sunt afectate de boală cu o frecvență peste medie. Deoarece carcinomul cu celule Merkel are o rată ridicată de recurență în ciuda chimioterapiei și radioterapiei, șansele de vindecare sunt mai degrabă nefavorabile.
Care sunt cauzele apariției carcinomului cu celule Merkel?
Conform studiilor științifice , există o legătură strânsă între un carcinom cu celule Merkel și expunerea intensă la radiații UV. În plus, s-a constatat că persoanele cu imunosupresie au un risc de 15 ori mai mare de a dezvolta carcinom cu celule Merkel decât persoanele de aceeași vârstă fără imunosupresie. Persoanele care suferă de imunosupresie, adică un sistem imunitar care este suprimat pentru o anumită perioadă de timp , sunt, de exemplu, persoanele cu o boală HIV sau pacienții cu transplant de organe.
În plus față de acești factori de risc, oamenii de știință au descoperit că multe dintre carcinoamele cu celule Merkel pot fi legate de așa-numitul poliomavirus al celulelor Merkel . În aproape 80 la sută din toate cazurile , poliomavirusul cu celule Merkel a putut fi detectat în țesutul tumoral . Cu toate acestea, deoarece polimavirusul celulelor Merkel se găsește și la persoanele sănătoase, se suspectează că acesta poate declanșa boala împreună cu alți factori .
În ce stadii poate fi împărțit carcinomul cu celule Merkel?
Pentru carcinomul cu celule Merkel, ca și pentru alte tipuri de cancer, se aplică clasificarea obișnuită a stadiului tumorii în conformitate cu așa-numita clasificare TNM. În general, evoluția bolii poate fi descrisă după cum urmează :
În primii doi ani după diagnosticarea tumorii primare, apar majoritatea metastazelor metastatice. Multe carcinoame cu celule Merkel formează tumori fiice prin intermediul sistemului limfatic. Din acest motiv, după diagnosticarea tumorii primare se efectuează o așa-numită biopsie a ganglionului limfatic santinelă (SLNB) . În aproximativ 30 la sută din toate cazurile de boală, se dovedește că sunt deja prezente metastaze, ceea ce înrăutățește semnificativ șansele de vindecare.
Cum poate fi recunoscut carcinomul cu celule Merkel la nivel extern?
Carcinomul cu celule Merkel apare la exterior ca o umflătură netedă, nedureroasă la suprafața pielii, care are o consistență aspră. Carcinomul cu celule Merkel este cel mai frecvent la nivelul capului și al gâtului, dar și la nivelul brațelor și al picioarelor și este mai puțin frecvent la nivelul trunchiului . Este adesea o umflătură netedă și dureroasă la suprafața pielii. Adesea, acestea sunt zonele de piele care sunt expuse în mod special la lumină. În mod obișnuit, carcinomul cu celule Merkel capătă o culoare roșiatică, albăstruie sau culoarea pielii și poate varia foarte mult ca dimensiune. În medie, carcinomul cu celule Merkel capătă un diametru de aproximativ 1,7 centimetri la primul diagnostic. Acest lucru corespunde aproximativ unei piese de 10 cenți, dar crește rapid.
Sub acronimul "AEIOU" , caracteristicile clinice tipice ale carcinomului cu celule Merkel pot fi rezumate după cum urmează:
- A: asimptomatic,
- E: expansiune (rapidă),
- I: imunosupresie,
- O: pacienți vârstnici (în vârstă),
- U: piele expusă la UV (localizare)
Cum se diagnostichează carcinomul cu celule Merkel?
Carcinomul cu celule Merkel este diagnosticat prin intermediul unei biopsii. Aici fie se îndepărtează celulele tumorale, fie se îndepărtează complet tumora cutanată și apoi se examinează la microscop pentru a detecta eventualele celule canceroase . Dacă această examinare microscopică relevă că este vorba într-adevăr de un carcinom cu celule Merkel, ganglionii limfatici trebuie examinați cu ultrasunete pentru o eventuală metastază. Acest lucru se datorează faptului că un carcinom cu celule Merkel se răspândește rapid prin ganglionii limfatici.
În aproximativ 20 la sută din toate diagnosticele inițiale, pot fi detectate metastaze în ganglionii limfatici. Dacă acesta nu este cazul, este totuși recomandabil să se îndepărteze chirurgical ganglionul limfatic (ganglionul limfatic santinelă) cel mai apropiat de tumora primară. Ulterior, trebuie efectuată și o biopsie . În cazul în care acest ganglion limfatic santinelă nu este afectat de metastaze, acest lucru crește considerabil șansele de vindecare: în acest caz, aproximativ 81% din toți pacienții sunt încă în viață la 3 ani după diagnosticare. Dacă, pe de altă parte, există dovezi de afectare a ganglionilor limfatici , se folosesc examinări imagistice suplimentare , cum ar fi ultrasunetele, RMN sau CT, pentru a determina gradul de răspândire a tumorii.
Cum se tratează carcinomul cu celule Merkel?
Tratamentul carcinomului cu celule Merkel depinde de stadiul în care se află boala . Ca și în cazul altor tipuri de cancer, există trei tipuri principale de tratament pentru carcinomul cu celule Merkel:
- îndepărtarea chirurgicală a tumorii primare,
- radioterapie,
- terapia tumorală sistemică sub formă de imunoterapie și/sau chimioterapie.
În cazul
unei tumori cu celule Merkel, se încearcă, dacă este posibil, să se îndepărteze tumora
complet și cu o marjă mare de siguranță pentru țesutul sănătos
. În funcție de cât de devreme a fost diagnosticat carcinomul cu celule Merkel
și dacă a putut fi îndepărtat complet, cu atât mai mari
sunt șansele de vindecare. În cazul în care ganglionul limfatic santinelă și/sau ganglionii limfatici
înconjurători sunt afectați, aceștia trebuie, de asemenea, îndepărtați chirurgical
cât mai complet posibil.
Radioterapia poate fi administrată în mod adjuvant, adică ca măsură de susținere după operație, și are ca scop reducerea riscului de reapariție a tumorii. Orice celule tumorale care ar putea fi încă prezente ar trebui să fie distruse de radioterapia .
Dacă boala este deja foarte avansată în momentul diagnosticării sau dacă sunt prezente metastaze la distanță , intervenția chirurgicală urmată de radioterapie intervine de obicei prea târziu. Cu toate acestea, pentru a permite totuși pacientului să ducă o viață care să merite să fie trăită , sistemul imunitar al celor afectați poate fi stimulat prin anticorpi de stimulare , așa-numitele blocante de control . În cazul în care boala progresează, poate fi utilă și o chimioterapie , care poate fi administrată sub forma unei terapii combinate cu mai mulți agenți chimioterapeutici . Deși mulți pacienți inițial răspund de obicei pozitiv la chimioterapie, acest efect nu este de obicei de lungă durată.
Care este tratamentul ulterior pentru carcinomul cu celule Merkel?
Carcinoamele cu celule Merkel au tendința de a se forma din nou rapid, motiv pentru care se recomandă o monitorizare atentă la intervale de trei luni după un tratament reușit. După trei ani, tratamentele pot avea loc la intervale de jumătate de an. Pe lângă controalele regulate efectuate de medic, pacienții ar trebui, totuși, să își examineze pielea din nou și din nou pe cont propriu. De asemenea, este indicat să evite contactul cu radiațiile UV directe .