Ce este un chordom?

Un cordom este o tumoare benignă care apare în special în zona coccisului sau la baza craniului (clivus). Cu toate acestea, în general, se pot forma oriunde de-a lungul coloanei vertebrale și se pot manifesta, de asemenea, în oasele secțiunilor mobile ale coloanei vertebrale sau în sacru, de exemplu. În ciuda naturii lor benigne, cordoamele tind să aibă o creștere infiltrativă agresivă. Acest lucru înseamnă că, chiar și după îndepărtarea completă a tumorii, cordomul poate recidiva (recurență ridicată). Cordomii își au originea în rămășițele coloanei vertebrale primordiale, așa-numita chorda dorsalis. Deși au crescut în afara meningelor, ele pot duce adesea la o compresie a trunchiului cerebral și a nervilor cranieni și, în consecință, pot provoca simptome și în această zonă.

Cum se formează cordoamele?

Chordomii se dezvoltă din celulele tisulare ale așa-numitei notocordii. Aceasta este o structură embrionară care este implicată în formarea coloanei vertebrale. În mod normal, notocordul regresează în a opta săptămână a fătului. Cu toate acestea, unele celule notocorde pot rămâne în oasele coloanei vertebrale și la baza craniului. Este destul de rar ca aceste celule de notocordă să se transforme în cordom de tip canceros. De ce se întâmplă acest lucru la unele persoane nu a fost încă clarificat dincolo de orice îndoială de către experții medicali.

Cine suferă cel mai des de chordom?

Medicii presupun că un chordom se dezvoltă din cauza unei predispoziții genetice. De exemplu, s-a constatat că familiile cu chordom ereditar au o altă copie a genei brachyury. Dar și copiii care suferă de boala ereditară scleroza tuberoasă tind să dezvolte mai des cordoame. Acest lucru poate fi explicat prin alterarea genelor TSC1 și TSC2, care s-au modificat din cauza sclerozei tuberoase.

Care sunt diferitele tipuri de chordom?

Cordomii pot fi împărțiți de medici în patru subtipuri, care se diferențiază după aspectul lor la microscop, după cum urmează:

• chordomul convențional (clasic): Acest subtip apare cel mai frecvent și constă într-un tip de celule care seamănă cu celulele notocordului și care, în exterior, seamănă cu un chordom condroid dediferențiat.
• chordomulslab diferențiat: Acest subtip a fost descoperit doar recent și se distinge de chordomul clasic prin creșterea sa agresivă și rapidă. În plus, chordomului slab diferențiat îi lipsește gena INI-1. Copiii și adolescenții sunt deosebit de predispuși să dezvolte acest subtip. Cu toate acestea, apare frecvent și în cazul tumorilor de la baza craniului.
• cordomul dediferențiat: Acest subtip este și mai agresiv în creșterea sa în comparație cu cele două forme de cordom deja menționate. În plus, chordomul dediferențiat tinde să formeze metastaze decât chordomii convenționali, de exemplu. Ca și în cazul chordomului slab diferențiat, chordomului dediferențiat îi lipsește, de asemenea, gena INI-1. Aproape 5 la sută din toți pacienții cu chordom dezvoltă acest subtip. Cei mai mulți dintre ei sunt copii.
• chordomul condroid: Acesta este un termen destul de învechit pentru un chordom și provine din perioada în care medicii încă aveau dificultăți în a face diferența între un chordom convențional și un condrosarcom. În prezent, această diferențiere nu mai reprezintă o problemă datorită detectării deviației genei Brachyury. Acest lucru se datorează faptului că, spre deosebire de condrosarcoame, condrosarcoamele nu prezintă această anomalie.

Ce simptome provoacă un cordom?

Un chordom se manifestă de obicei prin comprimarea trunchiului cerebral și a nervilor cranieni și poate provoca următoarele simptome:

• Interferența nervilor cranieni, care poate provoca vedere dublă sau tulburări vizuale sub forma unei acuități vizuale reduse sau a unei pierderi a câmpului vizual,
• Insuficiență hipofizară (deficiență hormonală), care duce la oboseală generală și la creșterea nevoii de somn
• Dureri de cap, greață și/sau vărsături cauzate de creșterea tumorii în trunchiul cerebral și de acumularea consecutivă de lichid cefalorahidian
• Distrugerea articulațiilor dintre coloana vertebrală și zona capului și durerea asociată la fiecare mișcare a capului

Cum se diagnostichează un cordom?

Dacă se suspectează un chordom, medicul va efectua mai întâi o imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), cu ajutorul căreia chordomul poate fi bine vizualizat ca o structură hiperintensă, în special în secvența ponderată T2. După administrarea unui agent de contrast, chordomul va deveni vizibil și în secvența ponderată T1. În plus față de RMN, se poate efectua o scanare CT cu fereastră osoasă pentru a vizualiza mai bine distrugerea osoasă. Această examinare CT este deosebit de importantă pentru tumorile localizate în tranziția cranio-spinal. Acest lucru se datorează faptului că o scanare CT poate fi utilizată pentru a evalua stabilitatea.

Cum se tratează un cordom?

Chordomii răspund greu la radioterapie sau chimioterapie, motiv pentru care scopul este îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii. Acest lucru este posibil, cel puțin pentru tumorile din linia mediană, prin intermediul chirurgiei endoscopice endonasale. Cu toate acestea, dacă tumora este mai mare, este de obicei dificil să o îndepărtezi complet. Chiar dacă nu se poate observa nicio tumoare reziduală pe RMN după operație, cordomul este încă prezent în tecile nervoase din țesutul conjunctiv sau în structurile osoase adiacente. Din acest motiv, este recomandabil să se efectueze iradierea cu protoni sau cu ioni de carbon după fiecare operație. Deoarece există în continuare riscul ca tumora să se formeze din nou, pacientul trebuie să participe la controale regulate.

Care sunt perspectivele de prognostic pentru un cordom?

Prognosticul pentru o vindecare completă depinde întotdeauna de mulți factori diferiți. Printre aceștia se numără vârsta, dar și starea generală de sănătate a pacientului, precum și tipul de tumoare, mărimea și localizarea acesteia. În medie, probabilitatea de supraviețuire cu un tratament corect este de zece ani sau mai mult.