Ce este un craniofaringeom?

Un craniofaringeom este o tumoare care se dezvoltă de obicei în zona pedunculului glandei hipofizare . Deși tumora este benignă și cu creștere lentă, aceasta se poate dezvolta în structura înconjurătoare, cum ar fi glanda pituitară (glanda de la baza creierului), tulpina pituitară (corpul glandular al glandei pituitare și al hipotalamusului), nervii optici și/sau vasele. Între 2,5 și 4 la sută din toate tumorile cerebrale sunt craniofaringele, dintre care aproximativ jumătate apar în copilărie. Un număr mai mare decât media de craniofaringote se dezvoltă între 5 și 10 ani. Adulții dezvoltă adesea un craniofaringeom începând cu vârsta de 40 de ani, deși bărbații și femeile pot fi afectați aproximativ în același mod .

Care sunt cauzele apariției unui craniofaringeom?

Un craniofaringeom se formează prin proliferarea bruscă a celulelor reziduale ale pungii lui Rathke. Punga lui Rathke descrie o structură care provine din dezvoltarea embrionară a glandei pituitare și care, de obicei, regresează. În majoritatea cazurilor, craniofaringele cresc în zona tulpinii hipofizare. De aici, tumora se poate răspândi în diferite direcții. Aproximativ 5 la sută din toate craniofaringele se formează pur intraventricular (în interiorul ventriculului). În cazul craniofaringeomului, cel de-al treilea ventricul ventricul este deosebit de des afectat.

Care sunt diferitele tipuri de craniofaringeom?

Se disting în mod obișnuit următoarele două tipuri de craniofaringeom:

• adamantinous Craniofaringeomul: care este adesea calcificat și dur și are un risc mai mare iritidv. Apare mai des la copii.
• papilar Craniofaringeomul papilar: care este extrem de rar calcificat și are un risc mai mic de recidivă. Apare mai ales la adulți.

Ce simptome pot fi cauzate de un craniofaringeom?

Deoarece craniofaringeomul se formează în imediata apropiere a nervilor optici, a hiofizei, a tulpinii hipofizare, a hipotalamusului, precum și a trunchiului cerebral, printre altele, tumora poate duce la următoarele simptome:

• Dureri de cap,
• Dureri de cap, tulburări de câmp vizual și/sau tulburări de vedere,
• tulburări hormonale, care pot declanșa în special diabetul insipid, care se manifestă prin creșterea setei,
• Greață și/sau vărsături,
• tulburări neurocognitive,
• tulburări hipotalamice, care se manifestă mai ales prin creșterea în greutate,
• la copii, absența pubertății sau alte tulburări de creștere.

 
De regulă, craniofaringeomul nu provoacă nici o suferință la adulți, mai ales în faza inițială . În cazul în care apar dureri de cap, dar și tulburări de vedere, acestea pot indica o creștere mai mare a tumorii în regiunea hipofizară.

Cum se diagnostichează un craniofaringeom?

Un craniofaringeom poate fi diagnosticat, de obicei, cu ajutorul tehnicii de imagistică imagistică prin rezonanță magnetică (IRM). În cadrul acestei proceduri, pacientului i se administrează un mediu de contrast, astfel încât RMN-ul să poată arăta atât localizarea tumorii, cât și extinderea acesteia. În cazuri individuale, se poate efectua și o tomografie computerizată (CT) pentru a evalua dacă sunt prezente calcifieri tumorale. De asemenea, este recomandabil să se efectueze un examen endocrinologic dacă se suspectează un craniofaringeom. Acesta poate identifica și trata posibilele tulburări hormonale. În cazul în care scanarea RMN arată că tumora este în contact cu chiasma optică (secțiune importantă a căilor vizuale), este necesară și o verificare oftalmologică . În majoritatea tuturor cazurilor de boală la adulți, semnele unei deficiențe hormonale precum și modificările psihologice pot fi deja detectate în momentul diagnosticării.

Cum se tratează un craniofaringeom?

Deoarece craniofaringeomul se poate extinde pe măsură ce crește, deplasând structurile adiacente și provocând leziuni permanente ale creierului , prima alegere de tratament este întotdeauna îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii. Medicii pot alege între abordarea transcraniană și abordarea transsfenoidală transnasală . În timp ce abordarea transcraniană presupune deschiderea craniului pentru a îndepărta tumora prin microchirurgie, abordarea transnasală transsfenoidală presupune îndepărtarea tumorii prin nas.

În cazul în care nu este posibilă o rezecție completă din cauza localizării tumorii , se poate efectua radioterapie postoperatorie sau radiochirurgie pentru a reduce riscul ca tumora să se dezvolte din nou (recidivă).

În prezent, se fac cercetări pentru a dezvolta chimioterapia ca opțiune de tratament complementar. În plus, , se testează medicamente pentru terapia craniofaringeomului papilar . Acestea sunt așa-numiții inhibitori BRAF, care includ vemurafenib și dabrafenib.

Ce complicații pot apărea?

După îndepărtarea chirurgicală a tumorii, pot apărea în principal tulburări ale echilibrului electrolitic și hormonal. În cel mai bun caz, aceste tulburări sunt doar temporare. Cu toate acestea, se poate întâmpla, de asemenea, ca tulburările să rămână permanente. Prin urmare, în special după operație, valorile sanguine și echilibrul hidric al pacientului sunt monitorizate îndeaproape pentru a putea compensa deficitul hormonal cu medicamente, dacă este necesar.

Care este îngrijirea ulterioară pentru un craniofaringeom?

Din cauza riscului de recurență a craniofaringeomului, pacientul necesită o îngrijire de urmărire pe tot parcursul vieții . Aceasta include examinări clinice și , precum și un control al stării pacientului. Pe lângă examinările clinice și endocrinologice, aceasta include, de asemenea, controale RMN, care ar trebui efectuate inițial la intervale anuale. În plus, regiunea sellei, în special, ar trebui să fie verificată în mod regulat de către un oftalmolog . În cazul în care tumora se dezvoltă din nou, aceasta ar trebui să fie îndepărtată chirurgical într-un stadiu incipient și, dacă este necesar, celulele tumorale rămase ar trebui iradiate ulterior.

La pacienții la care tumora a crescut deja în structurile cerebrale învecinate , poate exista o pierdere a controlului asupra unor funcții posibil vitale. În consecință, calitatea vieții celor afectați este semnificativ redusă. În 30 la sută din toate cazurile , poate exista, de asemenea, un grad ridicat de obezitate , care poate duce la diabet și boli de inimă . Ca parte a monitorizării medicale, excesul de greutate ar trebui redus pentru a îmbunătăți calitatea vieții pe termen lung a pacienților .