Ce este fibromatoza?
Fibromatoza este o excrescență a pielii sau, mai exact, o creștere benignă a țesutului conjunctiv. Țesutul conjunctiv include țesutul liber până la strâns, format din masa intercelulară, țesutul adipos, colagenul și învelișul de susținere și protecție care înconjoară mușchii și organele. Fibromatoza poate fi fie superficială, fie profundă și poate apărea în diferite părți ale corpului. Ea poate afecta structurile cutanate învecinate, deoarece țesutul conjunctiv încearcă să repare el însuși leziunile tisulare rezultate, proliferând dincolo de locul corespunzător al pielii.
La unii pacienți, fibromatoza este ereditară. Deși fibromatoza este benignă, uneori poate crește foarte agresiv și se poate dezvolta ca un ulcer, invadând țesutul înconjurător și deteriorând structuri celulare importante de aici. În acest caz, rareori sau niciodată apar modificări ale celulelor tisulare (așa-numitele degenerări). Fibromatoza afectează adesea vasele de sânge, nervii și sistemul limfatic.
Cum se dezvoltă fibromatoza și care sunt cauzele bolii?
În multe cazuri, așa-numitele miofibroblaste sunt implicate în dezvoltarea fibromatozei. Acestea sunt celule care se deplasează între celulele musculare (mioblaste) și celulele țesutului conjunctiv (fibroblaste). Ele pot fi implicate în provocarea proliferării în țesutul conjunctiv colagenic.
Fibromatozele pot fi provocate de inflamații sau leziuni, dar și de forțe externe. Cu toate acestea, în multe cazuri, nu pot fi identificate cauze clare pentru fibromatoze. Unele forme de fibromatoză pot fi congenitale sau moștenite.
Care sunt diferitele forme de fibromatoză?
Medicii fac distincția între fibromatozele superficiale și profunde. Următoarele tablouri clinice aparțin fibromatozelor superficiale:
- fibromatoza agresivă, care apare la nivelul fasciei musculare (tumoare desmoidă),
- Fibromatoza coli, care apare adesea la copiii mici și care poate duce la un torticolis,
- Fibromatoză a gingiilor (sindromul Jones)
- Fibromatoza care apare la nivelul mâinii (boala Dupuytren),
- fibromatoza plantară a tălpii piciorului (boala Ledderhose),
- Boala țesutului conjunctiv al penisului (boala lui Peyronie),
- Nodularitatea extremităților superioare (fasceita nodulară),
Fibromatoza superficială apare în principal pe partea inferioară a picioarelor sau pe palmele mâinilor. Fasceita nodulară (fasciita nodulară) este una dintre cele mai frecvente fibromatoze superficiale, care se manifestă în principal prin formarea de noduli individuali în creștere.
Următoarele tablouri clinice aparțin fibromatozelor profunde:
- Fibromatoza care apare în partea posterioară a abdomenului și în partea inferioară a spatelui (boala lui Ormond)
- o inflamație de întărire a țesutului conjunctiv care apare în mediastinul toracic (mediastinită sclerozantă)
- o inflamație a intestinului subțire, care afectează în principal țesutul conjunctiv care este străbătut de țesut adipos (mezenterită sclerozantă),
Care sunt simptomele fibromatozei?
Simptomele fibromatozei depind de locul exact în care este localizată. De exemplu, dacă este vorba de o fibromatoză superficială, cum ar fi boala Ledderhose sau boala Dupuytren, aceasta poate provoca adesea o senzație de presiune și de tracțiune, precum și durere și/sau iritație. În unele cazuri, se pot forma, de asemenea, noduli mai mici sau mai mari. Fibromatozele profunde pot provoca dureri de presiune, dificultăți de respirație (în special în mediastinita sclerozantă), precum și dureri de spate și afecțiuni renale (în special în cazul bolii Ormond).
Pentru a diagnostica fibromatoza cât mai devreme posibil, modificările cutanate sau tisulare ar trebui să fie clarificate de un medic.
Cum se diagnostichează fibromatoza?
Deoarece pot fi implicate și alte boli, nu este întotdeauna ușor să se diagnosticheze fibromatoza. Este tipic pentru fibromatoză faptul că modificările tisulare nu pot fi distinse clar de țesutul înconjurător. Cu toate acestea, pentru a diagnostica fibromatoza dincolo de orice îndoială, trebuie efectuată o biopsie. În cele mai multe cazuri, creșterea este îndepărtată în timpul îndepărtării chirurgicale a eșantionului de țesut. În cadrul examenului clinic, se stabilește dacă țesutul este o tumoare benignă sau malignă. Se determină, de asemenea, gradul de malignitate al excrescenței. Dacă este vorba de o tumoare malignă, medicul vorbește de un fibrosarcom și nu mai vorbește de fibromatoză.
În cazul unui fibrosarcom, sunt necesare examinări suplimentare. Pe lângă un test de sânge, sunt examinate și organele interne pentru a putea planifica cât mai bine tratamentul ulterior. Tehnicile de imagistică, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) sau tomografia computerizată (CT), pot arăta dacă tumora s-a extins deja sau chiar a făcut metastaze.
Cum se tratează fibromatoza?
Tipul de tratament depinde de locul în care este localizată fibromatoza, dacă și ce simptome provoacă și cât de repede crește. De regulă, se poate recomanda îndepărtarea chirurgicală a fibromatozei.
Dacă este vorba de o fibromatoză agresivă, aceasta poate fi tratată, de obicei, doar în mod întârziat. În cazul îndepărtării chirurgicale, trebuie îndepărtat cu generozitate și țesutul sănătos din jurul fibromatozei. Dacă îndepărtarea completă a țesutului bolnav nu este posibilă, în multe cazuri boala se va dezvolta din nou după un timp (recidivă). În acest caz, medicul recomandă, de obicei, radioterapie suplimentară, care se efectuează local și are ca scop distrugerea celulelor bolnave. Cu toate acestea, ca și în cazul unei operații, și țesutul sănătos este afectat de intervenție.
Ce complicații pot apărea în cazul fibromatozei?
La unii pacienți, fibromatoza se poate dovedi a fi malignă. Mai exact, acest lucru înseamnă că celulele bolnave deplasează țesutul sănătos. Acest lucru poate duce la metastaze. Dar poate duce, de asemenea, la infestarea organelor și, în cel mai rău caz, chiar la insuficiența organică. Cu toate acestea, astfel de evoluții ale bolii apar destul de rar în fibromatoză.