Ce este fibroza?

Fibroza sau scleroza este o modificare a țesutului și se caracterizează prin proliferarea celulelor de țesut conjunctiv și a fibrelor de colagen . Ca urmare, țesutul conjunctiv pare dur și mai puțin elastic și își îndeplinește sarcinile doar într-o măsură limitată. Boala se poate manifesta la nivelul țesuturilor individuale, dar și al organelor și chiar al unor întregi sisteme de organe.

Ce forme de fibroză se disting?

Medicii fac de obicei distincția între cele două forme de fibroză:

• fibroza primară Fibroza: Aceasta este o proliferare fibroasă destul de rară, care apare în mod spontan , adică o boală care apare fără nicio cauză recognoscibilă.
• fibroza secundară: Această formă de fibroză este mai frecventă și descrie o proliferare a fibrelor care este declanșată de factori endogeni sau exogeni, cum ar fi inflamația, infecția sau ischemia (reducerea fluxului sanguin către țesuturi).

 
Fibroza, care se manifestă la nivelul organelor, poate fi asociată cu o pierdere din ce în ce mai mare a funcției țesutului. Următoarele boli ale organelor se pot manifesta prin dezvoltarea fibrozei :

• fibroza endomiocardică: descrie o îngroșare a peretelui muscular al inimii (miocardul), care poate contribui la o rigidizare a mușchiului cardiac. Fibroza endomiocardică afectează în principal ventriculul (diastole).
• Hemocromatoza: Aceasta este o boală de stocare a fierului care determină supraîncărcarea organismului cu fier. Depunerea excesului de fier în organe și țesuturi poate duce la leziuni.
• Sindromul Hedinger: apare prin așa-numitul sindrom carcinoid și afectează și poate duce la regurgitarea tricuspidă a ventriculului drept.
• Sindromul H63D: se bazează pe mutația genei HFE și poate cauza diverse tablouri clinice.
• Fibroza capsulară: se poate dezvolta ca urmare a inserției unui implant mamar și descrie dezvoltarea unei capsule dure, asemănătoare unui țesut conjunctiv, care este uneori dureroasă.
• Fibroza hepatică: contribuie la apariția cirozei, în care țesutul devine noduros și dur și se contractă strâns , reducând dimensiunea ficatului. Celulele hepatice active sunt deplasate, ceea ce face ca organul să-și piardă funcția și se poate manifesta , de exemplu, prin retenție de lichide în abdomen. În cel mai rău caz, ficatul își pierde complet funcția, ceea ce duce la așa-numita comă hepatică fatală.
• Fibroza pulmonară: se datorează în majoritatea cazurilor inflamației cronice și poate deveni vizibilă prin dificultăți de respirație și/sau tuse uscată . În cel mai rău caz, fibroza pulmonară duce la pierderea completă a funcției plămânilor.
• Fibroza mediastinală: de obicei boală asimptomatică, în care poate exista un proces inflamator granulomatos în mediastin.
• Osteomielofibroza: descrie o modificare patologică a țesutului măduvei osoase, ceea ce duce la tulburări în formarea sângelui.
• fibroza retroperitoneală: este o boală inflamatorie cronică a cavității abdominale posterioare, care apare destul de rar.
• Skelerodermia: este o întărire a pielii cauzată de un proces inflamator cronic la nivelul sistemului vascular și al țesutului conjunctiv . Skelerodermia se manifestă prin restricționarea mișcărilor degetelor, care poate fi explicată prin îngroșarea din ce în ce mai mare a pielii. Dificultățile de înghițire pot fi, de asemenea, rezultatul datorită unei pierderi de elasticitate a esofagului. În cazul în care skelerodermia implică și organele interne, poate duce la insuficiență renală sau pulmonară.

 
Din cauza proliferării celulelor țesutului conjunctiv (fibroblaste) și a stocării colagenului, organul își poate pierde complet funcția, ceea ce, în cel mai rău caz, poate duce chiar la moartea pacientului.

Cum se dezvoltă fibroza?

O fibroză se dezvoltă aproximativ conform acelorași procese fiziologice ale cicatrizării. Aici, din cauza leziunilor tisulare, sunt eliberate macrofage (globule albe), care secretă factori de creștere și diverse citokine (proteine care joacă un rol important în apărarea imunitară ). Acestea, la rândul lor, activează semnalizarea celulară. Acestea, la rândul lor, activează căile de semnalizare celulară, care duc la o creștere a fibroblastelor, sau miofibroblastelor . Sarcina acestora este de a produce colagen și glicozaminoglicani, care în acest fel compactează matricea extracelulară a țesutului afectat . În timp ce procesul de formare a cicatricilor este finalizat la un moment dat, nu există o încheiere în formarea fibrozei . Acest lucru are, la rândul său, consecința că tot mai mult țesut este deplasat sau înlocuit de proliferarea fibrelor .

Cum se dezvoltă fibroza?

Fibroza este adesea cauzată de o inflamație cronică sau de vindecarea excesivă a rănilor. În plus, o varietate de boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos, dar și inflamațiile vasculare și/sau bolile reumatice pot ataca organele interne și pot contribui la dezvoltarea fibrozei acolo.

Care sunt simptomele fibrozei?

Simptomele fibrozei depind de tipul de fibroză.

Cum se tratează fibroza?

Nu există încă niciun tratament care să poată opri proliferarea țintită a țesutului conjunctiv. Cu toate acestea, următoarele medicamente pot fi administrate pentru a inhiba inflamația cronică și pentru a întârzia dezvoltarea fibrozei:

• Glucocorticoizi,
• Imunosupresoare,
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

 
În plus, acidul acetilsalicilic, antagoniștii de calciu și prostaciclinele pot îmbunătăți microcirculația . Cu toate acestea, toate terapiile medicamentoase trebuie să fie administrate pentru o perioadă mai lungă de timp și pot avea, de asemenea, efecte secundare nedorite. În general, tipul de tratament pentru fibroză depinde întotdeauna de boala de bază .

Care este prognosticul pentru fibroză?

Deoarece fibroza nu poate fi vindecată complet, este chiar mai important ca boala să fie tratată cât mai devreme posibil pentru a minimiza daunele cauzate de boală. În cazul în care fibroza este diagnosticată abia în stadiul final, transplantul de organe poate fi încă o opțiune. Dacă fibroza este lăsată netratată, boala este întotdeauna fatală. Cu un tratament corect, evoluția bolii poate fi întârziată. În general, prognosticul fibrozei depinde întotdeauna de diverși factori , dar boala are de obicei o perspectivă favorabilă rară.