Ce este un hibernom?

Un hibernom descrie o tumoare benignă rară, congenitală, rară, a țesutului adipos (lipom), care crește foarte încet. Se formează la adulți din rămășițe împrăștiate ale țesutului lipomatos brun fetal din subcutis. Un hibernom se dezvoltă de obicei în țesutul subcutanat sau în musculatura , de preferință în trahee sau în mediastin de-a lungul esofagului și poate avea dimensiuni cuprinse între 5 și 10 cm. În cazuri rare, un hibernom poate crește până la 20 cm și se poate forma, de asemenea, în gât sau între omoplați. În acest caz, el provoacă de obicei durere din cauza presiunii sale. Bărbații sunt mai predispuși să facă hibernom decât femeile. Hibernomii se formează mai des decât în medie în deceniul 3 sau 4 al vieții. Hibernomii nu apar aproape niciodată la copii.

Ce forme poate lua un hibernom?

Un hibernom se dezvoltă din celule cu un spațiu citoplasmatic mare, care sunt bogate în glicogen (carbohidrați depozitați în celulă ) și fosfolipide. Se disting următoarele patru forme tumorale :

• hibernomul tipic: se caracterizează prin diferitele sale grade de diferențiere. Hibernomul tipic apare ca o celulă uniformă, rotundă sau ovală, cu margini proeminente, care este intercalată cu celule adipoase grosier multivacuolate și reprezintă cea mai frecventă variantă de hibernom, reprezentând 82% din toate cazurile de boală.
• hibernomul mixoid: este o matrice bazofilă, laxă, care prezintă histiocite spumoase (celule de țesut conjunctiv) și septuri fibroase groase. hibernomul mixoid apare în principal la bărbați în regiunea capului și a gâtului.
• hibernomul cu celule fusiforme: este o formă mixtă de lipom cu celule fusiforme și hibernom, care se formează doar în 2 % din toate cazurile și, prin urmare, este de departe cea mai rară variantă de hibernom.
• hibernomul asemănător lipomului: constă în celule izolate de hibernom și apare cel mai adesea pe coapsă.

Care sunt cauzele formării unui hibernom?

Un hibernom se dezvoltă din țesutul gras brun. Funcția țesutului adipos brun este de a arde grăsimile fără a tremura, așa-numita termogeneză. Termogeneza implică decuplarea dependentă de acizii grași de la adenozin trifosfat (ATP). Acest lucru se realizează prin intermediul proteinei de decuplare UCP1 din mitocondrii. De obicei, sugarii au depozite de grăsime brună, motiv pentru care se presupune că acestea dispar de obicei de la sine la vârsta adultă. Cu toate acestea, la unii adulți poate fi detectată existența grăsimii brune . Dacă această grăsime brună crește în mod continuu, se pot dezvolta hibernomuri din ea.

Între timp, medicii au reușit să stabilească că dezvoltarea unui hibernom în unele cazuri merge mână în mână cu rearanjamente cromozomiale în brațul lung al cromozomului 11. În plus, pierderea genelor AIP și MEN1 este, de asemenea, considerată o cauză esențială a dezvoltării unui hibernom.

Care sunt simptomele unui hibernom?

Un hibernom este, de obicei, asimptomatic. În unele cazuri un hibernom poate provoca durere și/sau defecțiuni ale nervilor și vaselor de sânge datorită compresiei cu acțiune locală a țesutului înconjurător . Acest lucru se întâmplă de obicei atunci când hibernomii capătă semnificație clinică din cauza creșterii lor în dimensiune și încep să exercite presiune asupra țesutului vecin. De asemenea, hibernomii se pot manifesta prin inflamație cronică sub formă de limfocite.

Unde se formează în mod preferențial hibernomii?

Masa care progresează lent, crește lent, crește și este nedureroasă a unui hibernom se formează în principal pe coapsă, umăr, spate, piept și gât, precum și pe brațe și în regiunea din spatele peritoneului (retroperitoneu). În plus, un hibernom poate apărea și pe laringe, pe pleurezie, în regiunea pelviană și pe vulvă sau pe scrot. Aproape 10 la sută din toate hibernomurile sunt intramusculare.

Cum se diagnostichează un hibernom?

Deoarece hibernomii sunt de obicei asimptomatici, aceștia sunt adesea diagnosticați ca constatări accidentale doar după ani de zile de la dezvoltarea lor. Acest lucru se poate întâmpla, de exemplu, prin intermediul procedurilor imagistice obișnuite, cum ar fi o examinare cu raze X . La o imagistică prin rezonanță magnetică (MRT) cu substanță de contrast, hibernomul se manifestă prin trăsături caracteristice, cum ar fi o capsulă bine definită, subțire, care este străbătută de vase alimentare. În cazul în care hibernomul este diagnosticat prin tomografie cu emisie de pozitroni (PET), acesta se manifestă ca o leziune mare, bine definită. Cu toate acestea, este nevoie de o examinare histologică , de exemplu prin prelevarea unei probe de țesut (biopsie) și examinarea acesteia în laboratorul , pentru a pune un diagnostic definitiv. În această biopsie, hibernomul apare ca o masă încapsulată, cauciucată, care devine galbenă până la maro-roșiatică atunci când este tăiată.

Pentru un diagnostic fiabil este important ca hibernomul să se distingă clar de alte forme tumorale benigne . Printre acestea se numără lipomul, dar și alte forme de tumori. Acestea includ lipomul, dar și hemangiomul și angiolipomul.

Cum se tratează un hibernom?

Pentru tratamentul unui hibernom, se încearcă de obicei îndepărtarea chirurgicală a tumorii . Cu toate acestea, acest lucru este necesar doar dacă pacientul simte durere. Dacă hibernomul este asimptomatic , tratamentul este rareori necesar, deoarece tumora nu degenerează aproape niciodată . Dacă tumora a putut fi îndepărtată complet în timpul unei operații , de obicei nu există recidive.

Ce complicații pot apărea în cazul unui hibernom?

Un hibernom cu creștere rapidă care tinde, de asemenea, să infiltreze structurile vecine poate duce la complicații. De asemenea, aceste tipuri de hibernom pot exercita presiune asupra nervilor, ceea ce duce la o durere neuropată.

Care este prognosticul unui hibernom?

În cazul în care tumora nu a fost îndepărtată complet pe cale chirurgicală, există un risc de recidivă locală. Deoarece până în prezent nu a fost descris în literatura de specialitate niciun caz de hibernom metastatic, prognosticul este destul de favorabil.