Ce este un meduloblastom?

Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoră cerebrală malignă la copii și adolescenți, reprezentând 20% din toate cazurile. De obicei, este diagnosticat între cinci și opt ani. Băieții sunt afectați puțin mai des decât fetele și această tumoare este foarte rară la adulți. La vârsta adultă, meduloblastomul reprezintă doar aproximativ 10 % din toate tumorile din creier. În mod deosebit de frecvent, meduloblastomul se dezvoltă în fosa posterioară a craniului. La copii, aceste sunt localizate în principal în mijlocul craniului, iar la adulți este mai probabil să se afle în partea laterală a cerebelului. La mulți pacienți, tumora se dezvoltă în canalele de lichid cefalorahidian . Din acest motiv, celulelor tumorale le este ușor să se răspândească prin acest lichid cefalorahidian în canalul spinal și, de asemenea, în tot creierul. . La aproximativ unul din trei pacienți, tumora a făcut deja metastaze în momentul în care se pune diagnosticul. Cele mai multe dintre acestea se găsesc în sistemul nervos central.

Care sunt cauzele meduloblastomului?

meduloblastomul se formează din celule embrionare, adică nediferențiate și foarte imature ale sistemului nervos central. Aceste celule sunt dezvoltate defectuos și foarte proliferate. Cu toate acestea, cauza acestui este încă complet neclară. Oamenii de știință și experții au observat, totuși, că în multe cazuri meduloblastomul este asociat cu modificări corespunzătoare ale cromozomilor în contextul . Radiațiile ionizante sunt considerate a fi un factor de risc deosebit, de exemplu, copiii care au fost deja supuși la radioterapie din cauza unei alte boli. Pentru acești copii, riscul de a dezvolta un meduloblastom este foarte mare.

Care sunt simptomele meduloblastomului?

Din cauza creșterii rapide a tumorii, simptomele apar rapid. Din cauza afectării celui de-al 4-lea ventricul cerebral și a cerebelului, apar greață, vărsături, amețeli, tulburări de mișcare cu mers instabil și probleme de coordonare. Din cauza afectării trunchiului cerebral, pot apărea insuficiențe ale nervilor cranieni. Aceasta are de obicei tulburări de vedere, văzând imagini duble și paralizie facială ca plângeri . În cazul în care drenajul lichidului cefalorahidian este afectat sau obstrucționat , se produce o creștere a presiunii intracraniene datorită creșterii lichidului cefalorahidian. Atunci, cei afectați suferă de obicei de greață, dureri de cap, vărsături, oboseală severă și somnolență. Din nou alți pacienți suferă de schimbări de personalitate sau de confuzie. În special la copii, se remarcă un cap în creștere rapidă și extrem de mare. Această creștere este un semn sigur al creșterii lichidului cefalorahidian și a presiunii intracraniene.

Cum se diagnostichează un meduloblastom?

De regulă, pacienții cu simptome ale unei tumori cerebrale merg mai întâi la medicul de familie sau la pediatru. Medicul va folosi istoricul medical pentru a întreba despre simptomele exacte. În cazul în care există o suspiciune de meduloblastom, acesta va trimite pacientul la un centru specializat , care va efectua următoarele examinări . La o tomografie computerizată efectuată, tumora pare de obicei foarte strălucitoare și absoarbe bine substanța de contrast. În multe cazuri, pot fi observate depozite de calciu în tumoră. Cu toate acestea, RMN-ul este considerat a fi alegerea de aur în ceea ce privește metodele de examinare imagistică. RMN-ul nu acoperă doar craniul, ci și coloana vertebrală. În acest fel, pot fi detectate eventualele metastaze. În acest fel pot fi excluse orice metastaze în întregul sistem nervos central sau chiar descoperite. Ca supliment de diagnosticare, se efectuează examinarea lichidului cefalorahidian. Pentru aceasta este indispensabilă o puncție lombară . Cu toate acestea, diagnosticul de meduloblastom poate fi pus cu certitudine doar dacă rezultatele histologice ale lichidului cefalorahidian dovedesc prezența unei tumori. Acest rezultat are, de asemenea, o influență imediată asupra terapiei și prognosticului pacientului.

Cum se tratează un meduloblastom?

Cea mai eficientă alegere de terapie este, desigur, îndepărtarea microchirurgicală a meduloblastomului. Operația este planificată și, de asemenea, efectuată în cooperare intensivă de un neurochirurg, neuropatolog, neuroradiolog, oncolog și radio-oncolog. Din cauza creșterii rapide a tumorii, terapia actuală constă într-o operație combinată a tumorii, urmată de radio și/sau chimioterapie. Chimioterapia fără operație prealabilă nu are niciun efect asupra unui meduloblastom. Bineînțeles, specialiștii au grijă să menajeze cât mai mult posibil țesutul cerebral sănătos din jur. Tratamentul depinde întotdeauna de vârsta pacientului, de metastazele , de subtipul tumorii și de starea generală de sănătate .

Ce măsuri terapeutice însoțitoare există?

Simptomele de presiune intracraniană sunt de obicei tratate cu preparatul de cortizon Dexametazonă. Acesta este utilizat mai ales în perioada de extirpare chirurgicală a tumorii și de radioterapie. În funcție de cât de grave sunt simptomele și afecțiunile, urmează reabilitarea într-un spital adecvat. Sprijinul psihosocial este disponibil pentru persoanele afectate și rudele acestora în majoritatea clinicilor .

Care este prognosticul pentru meduloblastom?

Datorită terapiei combinate agresive de intervenție chirurgicală și radio- și/sau chimioterapie, aproximativ 80 % dintre pacienți pot fi vindecați. Cu toate acestea, perspectivele de succes depind întotdeauna de subtipul meduloblastomului. Deoarece radioterapia are efecte secundare enorme la copiii cu vârsta sub 3 ani, cum ar fi endocrinopatia și deficitele neurologice, chimioterapia li se administrează după operație. primul obiectiv este întotdeauna îndepărtarea radicală maximă a tumorii cu restabilirea fluxului optim de LCR. În cazul în care nu se poate restabili fluxul de LCR propriu al pacientului, poate fi plasat un șunt ventriculoperitoneal . Aceasta direcționează apoi LCR în abdomen prin intermediul unui cateter sub piele.

Cum este urmărit un meduloblastom?

Deoarece trebuie să se aștepte întotdeauna o recidivă, este esențială o urmărire atentă a meduloblastomului. În funcție de agresivitatea tumorii , se efectuează examinări imagistice la intervale de 3 până la 6 luni. Aceasta pentru ca o recidivă să poată fi detectată rapid și tratată din nou . În cazul în care meduloblastomul recidivează, toate măsurile terapeutice își vor face din nou efectul, operație, radio și/sau chimioterapie. În cazul în care chimioterapia este încă în desfășurare, sunt indispensabile analize de sânge regulate.