Ce este melanomul uveal?

Melanomul coroidian (melanom uveal malign) este o tumoare oculară malignă, rară, care s-a dezvoltat direct în ochi și aproape întotdeauna se dezvoltă doar pe o singură parte. Deoarece se dezvoltă direct în ochi, melanomul coroidal trebuie distins de alte forme de tumori care au apărut mai întâi în alte părți ale corpului și apoi au dezvoltat metastaze în ochi. Deși melanomul coroidal este rar, este una dintre cele mai frecvente tumori maligne care își au originea în ochi. Persoanele din populația albă cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani au o probabilitate mai mare decât media de a dezvolta melanom coroidal. Este posibil ca tumora să fi trecut deja prin straturile ochiului și/sau să se fi dezvoltat în țesutul învecinat. De asemenea, nu este neobișnuit ca melanomul coroidal să facă metastaze în alte părți ale corpului.

Cum se dezvoltă un melanom coroidal?

Un melanom coroidal se formează din celulele pigmentate ale coroidei, care se înmulțesc necontrolat. În plus față de vasele de sânge din retină, coroida servește la hrănirea ochiului și este o rețea densă de vase de sânge fine. Aceasta este situată între sclera și irisul ochiului. Un alt subtip de melanom coroidal se dezvoltă între iris (aproximativ 5%) sau în corpul ciliar, punctul în care este suspendat cristalinul (aproximativ 10%).

Motivele exacte pentru dezvoltarea melanomului uveal nu sunt încă cunoscute. Cu toate acestea, persoanele cu o aluniță în coroidă (nevus coroidian) și persoanele care suferă de boala congenitală neurofibromatoza au o probabilitate mai mare decât media de a dezvolta melanom coroidian. În plus, se bănuiește că radiațiile UV pot juca un rol în dezvoltarea melanomului coroidian. Apariția crescută a celulelor pigmentare în ochi (melanocitoza oculară) și mutațiile genetice ale genelor GNAQ/GNA11 sunt, de asemenea, suspectate de a provoca melanom coroidian.

În ce stadii este clasificat melanomul coroidal?

Un melanom uveal se împarte în stadiile 1 - 4. Dacă este vorba de un melanom coroidal localizat în stadiile 1 - 3, tumora este de obicei îndepărtată chirurgical. În cazul în care tumora poate fi îndepărtată complet, șansele de recuperare cresc. În cazul unei tumori în stadiul 4, pacientul poate fi, de asemenea, încă vindecat, cu condiția să fie prezente doar metastaze individuale. Cu toate acestea, pacienții cu cancer în stadiul 4 au o speranță de viață mai mică. În multe cazuri, medicul curant prescrie doar metode de tratament paliativ pentru a ușura durerea pacientului. Acestea pot include imunoterapia, care poate prelungi speranța de viață a pacientului.

Ce simptome indică melanomul coroidal?

Unele melanoame coroidiene nu prezintă o creștere detectabilă pe o perioadă lungă de timp, în timp ce, în majoritatea cazurilor, însă, un melanom coroidal crește constant, distrugând retina în timp. Prin urmare, pacienții se plâng adesea de deteriorarea vederii. În cazul în care tumora a dus la desprinderea retinei, este posibilă și o reducere a câmpului vizual, inclusiv o vedere întunecată (scotomă). Mulți pacienți se plâng de pâlpâiri, sclipiri sau viziune dublă sau încețoșată sau de dureri de cap. Cu toate acestea, aceste simptome ale melanomului coroidal apar, de obicei, doar într-un stadiu avansat. Deoarece melanomul coroidal nu provoacă niciun simptom pentru o perioadă lungă de timp, acesta este de obicei descoperit din întâmplare.

Un melanom uveal poate, de asemenea, să facă metastaze în alte părți ale corpului. Aceasta este regula în aproximativ 30 la sută din toate cazurile. Mai presus de toate, ficatul, oasele și plămânii sunt afectate mai des decât media. Simptomele de paralizie, reducerea performanțelor și/sau dureri de presiune în regiunile afectate pot fi primele semne de răspândire metastatică. În momentul diagnosticării, însă, melanomul coroidal a făcut metastaze doar la câțiva pacienți, ceea ce se poate datora și faptului că la început sunt încă destul de mici și sunt ușor de trecut cu vederea. Chiar și după tratamentul cu succes al melanomului uveal, metastazele pot apărea în alte părți ale corpului ani mai târziu.

Cum se diagnostichează melanomul coroidal?

De cele mai multe ori, melanomul coroidal este diagnosticat mai degrabă accidental în timpul unei examinări de rutină efectuate de un oftalmolog. Prin intermediul așa-numitului oftalmoscop indirect, un oftalmoscop care se poartă fie pe cap, ca o lampă cu fantă, fie ca o pereche de ochelari, oftalmologul poate vizualiza partea din spate a ochiului și astfel poate vedea o tumoare existentă și extinderea acesteia prin pigmentare sau semne tipice de creștere. Pentru a confirma diagnosticul, oftalmologul poate efectua, de asemenea, o examinare cu ultrasunete (ecografie). Aceasta se face cu ajutorul unei sonde ultrasonice mici care direcționează un fascicul de sunet direct către tumoare. Acest fascicul de sunet este reflectat, înregistrat de un ecou acustic și afișat pe un monitor. Dacă este prezent un melanom coroidal, în ecoul sonic pot fi recunoscute figuri tipice.

În plus față de examinarea cu ultrasunete, oftalmologul poate efectua și o tomografie în coerență optică (OCT). Acesta este un laser care scanează retina și coroida în timp ce un punct de lumină este fixat. Cu toate acestea, se poate folosi și angiografia prin fluorescență (FAG), în care un colorant (fluoresceină) este injectat în vena brațului pacientului și ajunge la vasele de sânge din ochi după aproximativ 20 de secunde. FAG este utilizată pentru a vizualiza fluxul sanguin în ochi, precum și utilizarea vaselor de sânge. Imaginile rezultate îi pot arăta oftalmologului dacă este prezent un melanom coroidal.

Cum se tratează melanomul coroidal?

Un melanom coroidal trebuie tratat. Dacă tumora rămâne netratată, aceasta poate duce nu numai la distrugerea ochiului. De asemenea, riscul de metastaze crește dramatic. Tipul de tratament depinde întotdeauna de stadiul în care se află tumora.

În urmă cu mai bine de 100 de ani, era încă obișnuită îndepărtarea ochiului (enucleare) în cazul melanomului coroidal. De aproximativ 40 de ani, însă, melanomul coroidal este tratat cu radiații țintite, care a devenit de atunci cea mai frecventă formă de terapie. În acest fel, tumora poate fi distrusă și ochiul poate fi păstrat. Cu toate acestea, în funcție de mărimea tumorii și de localizarea acesteia, capacitatea de a vedea poate fi afectată. Radioterapia pentru melanomul coroidal poate fi administrată în trei forme diferite:

• Brahiterapie: În această formă de radioterapie, fascicule mici de radiații sunt cusute pe partea exterioară a sclera de pe ochiul afectat în timpul unei operații. Condiția prealabilă pentru aceasta este, totuși, ca tumora să fie mai mică de 6 mm și să poată fi atinsă cu purtătorul de radiații. După un tratament de succes, purtătorul de radiații este îndepărtat chirurgical.
• Terapia cu protoni: Această radioterapie poate fi utilizată pentru melanoamele coroidale mai mari sau dacă acestea se află în apropierea maculei, punctul cel mai ascuțit al vederii, sau a capului nervului optic (papila). Spre deosebire de brahiterapie, acest tip de iradiere are loc din exterior cu protoni. Tratamentul depinde de un sistem extrem de complex din punct de vedere tehnic (ciclotron).
• Radiochirurgia: Acest tip de iradiere utilizează o doză foarte mare de raze gamma direcționate.

Pe lângă radiații, tumora poate, în principiu, să fie îndepărtată chirurgical în anumite circumstanțe. Pe lângă starea generală de sănătate a pacientului, localizarea și mărimea tumorii sunt, de asemenea, de o importanță decisivă. De regulă, tumorile mari, cu o bază tumorală mică, sunt bine adaptate pentru operație. Înainte de intervenția chirurgicală, se administrează radiații pentru a ucide tumora și pentru a împiedica metastazarea celulelor tumorale în alte părți ale corpului în timpul operației. În cadrul procedurii chirurgicale, țesutul tumoral mort este apoi îndepărtat, ceea ce crește probabilitatea de a păstra vederea.

Când există un risc de metastaze?

Nu orice melanom coroidal formează neapărat metastaze. Cu toate acestea, Spitalul Charité din Berlin a reușit să identifice anumiți factori de risc care cresc pericolul de metastaze. Pe lângă aspectele clinice, cum ar fi localizarea și dimensiunea tumorii, aceștia includ limita tumorii și histologia melanomului uveal, cum ar fi prezența buclelor vasculare și/sau anumiți factori genetici.

Care este prognosticul pentru melanomul uveal?

Prognosticul pentru melanomul coroidal este în general bun, deși nu există o garanție absolută că tumora va fi complet distrusă sau că vederea va fi păstrată. Forma respectivă de tratament nu are nicio influență asupra probabilității de supraviețuire a pacientului. Eventualele metastaze, care pot apărea și după îndepărtarea tumorii, s-au format de obicei deja înainte de tratament și, prin urmare, trebuie evaluate independent de forma de tratament.

În majoritatea cazurilor, melanomul coroidal este afectat sau (complet) îndepărtat prin tratament. Deoarece distrugerea sau îndepărtarea completă a tumorii nu reușește întotdeauna, melanomul coroidal poate recidiva după tratament. Prin urmare, pacienții ar trebui să participe la examinări periodice de urmărire pe o perioadă de cel puțin 10 ani pentru a verifica ochiul afectat în vederea depistării resturilor tumorale sau a regenerării tumorii.

Prognosticul pentru un diagnostic de melanom uveal depinde întotdeauna de diverși factori, cum ar fi dimensiunea tumorii, stadiul cancerului, dar și tipul de celule. În momentul diagnosticului inițial, metastazele sunt de obicei prezente la puțin sub 1 % dintre pacienți. Cu toate acestea, deoarece metastazele se formează în alte organe în 30 % din toate cazurile, prognosticul depinde întotdeauna de faptul dacă și tumorile fiice au putut fi îndepărtate complet. Dacă acesta este cazul, șansele de supraviețuire după melanomul coroidal sunt bune. Rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 75 %.

Care este tratamentul ulterior pentru melanomul uveal?

După tratamentul melanomului uveal, este recomandabil să faceți controale regulate la un oftalmolog la aproximativ șase luni. Deoarece riscul de metastaze rămâne chiar și după un tratament de succes, pacientul ar trebui, de asemenea, să își examineze ficatul la intervale de trei până la șase luni. Ficatul, în special, este un organ în care se pot forma metastaze și cu întârziere.