Ce este nefroblastomul?

Nefroblastomul, numit și tumora Wilms, este o tumoare malignă solidă a rinichilor. Este denumită după numele chirurgului Max Wilms din Heidelberg, care a descris această boală în detaliu în jurul anului 1900. Tumora se dezvoltă printr-o degenerare a țesutului, este compusă din diferite tipuri de țesut și seamănă cu țesutul renal embrionar. În majoritatea cazurilor , în tumoare se găsesc celule precursoare imature ale rinichiului. Cu toate acestea, tipuri de țesut, cum ar fi țesutul muscular, țesutul cartilaginos, țesutul epitelial și țesutul conjunctiv pot fi, de asemenea, prezente în tumoră. Un nefroblastom malign se mai numește și tumoră mixtă.

Cât de periculos este un nefroblastom?

Datorită creșterii sale rapide și a tendinței de a forma metastaze foarte devreme, face ca nefroblastomul să fie extrem de periculos. În Germania, aproximativ 15 % dintre cei care suferă de această boală au format deja metastaze în momentul în care sunt diagnosticați. Acestea apar în special frecvent în ganglionii limfatici, în imediata vecinătate a rinichilor și în plămâni. Dar, în cazuri individuale, sunt posibile metastaze și în ficat și, în cazul unei boli foarte avansate, și în oase, în afara cavității abdominale și în sistemul nervos central. Aproximativ 5 % dintre copiii cu nefroblastom au ambii rinichi afectați de la început .

Care sunt simptomele nefroblastomului?

La început nefroblastomul nu prezintă niciun simptom sau durere. Copiii afectați suferă, de obicei, de un abdomen gras și bombat, care este adesea judecat greșit ca fiind un semn de bună nutriție. La aproximativ 10 % , un pediatru palpează tumora abdominală în timpul unei examinări de precauție, fără a fi prezente alte simptome. Durerea abdominală sau urina cu sânge, de exemplu, sunt primele simptome ale bolilor, dar apar doar rareori. Cu toate acestea, chiar și o durere nouă în spate poate fi un indiciu al unui nefroblastom. La fel ca tulburările digestive, pierderea în greutate, febra și tusea, care este declanșată de metastazele pulmonare, pot fi simptome ale unei tumori la nivelul rinichiului.

Cum se diagnostichează nefroblastomul?

În cazul în care medicul sau pediatrul găsește semne ale unui nefroblastom în istoricul medical sau în timpul examinării fizice, persoana afectată este internată într-un spital care este familiarizat cu tumorile renale. În cazul în care se suspectează existența unei tumori la nivelul rinichiului, sunt necesare mai multe examinări diferite, cum ar fi CT și RMN, dar și o scintigrafie, în primul rând pentru a putea pune un diagnostic cert și în al doilea rând pentru a afla cu exactitate ce formă de boală este implicată. De asemenea, este esențial să se afle cât de departe s-a răspândit deja tumora . Acest lucru este indispensabil pentru a putea clarifica un tratament optim și evaluarea prognosticului pacientului .

În ce stadii este clasificat un nefroblastom?

Un nefroblastom poate fi clasificat în următoarele cinci stadii:

• Stadiul I: Capsula tumorală nu este încă depășită și tumora este limitată la rinichi. Tumora poate fi îndepărtată complet .
• Stadiul II: Tumora poate fi îndepărtată complet. Tumora depășește capsula tumorală. Ganglionii limfatici nu au fost încă afectați .
• Stadiul III: Tumora nu mai poate fi îndepărtată complet, ganglionii limfatici regionali sunt afectați sau structura tisulară a tumorii este ruptă. Cu toate acestea, nu există metastaze la distanță.
• Stadiul IV: Sunt prezente metastaze la distanță în ficat, plămâni, oase și/sau creier.<(li>
• Stadiul V: Este prezent nefroblastomul bilateral.

Cum se tratează nefroblastomul?

În cea mai mare parte , se începe mai întâi chimioterapia pentru a micșora tumora pentru ca apoi să poată fi îndepărtată mai ușor. La unii pacienți, în principal cei la care tumora este încă destul de mică, terapia începe cu o intervenție chirurgicală. Scopul operației este de a îndepărta tumora și, eventual, și metastazele . De regulă, o intervenție chirurgicală reușită este urmată de chimioterapie. În funcție de stadiul tumorii sau în cazul metastazelor, poate fi necesară o radioterapie suplimentară. Strategia terapeutică care este utilizată este decisă de la caz la caz și depinde de rezultatele examenului histologic al tumorii.

Care este prognosticul pentru nefroblastom?

Prognosticul pentru copiii și adolescenții este foarte bun. Mai mult de 90 % dintre pacienții pot fi vindecați pe termen lung datorită metodelor moderne de examinare și a terapiilor combinate . Cu toate acestea, prognosticul depinde întotdeauna de tipul de tumoare și de cât de avansată este aceasta la momentul diagnosticării . Se poate spune că, cu cât nefroblastomul este descoperit mai devreme și cu cât este mai puțin malign , cu atât cresc șansele de vindecare. La pacienții cu nefroblastom nemetastatic, șansele de vindecare sunt mai mari de 90 %. În cazul pacienților cu o tumoare metastazată și foarte malignă, rata de vindecare este semnificativ sub 90 %.

Care este tratamentul de urmărire pentru nefroblastom?

Un tratament de urmărire a tumorii renale nu este necesar doar pentru copii, ci pentru toți pacienții. În cazul în care tumora a putut fi îndepărtată chirurgical, specialiștii în oncologie se ocupă, de obicei, de tratamentul de urmărire . Tipul și amploarea tratamentului de urmărire depinde în primul rând de stadiul tumorii. Examenele de control ale unui nefroblastom sunt esențiale pentru a putea detecta o recidivă într-un stadiu incipient . Recurența cancerului este deosebit de frecventă în primii doi ani. Examinările regulate includ ecografia. Dar și examinările periodice cu raze X ale plămânilor fac parte din îngrijirea ulterioară. Dacă nu există metastaze în plămâni după cinci ani, pacientul este considerat vindecat. Din acest moment, nu mai trebuie să aibă loc niciun control.

Cum poate fi prevenit nefroblastomul?

Cauzele nefroblastomului sunt încă complet necunoscute . Deoarece tumora apare deosebit de frecvent la copii, este necesar să se clarifice dacă există dispoziții genetice care ar putea favoriza boala , inclusiv sindromul Beckwith-Wiedemann.