Ce este un paragangliom?
Un paragangliom este o formă foarte rară de tumoare care poate afecta sistemul nervos simpatic sau parasimpatic . Tumora se formează, de obicei, dintr-un grup de celule nervoase active din punct de vedere hormonal, denumit paraganglion. Pe lângă hormonul noradrenalină, acest grup de celule nervoase produce și dopamină. În 35 până la 40 la sută din toate cazurile, paraganglioamele sunt maligne și tind să facă metastaze.
În ce părți ale corpului preferă să se formeze un paragangliom?
Un paragangliom se poate forma în următoarele părți ale corpului și, prin urmare, este împărțit în diferitele forme de paragangliom :
- în zona bazei craniului (glomus jugulare): Așa-numitul paragangliom jugular se dezvoltă în principal în zona a bazei laterale a craniului.
- în urechea medie (glomus tympanicum): Așa-numitul paragangliom timpanicum apare dintr-un ganglion în urechea medie , se caracterizează prin multe vase și este de obicei benign. Pe măsură ce crește, tumora poate distruge țesuturile învecinate .
- în zona gâtului, în special în artera carotidă (carotis): Așa-numitul paragangliom caroticum se dezvoltă în așa-numitul triunghi carotidian, locul în care artera carotidă se ramifică în artera carotidă externă și internă. Acest tip de tumoră este de obicei benignă. Cu toate acestea, apare adesea în dezvoltarea simultană a paraganglioamelor maligne din zona abdominală .
- pe aortă: Așa-numitul Paragangliom aorticum crește de obicei rapid și prezintă un risc ridicat dacă nu este tratat la timp.
- paragangliomul (de obicei malign) din torace și abdomen, care poate apărea împreună cu un paragangliom caroticum.
Cum se dezvoltă un paragangliom?
Un paragangliom apare, de obicei, ca o singură tumoare. Este destul de rar ca un paragangliom să se formeze în mai multe locuri, așa cum este cazul paragangliomului caroticum . Dacă acesta este cazul, paragangliomul este adesea cauzat de factori genetici.
Care sunt cauzele apariției unui paragangliom?
Până în prezent cauzele paragangliomului sunt încă în mare parte neexplicate. Deoarece acestea pot apărea în diferite părți ale corpului, este adesea dificil să se identifice o singură cauză. Dacă apar mai multe paraganglioame, acest lucru se datorează, de obicei, unor sindroame familiale diferite sau unor boli genetice anterioare, cum ar fi o mutație germinală .
Ce simptome sunt cauzate de un paragangliom?
Simptomele unui paragangliom depind întotdeauna de locul exact de origine. În majoritatea cazurilor, însă, un paragangliom nu provoacă niciun simptom pentru o perioadă lungă de timp. Numai cu creșterea dimensiunii pot apărea simptome din cauza afectării țesutului înconjurător. În funcție de localizarea sa, pot apărea următoarele simptome :
- Paragangliom în urechea medie: pe lângă un țiuit în ureche sincronizat cu pulsul (tinitus), poate provoca pierderea auzului până la surzenie și/sau o senzație de amețeală ,
- Paragangliom la bifurcația carotidă din zona bazei craniului sau a gâtului: poate provoca dificultăți la înghițire și răgușeală, o umflătură pulsatorie în zona gâtului, o pleoapă superioară căzută și/sau țiuit în urechi,
- Paragangliom în zona pieptului și a abdomenului: se poate face simțit prin durere.
În cazul în care
tumora secretă și hormoni, pot apărea următoarele simptome suplimentare
din cauza secreției
hormonale de noradrenalină și dopamină:
- Tensiune arterială ridicată,
- crize hipertensive severe,
- Palpitații cardiace (tahicardie),
- Transpirație,
- Dureri de cap,
- Anxietate,
- Tremurături,
- Greață,
- Scăderea tensiunii arteriale (hipotensiune ortostatică),
- Slăbiciune și/sau paloare,
- pierdere nedorită în greutate,
- Diabet zaharat.
Cum poate fi diagnosticat un paragangliom?
Deoarece un paragangliom, în funcție de locul de origine, secretă un hormon de secreție , poate fi diagnosticat prin detectarea în laborator a acestui . În cazul în care există un paragangliom care nu produce niciun hormon , acesta poate fi diagnosticat prin procedurile imagistice obișnuite . Aceasta poate implica o tomografie computerizată (CT) a zonei toracice sau o scanare prin rezonanță magnetică (RMN) a capului și gâtului și/sau a zonei abdominale.
Cum se tratează un paragangliom?
prima alegere de tratament pentru un paragangliom este îndepărtarea chirurgicală a tumorii, dacă acest lucru este posibil . Pentru a evita anomaliile grave tensiunii arteriale în timpul operației, care pot fi cauzate de secrețiile hormonale, pacientul trebuie să fie supus unei așa-numite blocade alfa cu medicamentul Dibenzyran timp de cel puțin zece zile înainte de operație. Deoarece intervenția chirurgicală , în special în regiunea capului și a gâtului, este dificilă din cauza riscului unei posibile leziuni nervoase, un paragangliom cu creștere lentă poate fi, de asemenea, doar monitorizat medical la început. Examinările de control regulate ar trebui să determine creșterea tumorii . Radioterapia este, de asemenea, o alternativă imaginabilă la o operație . În acest caz, scopul este întotdeauna de a distruge paragangliomul cât mai complet posibil.
Dacă, pe de altă parte, tumora este deja metastazată, se pot folosi terapii sistematice . Acestea includ, de exemplu, așa-numita terapie cu radionuclizi, chimioterapie sau tratamente cu țintă moleculară . Deoarece paragangliomul este o formă de tumoră destul de rară , este important ca pentru tratament să fie consultați diferiți experți în oncologie, endocrinologie (așa-numiții specialiști în hormoni), precum și radio-oncologi, specialiști în medicină nucleară, chirurgi, gastroenterologi și patologi, pentru a garanta cel mai bun tratament posibil.
Care este prognosticul pentru paragangliom?
Prognosticul unui paragangliom depinde de mai mulți factori. În plus față de întrebarea dacă tumora este malignă sau benignă depinde, de asemenea, de mărimea tumorii și de localizarea acesteia. În orice caz, o tumoră malignă trebuie tratată cât mai repede posibil . Cu toate acestea, trebuie remarcat, de asemenea, că tumorile benigne pot distruge țesutul înconjurător prin creșterea lor, iar tumora poate, cel puțin teoretic, să formeze metastaze și astfel să devină malignă. Cu cât tumora este diagnosticată și tratată mai devreme, cu atât sunt mai bune șansele de vindecare.