Ce este sindromul CUP?

Sindromul CUP înseamnă "Cancer de origine primară necunoscută". În germană, CUP înseamnă "cancer cu tumoră primară necunoscută". Medicii înțeleg prin această boală de cancer cu tumoră primară necunoscută faptul că pot fi identificate metastaze tumorale, dar nu se poate determina locul de origine al cancerului propriu-zis în organism. Sindromul CUP este descoperit în cele din urmă datorită simptomelor sale sau în timpul unui examen de rutină. Aproximativ două până la patru la sută din toate cancerele pot fi atribuite sindromului CUP.

Cum se face că locul de origine al cancerului nu poate fi găsit imediat?

Sediul de origine al unui sindrom CUP nu poate fi identificat, de obicei, deoarece tumora este prea mică și metodele imagistice obișnuite de diagnosticare nu o pot detecta. Acest lucru se datorează în principal faptului că celulele stem ale tumorii primare se divid atât de lent și, prin urmare, practic nu se înmulțesc la fața locului. Acest lucru înseamnă că o creștere necontrolată a celulelor pur și simplu nu este detectată. Cu toate acestea, prin intermediul fluxului sanguin sau al ganglionilor limfatici, de exemplu, metastazele se formează în alte organe și cresc mult mai repede acolo, ceea ce duce în cele din urmă la o tumoare recognoscibilă.

Un alt motiv pentru care focarul inițial nu poate fi găsit imediat este faptul că tumora primară nu mai este prezentă în momentul diagnosticării. Acesta poate fi cazul, de exemplu, în cazul așa-numitei remisiuni spontane. Remisiunea spontană înseamnă că tumora primară a fost învinsă de organism, de exemplu, după ce a format metastaze.

La pacienții la care a fost descoperită tumora primară, locul de origine este plămânul în 20 până la 30 la sută din toate cazurile, urmat de pancreas cu 10 la sută. Dar poate fi găsită și în aproape toate celelalte organe, deși cu o frecvență mai mică. Pe de altă parte, organe precum glanda mamară, colonul sau prostata, unde altfel se dezvoltă frecvent tumori, este destul de puțin probabil să se dezvolte un sindrom CUP.

Care sunt simptomele sindromului CUP?

Simptomele sindromului CUP depind nu numai de răspândirea cancerului și de cantitatea de celule tumorale, ci și de organele afectate. În cazul în care sindromul CUP este foarte avansat, pacientul se plânge de obicei de simptome mai degrabă nespecifice, cum ar fi oboseala, oboseala generală, pierderea poftei de mâncare și o pierdere nedorită de greutate.

Dacă, pe de altă parte, sindromul CUP este localizat la un singur organ, pot apărea următoarele simptome:

• umflături voluminoase, de exemplu, dacă sunt afectați ganglionii limfatici,
• durere circumscrisă, dacă sunt afectate oasele,
• Tuse și/sau dificultăți de respirație, dacă sunt afectați plămânii,
• Dureri de cap, greață și vărsături, precum și pierderea anumitor zone ale creierului, în cazul metastazelor la nivelul capului,
• Ascită, însoțită de o creștere a circumferinței abdomenului și de probleme cu respirația profundă, dacă este afectat peritoneul,
• Revărsare pleurală asociată cu dificultăți de respirație și dificultăți de respirație atunci când este afectată pleura.

Cum se diagnostichează CUP?

Adesea, metastazele sindromului CUP nu sunt vizibile pentru o perioadă lungă de timp și sunt diagnosticate pur întâmplător, de exemplu, în timpul unui examen de rutină. În orice caz, însă, medicul curant va dori să identifice tumora primară dacă suspectează un sindrom CUP, pentru care se efectuează de obicei următoarele examinări:

• un examen fizic amănunțit,
• Analize de sânge,
• prelevarea unei mostre de țesut de la metastază pentru a efectua o biopsie,
• proceduri standard de imagistică, cum ar fi o examinare cu raze X și/sau cu ultrasunete, o tomografie computerizată (CT), o tomografie cu emisie de pozitroni (PET) și/sau o imagistică prin rezonanță magnetică (RMN)

Pe baza probei de țesut, medicul află câte ceva despre tipul și aspectul celulelor tumorale, ceea ce, la rândul său, îi oferă în cele din urmă informații despre tipul de tumoare. Colorațiile speciale care arată anumite tipuri de celule într-o anumită culoare pot dezvălui, de asemenea, despre ce tip de tumoră este vorba. În cele mai multe cazuri, rezultatele probei de țesut sunt decisive pentru terapia ulterioară.

Cum se tratează sindromul CUP?

Ca și în cazul altor tipuri de cancer, sindromul CUP poate fi practic îndepărtat prin intervenție chirurgicală și/sau tratat cu radioterapie, chimioterapie sau terapie hormonală. Așa-numita terapie de susținere, care include, de exemplu, terapia durerii și tratamentul grețurilor etc., poate, de asemenea, să facă viața pacientului mai ușoară. Tipul de terapie utilizat depinde întotdeauna de tipul de țesut tumoral pe care biopsia a putut să-l detecteze. Dar și localizarea tumorii și dimensiunea acesteia, precum și starea generală de sănătate a pacientului sunt decisive pentru tratament.

În cazul în care metastazele sunt localizate, acestea pot fi fie îndepărtate chirurgical, fie tratate cu radiații. În cazul în care există mai multe focare tumorale, se administrează adesea chimioterapie. În cazul cancerului de colon, de ficat, de plămâni sau de rinichi, pot fi comandate tratamente țintite, care se bazează pe inhibitori de tirozin kinază (tablete) sau pe anticorpi (perfuzii). Cu toate acestea, aceste terapii țintite pentru sindromul CUP sunt încă în faza de testare. Dacă, pe de altă parte, metastazele sunt dureroase, se comandă adesea radioterapie. Pentru metastazele care au afectat osul, se administrează de obicei un tratament cu bifosfonați, adică medicamente pentru întărirea osului, sau anticorpi (Denusomab).

În cazul în care s-a format deja un număr mare de metastaze sau dacă pacientul are o stare de sănătate destul de precară, medicul va concepe tratamentul astfel încât să mențină pacientul fără dureri și să-i îmbunătățească calitatea vieții. În acest caz, cancerul este de obicei incurabil și pacientul ar trebui, dacă este posibil, să se poată bucura de timpul rămas.

Care este prognosticul pentru sindromul CUP?

Deoarece sindromul CUP are tablouri clinice foarte diferite, speranța de viață a acestuia este, de asemenea, foarte individuală. Prin urmare, prognosticul poate varia de la o posibilă vindecare până la o speranță de viață de câteva săptămâni sau luni.

În medie, speranța de viață este cuprinsă între 6 și 13 luni. La un an de la diagnosticare, doar aproximativ 25 până la 40 la sută dintre toți pacienții sunt încă în viață. În cazuri individuale destul de rare, pacienții trăiesc mai mult de 5 ani după diagnosticare.