Ce este sindromul Sézary?

Sindromul Sézary este un cancer leucemic rar și avansat . Acesta aparține unei forme agresive a așa-numitului limfom cutanat. Acesta este o boală malignă care se dezvoltă din așa-numitele limfocite (celule ale sistemului imunitar) și afectează pielea, precum și sângele și, în unele cazuri, chiar ganglionii limfatici. Sindromul Sézary poate duce la dezvoltarea de celule canceroase în sânge, la mărirea ganglionilor limfatici și/sau la leziuni extinse sau erupții cutanate.

Sindromul Sézary afectează mai mult decât media persoanele de vârstă mijlocie și înaintată, bărbații fiind afectați mai des decât femeile. Boala crește riscul de a dezvolta alte tipuri de cancer sau limfoame . În plus, sindromul Sézary poate afecta funcția sistemului imunitar și, astfel, crește riscul de infecție . Atâta timp cât boala este diagnosticată și tratată rapid , este posibil să se gestioneze efectele bolii.

Prin ce se deosebește sindromul Sézary de micoza fungoidă?

Unii profesioniști din domeniul medical consideră că sindromul Sézary este un stadiu mai avansat al micozei fungoide, în timp ce alți profesioniști din domeniul medical consideră că cele două boli sunt separate. Cu toate acestea, este greu de negat faptul că atât sindromul Sézary, cât și micoza fungoidă în stadiul IV de boală au caracteristici similare, care pot fi descrise după cum urmează:

• 80 la sută din suprafața corpului prezintă o erupție cutanată, tumori sau leziuni.
• Există un număr mare de celule Sézary în sânge.
• Există tumori canceroase care s-au răspândit la splină, la ganglionii limfatici, precum și la ficat și/sau la alte organe.

Ce factori de risc favorizează apariția sindromului Sézary?

Potrivit , cauzele exacte ale sindromului Sézary sunt încă necunoscute. . Cu toate acestea, s-a observat că unele persoane afectate au un virus al leucemiei cu celule T umane care infectează limfocitele . Este posibil ca acești viruși să provoace modificări ale ADN-ului . Totuși, acest lucru nu înseamnă că sindromul Sézary este o boală ereditară . Acest lucru se datorează faptului că nu se transmite de la părinți la copii .

Care sunt simptomele sindromului Sézary?

Sindromul Sézary poate provoca următoarele probleme diferite ale pielii:

• piele uscată, solzoasă și/sau cu mâncărimi,
• Tumori ale pielii,
• pete îngroșate de piele, în principal pe palmele mâinilor și/sau pe tălpile picioarelor,
• erupție cutanată roșie (eritrodermie) care acoperă cea mai mare parte a corpului . Este posibil ca cel puțin 80 la sută din corp să fie afectat de această erupție cutanată.

 
Sindromul Sézary poate provoca, de asemenea, următoarele simptome:

• creșterea anormală a unghiilor,
• Căderea părului (alopecie),
• Proeminența spre exterior a pleoapei (ectropion),
• Umflături datorate retenției de lichide (edem) - aceasta afectează în principal brațele și/sau picioarele,
• umflarea ganglionilor limfatici,
• extindere a ficatului și/sau a splinei,
• Febră,
• pierdere nedorită în greutate.

Cum se diagnostichează sindromul Sézary?

Sindromul Sézary poate fi diagnosticat de un specialist specializat în limfoame . Deoarece sindromul Sézary este mai degrabă rar, un diagnostic confirmat trebuie să fie făcut de un hematolog sau dermatopatolog . Se efectuează următoarele examinări:

• Biopsie: Se prelevează o mostră de țesut din piele, ganglioni limfatici și/sau măduvă osoasă pentru a fi analizată în vederea depistării semnelor de cancer.
• Analiză de sânge: Se poate efectua o hemogramă și/sau un frotiu de sânge periferic pentru a verifica numărul de globule roșii, globule albe, trombocite și hemoglobină.
• Imunofenotipare: descrie recoltarea unei probe de sânge sau de țesut care poate prezenta markerii cancerului, care pot fi prezenți pe suprafața celulară și pot indica un anumit tip de limfom .
• Testul de rearanjare a genei receptorilor celulelor T (TCR): Acest este un test de sânge sau de măduvă osoasă care caută mutații genetice care controlează în principal funcția celulelor T.

Cum se tratează sindromul Sézary?

Deoarece sindromul Sézary nu poate fi, de obicei, vindecat, forma de tratament este de natură paliativă. Acest lucru înseamnă că terapia este concepută pentru a ameliora simptomele. Următoarele forme de tratament pot fi utilizate în acest scop:

• Fotofereză extracorporală (ECP): Aceasta presupune prelevarea de sânge din organism și tratarea celulelor canceroase cu un medicament care face celulele sensibile la lumină. Lumina UV este utilizată pentru a distruge celulele canceroase dăunătoare înainte ca sângele să fie returnat în organism.
• Imunoterapie sau terapie biologică: Aceasta are ca scop stimularea sistemului imunitar al organismului pentru a combate celulele canceroase din interior.
• alte forme de tratament medicamentos: Corticosteroizii pot ameliora zonele de piele înroșite sau iritate și sunt aplicați sub formă de creme sau unguente . Cremele sau gelurile cu retinoizi încetinesc creșterea celulelor canceroase. Inhibitorii de deacetilază histonică pot opri diviziunea celulelor tumorale .
• Fototerapie UV (PUVA): După utilizarea anterioară a medicamentului psoralen, celulele canceroase sunt tratate cu așa-numita fototerapie UVA, care utilizează lumină ultravioletă în gama A (UVA) sau în gama B (UVB).
• Radioterapia: aceasta presupune expunerea întregii suprafețe a pielii la doze puternice de radiații.
• Chimioterapia: poate fi administrată local (pe piele) sau sistemic (în tot corpul) prin administrarea de tablete.

Care este prognosticul pentru sindromul Sézary?

Rata de supraviețuire la 5 ani pentru sindromul Sézary este puțin sub 24 procente. Este previzibil ca această rată de supraviețuire să crească în mod constant datorită progreselor în standardele medicale și a utilizării unor tratamente mai noi și mai eficiente.