Ce este sindromul Zollinger-Ellison?
Sindromul Zollinger-Ellison se dezvoltă din cauza unei suprasecreții de gastrină . Gastrina este un hormon peptidic al tractului gastrointestinal care stimulează magn să producă mai mult acid clorhidric. În sindromul Zollinger-Ellison, apare o constelație de simptome care se caracterizează prin ulcer gastroduodenal sever, hipergastrinemie (concentrație crescută de gastrină în serul sanguin) și apariția unei tumori, așa-numitul gastrinom, în pancreas sau duoden . Boala a fost denumită după numele descoperitorilor săi, chirurgii americani Robert Milton Zollinger și Edwin Homer Ellison. Este extrem de rară, dar teoretic se poate dezvolta la orice vârstă. În majoritatea cazurilor, însă, sindromul Zollinger-Ellison apare între 30 și 60 de ani.
Care sunt cauzele apariției sindromului Zollinger-Ellison?
Sindromul Zollinger-Ellison se dezvoltă în 75 la sută din toate cazurile din cauza unor tumori rare în pancreas și în 25 la sută din toate cazurile din cauza unor tumori în partea superioară a intestinului subțire. Tumorile care declanșează sindromul Zollinger-Ellison produc hormonul gastrină și sunt, prin urmare, numite și gastrinom. Un gastrinom este o tumoare neuroendocrină (NET) și poate apărea ca o tumoare unică sau multiplă și secretă continuu cantități mari de gastrină. Gastrinoamele, care sunt tumori neuroendocrine și se dezvoltă din celule, hormoni și mesageri, sunt maligne în aproximativ 60 la sută din toate cazurile și se pot instala în ficat și/sau în ganglionii limfatici.
Ce poate provoca un gastrinom?
A Gastrinomul se dezvoltă adesea în mod spontan, dar poate apărea uneori în combinație cu neoplazia endocrină multiplă de tip 1 (MEN 1) . În acest caz, tumorile se formează în mai multe organe în același timp. Aceste tumori apar cu o frecvență peste medie în glanda hormonală din creier (glanda pituitară), în glandele paratiroide, în glandele suprarenale și în pancreas. Boala este ereditară și este cauzată de o mutație în ADN.
Ce este gastrina?
Gastrina este un hormon tisular care are un efect puternic asupra tractului digestiv. De obicei, se consideră că gastrina
- crește producția de acid gastric,
- stimulează producția de pepsinogen și histamină; ambele substanțe sunt importante pentru digestia alimentelor,
- stimulează mușchii stomacului,
- declanșează eliberarea de substanțe precum insulina de către pancreas,
Care sunt simptomele sindromului Zollinger-Ellison?
Un gastrinom produce gastrină, care determină o supraproducție de acid gastric. Această creștere a acidității poate contribui la apariția ulcerelor gastrice (ulcere ventriculare) și a ulcerelor duodenale (ulcere duodenale). Simptomele tipice care pot apărea din cauza sindromului Zollinger-Ellison sunt:
- Dureri abdominale, în special în ulcerul din stomac sau în duoden, uneori și în jejun,
- reflux gastro-esofagian, care poate duce la inflamații la nivelul esofagului,
- vărsături cu sânge (hematemeză), care pot apărea ocazional,
- diaree, care poate apărea în aproximativ jumătate din cazuri,
- scaune grase ocazionale, care sunt cauzate de o tulburare a digestiei grăsimilor,
- în cazuri izolate, alcaloză metabolică hipocaliemică,
- foarte rar hiperparatiroidism
- Arsuri la stomac,
- Ulcere la nivelul stomacului și/sau al duodenului,
Simptomele specifice resimțite de pacienți depind de organele afectate de tumori.
Cum se diagnostichează sindromul Zollinger-Ellison?
Pe Sindromul Zollinger-Ellison este diagnosticat de obicei destul de târziu deoarece boala este rară, iar simptomele permit, de asemenea, o varietate de alte tulburări digestive. Prin urmare, simptome precum arsuri la stomac sau ulcer gastric sunt inițial respinse cu o dietă nesănătoasă și se sfătuiește pacientul să își schimbe dieta . Doar atunci când tratamentul cu medicamentele obișnuite nu aduce ușurare sau ulcerele reapar apare suspiciunea de sindrom Zollinger-Ellison.
Un sindrom Zollinger-Ellison poate fi atunci diagnosticat în principal prin creșterea nivelului de gastrină (hipergastrinemie). Dacă se detectează un nivel de peste 1.000 ng/l, acesta este un semn aproape sigur de sindrom Zollinger-Ellison. În plus față de un nivel ridicat de gastrină, în sindromul Zollinger-Ellison există, de asemenea, o creștere de aproape 100% a nivelului de gastrină, dacă aceasta a fost provocată anterior de secretină (testul cu secretină). În plus, sindromul Zollinger-Ellison poate fi diagnosticat prin metodele imagistice obișnuite . Acestea pot include un test cu octreotidă. Acestea pot include o scintigrafie cu octreotidă, tomografie cu emisie de pozitroni, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), tomografie computerizată (CT) sau ecografie endoluminală .
În urma diagnosticului, este important să se stabilească dacă este prezent un simplu gastrinom sau dacă MEN1 este cauza simptomelor . Pentru a clarifica această întrebare, trebuie examinați rinichii, glanda hipofiză (glanda de la baza creierului), dar și glanda tiroidă pentru a se depista eventuale tumori.
Cum se tratează sindromul Zollinger-Ellison?
Pentru tratamentul sindromului Zollinger-Ellison, se pot utiliza inhibitori ai pompei de protoni , care reduc secreția acidă. Cu toate acestea, dacă este posibil, tumora trebuie îndepărtată chirurgical. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este promițătoare doar dacă tumora nu a răspândit încă metastaze. Pentru tratamentul tumorilor maligne, metastatice , pot fi utilizate abordări paliative. În acest caz accentul se pune pe prelungirea vieții pacientului cât mai mult timp posibil. Chimioterapia nu este foarte eficientă în tratarea sindromului Zollinger-Ellison.
Care este prognosticul pentru sindromul Zollinger-Ellison?
Sindromul Zollinger-Ellison poate fi vindecat complet doar dacă gastrinomul nu s-a extins încă la metastaze. În cazul metastazelor, viața pacientului poate fi prelungită timp de câteva decenii prin abordări paliative .