Ce este o tumoare a pungii lui Rathke?

O tumoare a pungii Rathke este o tumoare benignă care ocupă spațiu și care provine din rămășițele pungii Rathke . Tumora de pungă Rathke, cunoscută în limba germană și sub numele de Rathke Taschen Tumor, își datorează numele anatomistului german Martin Heinrich Rathke. Se disting următoarele tipuri :

• Chistul Rathke: este umplut cu lichid , este înconjurat de epiteliu și, de obicei, nu are semnificație clinică . Cu toate acestea, în funcție de mărimea chistului Rathke, sunt posibile simptome ale unei tumori hipofizare .
• Chistul coloidal: este umplut cu un lichid vâscos și mucos - Craniofaringiomul

Cât de frecventă este o tumoare a pungii Rathke?

În special Chisturile Rathke sunt adesea descoperite doar din întâmplare, deși nu sunt deloc rare . Prevalența este de aproximativ 13-23 %, unde femeile sunt afectate mai des decât bărbații. Rezultă un raport de 2:1.

Cum se dezvoltă tumora sacului Rathke?

Punga lui Rathke este o așa-numită proeminență a acoperișului gâtului. La făt, glanda pituitară anterioară se dezvoltă din acest sac. Astfel, acesta nu este un țesut cerebral, dar, la fel ca și SNC, are o origine ectodermică . În dezvoltarea ulterioară, această protuberanță este strangulată și astfel își pierde legătura cu cavitatea bucală. Această cavitate a golfului care rezultă formează vezicula hipofizară. În mod normal, se formează din nou complet la loc. Cu toate acestea, în cazuri rare, se pot găsi chisturi derivate între Paris intermedia și Paris distalis ale hipofizei . Acestea se numesc atunci chisturi Rathke. O tumoră benignă care provine din punga lui Rathke este craniofaringeomul.

Care sunt simptomele unei tumori din punga lui Rathke?

cel mai frecvent tip de tumoare a sacului lui Rathke este chistul lui Rathke . Din cauza dimensiunilor lor de obicei foarte mici, acestea nu provoacă niciun simptom . Cu toate acestea, dacă cresc, pot exercita presiune asupra zonelor adiacente ale creierului. Acest lucru poate provoca următoarele simptome :

• Tulburări vizuale și/sau, de asemenea, restricții ale câmpului vizual din cauza comprimării nervilor optici
• Dezechilibre hormonale din cauza comprimării glandei pituitare
• La copii, pot apărea simptome precum pubertas praecox, retard de creștere și diabet insipid.

Cum se diagnostichează o tumoare a pungii lui Rathke?

Pe baza o imagine RMN cu substanță de contrast arată predominant un chist al lui Rathke de mici dimensiuni , care este localizat în zona glandei pituitare și, de obicei, nu are o extensie supraselară. IRM sau RMN este prima alegere în diagnosticul de tumoare a pungii lui Rathke. Imaginea RMN poate furniza informații importante despre extinderea chistului și despre localizarea acestuia. În cazul în care pacienții au un chist mai mare, trebuie efectuată o evaluare endocrinologică, astfel încât orice perturbare a echilibrului hormonal să poată fi diagnosticată și tratată. În cazul în care imaginea RMN arată un chist în contact cu chiasma optică, se va organiza și se va efectua o examinare oftalmologică suplimentară. Oftalmologul poate detecta și cuantifica câmpul vizual și tulburările vizuale . Acestea trec adesea neobservate timp îndelungat de către cei afectați .

Aceeași schemă de examinare este dată și recomandată și în cazul chisturilor coloidale și al craniofaringeomului.

Cum se tratează o tumoare a pungii lui Rathke?

În cazul chisturilor Rathke de mici dimensiuni, care nu provoacă niciun simptom, se recomandă verificarea evoluției acestora cu ajutorul unui RMN la intervale de 6-12 luni. Această urmărire este importantă pentru a putea exclude o creștere în dimensiune. În cazul chisturilor mici, care sunt mai mici de 5 mm, nu este necesară nicio verificare. Cu excepția cazului în care apar simptome.

Cu toate acestea, dacă un chist al lui Rathke provoacă simptome și disconfort, este necesară o terapie chirurgicală. De regulă, abordarea chirurgicală se face prin abord transnasal, transsfenoidal. Intervenția poate fi efectuată pe cale microchirurgicală, complet endoscopică sau asistată endoscopic . Deoarece peretele chistului este adesea atașat de structurile înconjurătoare, cum ar fi tulpina hipofizară sau chiasma optică, se recomandă fenestrarea sau rezecția parțială a chistului.

De asemenea, intervenția chirurgicală este indicată atunci când chistul lui Rathke exercită compresie asupra chiasmei optice și există tulburări de câmp vizual și/sau tulburări de vedere. La copii, beneficiul trebuie să fie pus în balanță cu riscul. Dacă durerea de cap este atât de severă încât calitatea vieții copilului are de suferit, operația este de obicei indicată. Medicii folosesc aici judecata clinică. Cu toate acestea, deoarece cefaleea persistă la o treime din toți pacienții operați în copilărie , decizia pentru o operație trebuie evaluată cu prudență având în vedere doar simptomele . Dacă se iau în considerare rezultatele studiilor în care s-a dovedit că aprox. 31-35 % dintre chisturi chiar au regresat, adică au scăzut în dimensiuni , este mai probabil să se recomande o terapie conservatoare în sensul de "așteptare și scanare".

În cazul chisturilor coloidale, se recomandă în acest fel și tratamentul menționat mai sus. În cazul unui craniofaringeom , intervenția chirurgicală este întotdeauna prima alegere de terapie.

Care sunt riscurile unei intervenții chirurgicale pentru o tumoare a pungii Rathke?

Posibilele complicații după rezecția chisturilor Rathke sunt considerate în primul rând perturbări ale echilibrului hormonal și ale echilibrului electrolitic. În cea mai mare parte, însă, aceste tulburări sunt doar temporare. Având în vedere aceste perturbări, este esențială monitorizarea atentă a valorilor sanguine și a echilibrului hidric după operație . În unele cazuri, este necesar să se înlocuiască hormonii cu medicamente . Un chist al lui Rathke care recidivează nu este neobișnuit, prin urmare, în cele mai multe cazuri, o altă operație va trebui repetată în decursul timpului .

Care este prognosticul pentru o tumoare a pungii Rathke?

Deoarece o tumoare a pungii lui Rathke este de obicei benignă, prognosticul este, de asemenea, foarte bun. Cu toate acestea, creșterea unui chist Rathke, a unui chist coloidal sau a unui craniofaringeom trebuie observată la intervale regulate . Se recomandă, de asemenea, imagistica periodică prin RMN sau RMT pentru a exclude posibilele recidive.