Ce este o tumoare Wilms?

Termenul de tumoare Wilms este utilizat pentru a descrie un carcinom embrionar al rinichiului care constă în părți blastocice stromale și epiteliale. Tumora lui Wilms, denumită după descoperitorul său, chirurgul Max Wilms din Heidelberg, poate fi numită și nefroblastom și descrie întotdeauna o tumoră renală solidă, malignă. Medicii presupun că tumora lui Wilms se formează din cauza unor tulburări genetice. În aproximativ 10 la sută din toate cazurile de boală, malformațiile congenitale pot fi considerate responsabile pentru tumora Wilms. De regulă, copiii cu vârsta sub 5 ani au o probabilitate mai mare decât media de a dezvolta tumora lui Wilms. Cu toate acestea, boala poate apărea, deși mai puțin frecvent, la copiii mai mari sau la adulți. În general, tumora lui Wilms reprezintă puțin sub 6% din carcinoamele la copii.

Cum se dezvoltă o tumoare Wilms?

O tumoare Wilms se formează din țesut degenerat, primitiv. Acesta este și motivul pentru care tumora Wilms seamănă cu țesutul embrionar al rinichiului. Din punct de vedere histologic, tumora Wilms este compusă din diferite tipuri de țesut și conține celule precursoare imature (blastere) ale rinichiului, precum și alte tipuri de țesut, care sunt mature în grade diferite. Pe lângă țesutul conjunctiv, aici se poate găsi și țesut muscular, cartilaginos sau epitelial, motiv pentru care tumorile Wilms se mai numesc și tumori mixte.

De ce se dezvoltă o tumoare Wilms?

Cauzele exacte ale unei tumori Wilms sunt încă în mare parte necunoscute. Cu toate acestea, medicii știu că modificări ale anumitor cromozomi și gene determină apariția tumorii. În special, așa-numita genă a tumorii Wilms? 1 (gena WT1) de pe cromozomul 11 se crede că joacă un rol cheie în dezvoltarea normală a rinichilor. Prin urmare, dacă este prezentă o formă alterată, aceasta poate duce la formarea tumorii și la alte malformații. Cu toate acestea, medicii presupun că mai multe modificări genetice (mutații) trebuie să intervină împreună înainte de a se forma o tumoare Wilms.

Cum poate fi prevenită o tumoare Wilms?

Pacienții care sunt predispuși la tumora Wilms sau la malformații renale sunt sfătuiți să efectueze trimestrial examinări clinice și imagistice cu ultrasunete. În plus, în cazul unui nefroblastom familial, este recomandabil să se solicite consiliere genetică umană și/sau teste genetice moleculare.

Care sunt simptomele tumorii lui Wilms?

Tumora Wilms se manifestă cel mai adesea printr-o tumoră abdominală palpabilă, care de obicei nu provoacă durere sau disconfort. Doar în unele cazuri pot apărea următoarele simptome mai degrabă nespecifice:

• Durere abdominală,
• Febră,
• Vărsături și greață,
• Anorexie,
• apariția crescută a celulelor roșii din sânge (hematurie),
• Tensiune arterială ridicată (hipertensiune arterială)

Cum se diagnostichează o tumoră Wilms?

O tumoare Wilms este diagnosticată cu ajutorul tehnicilor standard de imagistică, cum ar fi o ecografie sau o tomografie computerizată (CT) sau o scanare prin rezonanță magnetică (RMN) a abdomenului. O ecografie abdominală poate determina dacă tumora Wilms este un chist sau o tumoră solidă. În plus, se poate afla dacă vena cavă sau venele renale sunt infiltrate. Pe de altă parte, imagistica computerizată sau prin rezonanță magnetică a abdomenului poate fi folosită pentru a determina extinderea tumorii. Acest lucru este important pentru a determina răspândirea tumorii în ganglionii limfatici, rinichii contralaterali și ficatul. În funcție de constatări, se poate solicita și o radiografie toracică pentru a determina dacă există metastaze pulmonare. Diagnosticul unei tumori Wilms este confirmat, de obicei, de rezultatele examenului imagistic. De obicei, nu se efectuează o biopsie, deoarece riscul de contaminare cu celule tumorale peritoneale este prea mare.

În ce stadii de boală poate fi clasificată o tumoră Wilms?

Pentru a selecta o metodă de tratament adecvată, este esențial să se clasifice tumora Wilms într-un stadiu de boală. Sunt luați în considerare următorii factori:

• Tumora a depășit deja capsula tumorală?
• Sunt afectate vasele de sânge sau ganglionii limfatici învecinați?
• S-au format metastaze la distanță?
• Sunt afectați ambii rinichi?

 
Societatea Internațională pentru Cancerul Copiilor și Adolescenților (SIOP) distinge, de asemenea, între următoarele cinci stadii ale tumorii Wilms:

• Stadiul I: localizarea tumorii la nivelul rinichiului, fără a depăși capsula tumorală; este posibilă îndepărtarea completă a tumorii
• Stadiul II: Capsula tumorală este depășită; este posibilă îndepărtarea completă a tumorii; ganglionii limfatici nu sunt afectați
• Stadiul III: Extirparea completă a tumorii nu este posibilă; afectarea ganglionilor limfatici regionali sau prezența unei rupturi tumorale (ruptură în structura țesutului); nu sunt prezente metastaze la distanță
• Stadiul IV: Prezența de metastaze la distanță, inclusiv în plămâni, ficat, oase și/sau creier
• Stadiul V: Prezența nefroblastomului bilateral

Cum se tratează o tumoare Wilms?

Teoretic, o tumoare Wilms poate fi îndepărtată chirurgical sau tratată cu chimioterapie sau radiații. În cazul în care tumora Wilms apare pe o singură parte, medicul va încerca mai întâi să îndepărteze tumora pe cale chirurgicală, urmată de chimioterapie pentru a distruge orice celule tumorale rămase. Dacă tumora este deosebit de mică, intervenția chirurgicală poate fi deja suficientă pentru a vindeca pacientul. Durata chimioterapiei adjuvante, pe de altă parte, depinde întotdeauna de histologia și de stadiul tumorii.

Care este prognosticul unei tumori Wilms?

Șansele de vindecare a unei tumori Wilms depind de diverși factori. Pe lângă stadiul tumorii la momentul diagnosticării, depinde și de starea generală de sănătate a pacientului. În cazul în care o tumoare Wilms se dezvoltă la un adult, prognosticul este mai rău decât la un copil. Acest lucru se datorează faptului că o tumoare Wilms la un copil poate fi, de obicei, tratată foarte bine. Șansele de vindecare pentru o tumoare Wilms care implică doar rinichiul sunt cuprinse între 85 și 95 la sută. Cu toate acestea, chiar și copiii la care tumora Wilms este mai avansată au șanse de vindecare între 60 la sută (dacă histologia este slabă) și 90 la sută (dacă histologia este bună). Cu toate acestea, se poate întâmpla ca tumora să se dezvolte din nou în decurs de 2 ani după un tratament reușit.