Čo je to chordóm?

Chordóm je nezhubný nádor, ktorý sa vyskytuje najmä v oblasti kostrče alebo spodiny lebky (clivus). Vo všeobecnosti však môžu vzniknúť kdekoľvek pozdĺž chrbtice a môžu sa prejaviť aj v kostiach pohyblivých častí chrbtice alebo napríklad v krížovej kosti. Napriek svojej benígnej povahe majú chordómy tendenciu k agresívnemu infiltratívnemu rastu. To znamená, že aj po úplnom odstránení nádoru sa chordóm môže opakovať (vysoká recidíva). Chordómy vychádzajú zo zvyškov prvotnej chrbtice, tzv. chorda dorsalis. Hoci vyrástli mimo mozgových blán, často môžu viesť k útlaku mozgového kmeňa a lebečných nervov a podľa toho spôsobovať príznaky aj v tejto oblasti.

Ako vznikajú chordómy?

Chordómy sa vyvíjajú z buniek tkaniva takzvaného notochordu. Ide o embryonálnu štruktúru, ktorá sa podieľa na formovaní chrbtice. Za normálnych okolností notochord regreduje v ôsmom týždni života plodu. Niektoré bunky notochordu však môžu zostať v kostiach chrbtice a v spodine lebky. Je pomerne zriedkavé, aby sa z týchto buniek notochordu vytvoril nádorový typ chordómu. Prečo sa to u niektorých ľudí deje, zatiaľ lekárski odborníci bez pochybností neobjasnili.

Kto najčastejšie ochorie na chordóm?

Lekári predpokladajú, že chordóm vzniká v dôsledku genetickej predispozície. Zistilo sa napríklad, že rodiny s dedičnými chordómami majú ďalšiu kópiu génu brachyury. Ale aj deti, ktoré trpia dedičným ochorením tuberózna skleróza, majú tendenciu k častejšiemu vzniku chordómov. Dá sa to vysvetliť zmenou génov TSC1 a TSC2, ktoré sa zmenili v dôsledku tuberóznej sklerózy.

Aké sú rôzne typy chordómov?

Chordómy môžu lekári rozdeliť na štyri podtypy, ktoré sa rozlišujú podľa vzhľadu pod mikroskopom takto:

• konvenčný (klasický) chordóm: Tento podtyp sa vyskytuje najčastejšie a pozostáva z typu buniek, ktoré pripomínajú bunky notochordu a navonok sa podobajú na chondroidný dediferencovaný chordóm.
• slabo diferencovaný chordóm: Tento podtyp bol objavený len nedávno a od klasického chordómu sa odlišuje agresívnym a rýchlym rastom. Okrem toho pri slabo diferencovanom chordóme chýba gén INI-1. Tento podtyp sa vyskytuje najmä u detí a dospievajúcich. Často sa však vyskytuje aj pri nádoroch lebkovej bázy.
• dediferencovaný chordóm: Tento podtyp je ešte agresívnejší vo svojom raste v porovnaní s dvoma už uvedenými formami chordómu. Okrem toho má dediferencovaný chordóm tendenciu tvoriť metastázy ako napríklad konvenčné chordómy. Podobne ako pri slabo diferencovanom chordóme, aj pri dediferencovanom chordóme chýba gén INI-1. Tento podtyp sa vyskytuje takmer u 5 % všetkých pacientov s chordómom. Väčšina z nich sú deti.
• chondroidný chordóm: Ide o pomerne zastaraný termín pre chordóm, ktorý pochádza z čias, keď lekári ešte ťažko rozlišovali medzi bežným chordómom a chondrosarkómom. V súčasnosti už toto rozlíšenie nie je problémom vďaka zisteniu odchýlky génu Brachyury. Je to preto, že chondrosarkómy na rozdiel od chordómov túto abnormalitu nemajú.

Aké príznaky spôsobuje chordóm?

Chordóm sa zvyčajne prejavuje útlakom mozgového kmeňa a lebečných nervov a môže spôsobiť nasledujúce príznaky:

• Rušenie lebečných nervov, ktoré môže spôsobiť dvojité videnie alebo poruchy videnia v podobe zníženej zrakovej ostrosti alebo výpadku zorného poľa,
• Hypofyzárna nedostatočnosť (nedostatok hormónov), ktorá vedie k celkovej únave a zvýšenej potrebe spánku
• Bolesti hlavy, nevoľnosť a/alebo vracanie spôsobené rastom nádoru do mozgového kmeňa a následným hromadením mozgovomiechového moku
• Zničenie kĺbov medzi chrbticou a oblasťou hlavy a s tým spojená bolesť pri každom pohybe hlavy

Ako sa diagnostikuje chordóm?

Pri podozrení na chordóm lekár najprv vykoná magnetickú rezonanciu (MRI), pomocou ktorej sa dá chordóm dobre zobraziť ako hyperintenzívna štruktúra, najmä v T2 váženej sekvencii. Po podaní kontrastnej látky sa chordóm zviditeľní aj v T1 váženej sekvencii. Okrem MRI sa môže vykonať CT vyšetrenie s kostným oknom na lepšie zobrazenie kostnej deštrukcie. Toto CT vyšetrenie je dôležité najmä v prípade nádorov nachádzajúcich sa v kranio-spinálnom spojení. CT vyšetrenie sa totiž môže použiť na posúdenie stability.

Ako sa lieči chordóm?

Chordómy len ťažko reagujú na rádioterapiu alebo chemoterapiu, preto je cieľom úplné chirurgické odstránenie nádoru. To je možné aspoň v prípade nádorov v strednej línii pomocou endoskopickej endonazálnej operácie. Ak je však nádor väčší, je zvyčajne ťažké ho úplne odstrániť. Aj keď po operácii nie je na magnetickej rezonancii vidieť žiadne reziduum nádoru, chordóm je stále prítomný v spojivových tkanivových obaloch nervov alebo v priľahlých kostných štruktúrach. Z tohto dôvodu sa po každej operácii odporúča vykonať ožarovanie protónmi alebo iónmi uhlíka. Keďže stále existuje riziko, že sa nádor opäť vytvorí, pacient by mal chodiť na pravidelné kontroly.

Aké sú vyhliadky na prognózu chordómu?

Prognóza úplného vyliečenia vždy závisí od mnohých rôznych faktorov. Patrí medzi ne vek, ale aj celkový zdravotný stav pacienta, ako aj typ nádoru, jeho veľkosť a umiestnenie. V priemere je pravdepodobnosť prežitia pri správnej liečbe desať a viac rokov.