Čo je angiomyxóm?

Angiomyxóm je zriedkavý typ nádoru mäkkých tkanív, ktorý sa môže vyvinúť najmä v oblasti pohlavných orgánov, trupu alebo hlavy a krku. Lekári rozlišujú povrchové a agresívne angiomyxómy. Keďže angiomyxómy zvyčajne rastú pomaly a nerozširujú sa do iných častí tela, ochorenie sa nepovažuje za rakovinu.

Angiomyxómy sú spravidla benígne. Existuje však aj malý počet malígnych prípadov. V priemere sa u väčšiny všetkých pacientov angiomyxóm vyvinie do veku 34 rokov. Angiomyxóm zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky, ale väčšina z nich sa odstraňuje chirurgicky, aj keď len z estetických dôvodov. Najmä agresívne angiomyxómy majú vysokú mieru recidívy aj po úspešnom odstránení, preto sa môže podávať hormonálna alebo chemoterapia.

Ako vzniká angiomyxóm?

Angiomyxóm sa vyvíja zo špecifického typu buniek nazývaných myxoidné bunky. Myxoidné bunky sú typy buniek, ktoré sa nachádzajú v spojivovom tkanive a predpokladá sa, že držia orgány a iné telesné štruktúry na svojom mieste. Pojem "myxóm" označuje pomerne zriedkavý, nezhubný nádor, ktorý má len malé cievne zásobenie. Lekári rozlišujú medzi povrchovým a agresívnym angiomyxómom. Povrchový angiomyxóm je spôsobený nadprodukciou slizničných látok, ktoré sa prirodzene vyskytujú v koži. Presná príčina agresívneho angiomyxómu však lekárom stále nie je známa.

Aké sú rôzne typy angiomyxómu?

Lekári rozlišujú dva typy angiomyxómu:

• povrchový angiomyxóm: Táto forma angiomyxómu je blízko povrchu, a teda priamo na koži alebo tesne pod povrchom kože, zvyčajne viditeľná voľným okom. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje na trupe, dolných častiach tela, genitáliách alebo v oblasti hlavy či krku. Povrchový angiomyxóm, ktorý má tendenciu rásť pomaly, majú najmä ľudia v strednom veku alebo starší dospelí.
• agresívny angiomyxóm: Táto forma angiomyxómu zasahuje do hlbších tkanivových štruktúr a môže sa šíriť aj do okolitého tkaniva. Agresívny angiomyxóm sa vyskytuje najmä medzi nohami (perineum), ale aj v panvovej oblasti postihnutej osoby, t. j. v časti podbruška a vnútri bedrových kostí. Väčšina žien v plodnom veku dostane agresívny angiomyxóm, ktorý rýchlo rastie, ale zvyčajne nie je zhubný.

Aké sú príznaky angiomyxómu?

Postihnuté ženy sa často sťažujú na bolesť alebo pocit tlaku v okolí angiomyxómu. Mnoho ľudí však nepociťuje žiadne príznaky. Angiomyxómy však môžu spôsobovať estetické problémy, najmä v oblasti hlavy a krku, preto sa často chirurgicky odstraňujú, aj keď sú z lekárskeho hľadiska neškodné.

Ako sa angiomyxóm diagnostikuje?

Diagnostikovanie angiomyxómu môže byť ťažké, pretože ide o zriedkavý nádor, ktorý sa často môže zamieňať s inými ochoreniami. Najmä povrchové angiomyxómy môžu vyzerať podobne ako cysty, preto by mal lekár na potvrdenie diagnózy odobrať biopsiu.

Mnohí pacienti dostanú diagnózu skôr ako náhodný nález, napríklad ak musia byť operovaní pre iné ochorenie a angiomyxóm sa zistí v priebehu operácie. Vo všeobecnosti je možné angiomyxóm odhaliť pomocou ultrazvukového vyšetrenia, počítačovej tomografie (CT) alebo magnetickej rezonancie (MRI). Odber vzorky tkaniva potom môže zabezpečiť definitívnu diagnózu.

Ako sa angiomyxóm lieči?

Ak povrchový angiomyxóm nespôsobuje žiadne estetické problémy, možno ho ponechať bez liečby. Ak sa však nachádza v oblasti hlavy alebo krku, možno ho chirurgicky odstrániť podobne ako agresívny angiomyxóm. Úplné chirurgické odstránenie nádoru však môže byť v závislosti od lokalizácie náročné, preto sa u niektorých pacientov používa aj hormonálna liečba. Keďže rast niektorých angiomyxómov je založený na hormónoch, hormonálna liečba môže šírenie angiomyxómu primerane potlačiť. Hormonálna liečba má zvyčajne tieto dva ciele:

• 1. úplne zastaviť produkciu hormónov angiomyxómu alebo
• 2. zabrániť rastu a deleniu hormónov angiomyxómu.

Vo väčšine prípadov hormonálna liečba obsahuje goserelín a tamoxifén. Tieto dve liečivá sa používajú aj ako súčasť chemoterapie.

Okrem liečby angiomyxómu sa hormonálna liečba môže podávať aj pred chirurgickým odstránením angiomyxómu. Je to najmä na uľahčenie odstránenia veľkého nádoru. Hormonálna liečba sa však odporúča aj pri následnej chirurgickej liečbe angiomyxómu, aby sa znížilo riziko opätovného výskytu nádoru na tom istom mieste. Najmä miera recidívy povrchových angiomyxómov sa tým môže výrazne znížiť. Keďže je však hormonálna liečba relatívne novým terapeutickým opatrením, dĺžka užívania hormonálnych preparátov ešte nie je preskúmaná. U mnohých pacientov sa rast nádoru po ukončení hormonálnej liečby vrátil. V prípade agresívnych angiomyxómov sa tak stalo už po šiestich mesiacoch.

Aká je prognóza angiomyxómu?

Ak sa angiomyxóm nepodarilo úplne odstrániť, existuje vysoká pravdepodobnosť, že sa nádor na tom istom mieste znovu objaví (vysoké riziko recidívy). Toto riziko je pomerne vysoké takmer u 30 % všetkých agresívnych angiomyxómov, a to aj po úplnom odstránení nádoru. V priemere sa angiomyxóm znovu vytvorí na presne tom istom mieste približne po šiestich mesiacoch. Vo väčšine prípadov sa potom angiomyxóm opäť chirurgicky odstráni, pretože angiomyxómy sa zvyčajne vytvoria znova len raz. Hormonálna liečba alebo chemoterapia môžu znížiť riziko nového rastu.