Čo je kraniofaryngeóm?
Kraniofaryngeóm je nádor, ktorý vzniká v oblasti stopky hypofýzy. Tieto nádory sú benígne a tiež rastú pomerne pomaly, ale môžu veľmi silno splynúť s okolitými štruktúrami, ako sú hypofýza, optické nervy, stopka hypofýzy a cievy.
Ako častý je kraniofaryngeóm?
Približne 2,5 až 4 % všetkých nádorov mozgu tvoria kraniofaryngeómy a približne polovica z nich sa vyskytuje v detstve, zvyčajne vo veku od 5 do 10 rokov. Ďalších 50 % týchto nádorov vzniká u dospelých, najmä po 40. roku života.
Koho kraniofaryngeóm obzvlášť postihuje?
Kraniofaryngeómy postihujú mužov aj ženy.
Ako vzniká kraniofaryngeóm?
Kraniofaryngeóm vzniká, keď sa náhle rozmnožia zvyškové bunky Rathkeho vaku . Tento Rathkeho vak je štruktúra z embryonálneho vývoja hypofýzy, ktorá za normálnych okolností opäť regreduje . Kraniofaryngeómy sa vyskytujú najmä v oblasti stopky hypofýzy, odkiaľ sa môžu rozširovať rôznymi smermi, paraselárne, supraselárne alebo selárne. Len asi 5 % všetkých kraniofaryngeómov rastie len intraventrikulárne.
Lekári rozlišujú dve formy kraniofaryngeómov:
- Adamantínový kraniofaryngeóm, ktorý sa vyskytuje najmä u detí. Často je kalcifikovaný a tvrdý a má obzvlášť vysoké riziko recidívy.
- Papilárny kraniofaryngeóm, ktorý sa vyskytuje najmä u dospelých . Veľmi zriedkavo je kalcifikovaný a má oveľa nižšie riziko recidívy.
Aké sú príznaky kraniofaryngeómu?
Kraniofaryngeóm je v podstate nezhubný nádor, ale v závislosti od jeho veľkosti a umiestnenia môže niekedy spôsobovať nebezpečné príznaky. Ak napríklad kraniofaryngeóm tlačí na zrakový nerv, môže dôjsť k poruchám videnia. Vo väčšine prípadov sa najprv strácajú zorné polia vo vonkajšej oblasti . Niektorí ľudia dokonca oslepnú, ak je nádor veľmi veľký.
Včasnými príznakmi kraniofaryngeómu sú vo väčšine prípadov ťažkosti so sústredením, zhoršenie pamäti a zmeny osobnosti. Väčšinou sa tieto príznaky objavia niekoľko mesiacov pred stanovením diagnózy. U detí sa takýto nádor zvyčajne prejaví neprítomnosťou puberty alebo poruchou rastu. Príčiny spočívajú v narušení hormonálnej rovnováhy.
Ako sa diagnostikujú kraniofaryngeómy?
prvou voľbou ako diagnostický postup je magnetická rezonancia alebo magnetická rezonancia s použitím kontrastnej látky. Tento obraz MRI poskytuje presné informácie o lokalizácii a rozsahu nádoru. Doplňujúce CT môže byť užitočné na zistenie prítomnosti kalcifikátov. Pri podozrení na kraniofaryngeóm sa vykonáva aj endokrinologická diagnostika. Tá slúži na diagnostiku prípadných hormonálnych porúch, aby sa mohli liečiť . Ak sa na snímke z magnetickej rezonancie ukáže, že dochádza ku kontaktu s optickou chiasmou , čo je miesto, ktoré pretína zrakový nerv, musí sa vykonať oftalmologické vyšetrenie .
Ako sa lieči kraniofaryngeóm?
Vzhľadom na výtlačný rast môžu tieto nádory spôsobiť trvalé poškodenie okolitých mozgových štruktúr. Preto je najlepšou voľbou liečby chirurgické odstránenie celého nádoru. Ak úplné odstránenie nie je možné z dôvodu blízkosti najdôležitejších štruktúr, mala by sa vykonať sprievodná rádiochirurgická alebo rádioterapia. Táto liečba môže výrazne znížiť riziko recidívy .
Vedci v súčasnosti naplno pracujú na vývoji chemoterapeutických látok, ktoré by sa mohli použiť ako doplnková liečba . Takéto lieky sa v súčasnosti testujú na liečbu papilárneho kraniofaryngeómu. Ide o inhibítory BRAF, ako sú dabrafenib a vemurafenib.
Zatiaľ existujú dva chirurgické prístupy k odstráneniu kraniofaryngeómu:
- transkraniálny prístup: zahŕňa otvorenie lebky , kraniotómiu. Nádor sa potom môže odstrániť mikrochirurgicky . V prípade čisto intraventrikulárnych kraniofaryngeómov je odporúčanou technikou .
- transnazálny, transsfenoidálny prístup: V tomto prípade je prístupová cesta k operácii cez nos. Kraniofaryngeóm sa tu odstraňuje aj mikrochirurgicky .
Aké sú riziká resekcie kraniofaryngeómu?
Medzi možné komplikácie po resekcii môžu patriť najmä poruchy hormonálnej a elektrolytovej rovnováhy. Tieto poruchy sú však zvyčajne len dočasného charakteru. V niekoľkých prípadoch sú poruchy aj trvalé. Po operácii sa v krátkych intervaloch kontroluje vodná bilancia a tiež hodnoty v krvi.
Aká je prognóza kraniofaryngeómu?
Šanca na vyliečenie kraniofaryngeómu je veľmi dobrá a očakávaná dĺžka života sa výrazne zlepší, ak sa nádor podarí úplne odstrániť pri operácii. Rovnako dôležité pre prognózu je, aby bola úspešná hormonálna substitučná liečba. Ak je postihnutý aj hypotalamus, prognóza je oveľa horšia.
Aká je očakávaná dĺžka života pri kraniofaryngeóme?
v závislosti od toho, ako skoro bol nádor objavený, tým je prognóza lepšia alebo horšia. Závisí to aj od toho, či sa nádor podarilo úplne odstrániť počas operácie. Ak sú kraniofaryngeómy ešte kompaktné, malé a operovateľné, prognóza je z dlhodobého hľadiska dobrá. Avšak 80 až 90 % postihnutých trpí trvalým hormonálnym deficitom. Preto potom títo ľudia musia po zvyšok života užívať preparáty ako hormonálnu náhradu. Za určitých okolností tieto preparáty vyvolávajú sekundárne ochorenia, ktoré môžu mať obrovský vplyv na kvalitu života . Približne 30 % ľudí s kraniofaryngeómom je obéznych. Preto je riziko ochorení, ako je diabetes mellitus a kardiovaskulárne ochorenia, obzvlášť vysoké.
Ak sa kraniofaryngeóm odstráni chirurgicky a následne sa ožaruje, miera vyliečenia po 10 rokoch je 70 až 83 %. Napriek tomu je deficit hormónov jedným z najčastejších možných následkov ožarovania. Prognóza je oveľa horšia, ak je postihnutý hypotalamus . V tomto prípade je na zníženie úmrtnosti v dôsledku následkov liečby nevyhnutná upravená diéta a pravidelné fyzické cvičenie. Ak sa poruchy videnia, pamäti a koncentrácie objavili už pred operačným zákrokom, vo väčšine prípadov sa nedajú napraviť operačným zákrokom.