Čo je uveálny melanóm?

Choroidálny melanóm (malígny uveálny melanóm) je zriedkavý zhubný nádor oka, ktorý sa vyvinul priamo v oku a takmer vždy sa vyvíja len na jednej strane. Keďže sa vyvíja priamo v oku, choroidálny melanóm sa musí odlišovať od iných foriem nádorov, ktoré sa najprv objavili v iných častiach tela a potom sa z nich vytvorili metastázy v oku. Hoci je choroidálny melanóm zriedkavý, je jedným z najčastejších zhubných nádorov, ktoré vznikajú v oku. U ľudí bielej rasy vo veku 50 až 70 rokov je pravdepodobnosť vzniku choroidálneho melanómu vyššia ako priemer. Nádor už môže prerásť cez vrstvy oka a/alebo prerásť do susedného tkaniva. Nie je tiež zriedkavé, že choroidálny melanóm metastázuje do iných častí tela.

Ako vzniká choroidálny melanóm?

Choroidálny melanóm vzniká z pigmentových buniek cievovky, ktoré sa nekontrolovane množia. Okrem ciev sietnice slúži cievovka na výživu oka a je to hustá sieť jemných ciev. Nachádza sa medzi sklérou a dúhovkou oka. Ďalší podtyp choroidálneho melanómu sa vyvíja medzi dúhovkou (približne 5 %) alebo v ciliárnom telese, mieste, kde je zavesená šošovka (približne 10 %).

Presné príčiny vzniku uveálneho melanómu zatiaľ nie sú známe. Avšak u ľudí so znamienkom v cievovke (choroidálny névus) a u ľudí, ktorí trpia vrodeným ochorením neurofibromatóza, je pravdepodobnosť vzniku choroidálneho melanómu vyššia ako priemer. Okrem toho existuje podozrenie, že pri vzniku choroidálneho melanómu môže zohrávať úlohu UV žiarenie. Zvýšený výskyt pigmentových buniek v oku (očná melanocytóza) a genetické mutácie génov GNAQ/GNA11 sú tiež podozrivé zo vzniku choroidálneho melanómu.

Do akých štádií sa klasifikuje choroidálny melanóm?

Uveálny melanóm sa delí na štádiá 1 až 4. Ak ide o lokalizovaný choroidálny melanóm v štádiu 1 až 3, nádor sa zvyčajne odstraňuje chirurgicky. Ak sa nádor podarí úplne odstrániť, zvyšuje sa šanca na uzdravenie. V prípade nádoru v štádiu 4 sa pacient môže ešte aj vyliečiť, ak sú prítomné len jednotlivé metastázy. Pacienti s rakovinou v štádiu 4 však majú kratšiu očakávanú dĺžku života. V mnohých prípadoch ošetrujúci lekár predpíše len paliatívne metódy liečby na zmiernenie bolesti pacienta. Môže sem patriť imunoterapia, ktorá môže predĺžiť očakávanú dĺžku života pacienta.

Aké príznaky poukazujú na choroidálny melanóm?

Niektoré choroidálne melanómy dlhodobo nevykazujú žiadny zistiteľný rast, zatiaľ čo vo väčšine prípadov však choroidálny melanóm neustále rastie a časom ničí sietnicu. Pacienti sa preto často sťažujú na zhoršujúce sa videnie. Ak nádor viedol k odlúčeniu sietnice, je možné aj zníženie zorného poľa vrátane zakrytého videnia (skotóm). Mnohí pacienti sa sťažujú na blikanie, záblesky alebo dvojité či rozmazané videnie alebo bolesti hlavy. Tieto príznaky choroidálneho melanómu sa však zvyčajne objavujú až v pokročilom štádiu. Keďže choroidálny melanóm dlho nespôsobuje žiadne príznaky, zvyčajne sa objaví náhodne.

Uveálny melanóm môže metastázovať aj do iných častí tela. Je to pravidlom približne v 30 percentách všetkých prípadov. Predovšetkým pečeň, kosti a pľúca sú postihnuté častejšie, ako je priemer. Príznaky ochrnutia, zníženej výkonnosti a/alebo tlakovej bolesti v postihnutých oblastiach môžu byť prvými príznakmi metastatického šírenia. V čase stanovenia diagnózy však choroidálny melanóm metastázoval len u niekoľkých pacientov, čo môže byť spôsobené aj tým, že na začiatku sú ešte pomerne malé a ľahko sa prehliadnu. Aj po úspešnej liečbe uveálneho melanómu sa môžu metastázy objaviť v iných častiach tela aj po rokoch.

Ako sa diagnostikuje choroidálny melanóm?

Väčšinou sa choroidálny melanóm diagnostikuje skôr náhodne počas bežného vyšetrenia očným lekárom. Prostredníctvom tzv. nepriameho oftalmoskopu, oftalmoskopu, ktorý sa nosí buď na hlave, ako štrbinová lampa alebo ako okuliare, môže oftalmológ zobraziť zadnú časť oka, a tak vidieť existujúci nádor a jeho rozšírenie prostredníctvom pigmentácie alebo typických znakov rastu. Na potvrdenie diagnózy môže oftalmológ vykonať aj ultrazvukové vyšetrenie (echografiu). To sa vykonáva pomocou malej ultrazvukovej sondy, ktorá smeruje lúč zvuku priamo na nádor. Tento zvukový lúč sa odráža, zaznamenáva sa akustickým echom a zobrazuje sa na monitore. Ak je prítomný choroidálny melanóm, v zvukovom echu možno rozpoznať typické obrazce.

Okrem ultrazvukového vyšetrenia môže oftalmológ vykonať aj optickú koherentnú tomografiu (OCT). Ide o laser, ktorý skenuje sietnicu a cievovku, zatiaľ čo je svetelný bod fixovaný. Môže sa však použiť aj fluorescenčná angiografia (FAG), pri ktorej sa pacientovi do žily na ruke vstrekne farbivo (fluoresceín) a približne po 20 sekundách sa dostane do ciev v oku. FAG sa používa na vizualizáciu prietoku krvi v oku, ako aj využitia ciev. Výsledné snímky môžu oftalmológovi ukázať, či je prítomný choroidálny melanóm.

Ako sa lieči choroidálny melanóm?

Choroidálny melanóm sa musí liečiť. Ak sa nádor nelieči, môže viesť nielen k zničeniu oka. Výrazne sa zvyšuje aj riziko vzniku metastáz. Typ liečby vždy závisí od štádia nádoru.

Ešte pred viac ako 100 rokmi bolo v prípade choroidálneho melanómu bežné odstránenie oka (enukleácia). Približne 40 rokov sa však choroidálny melanóm lieči cieleným ožarovaním, ktoré sa odvtedy stalo najbežnejšou formou liečby. Týmto spôsobom možno nádor zničiť a oko zachovať. V závislosti od veľkosti nádoru a jeho umiestnenia však môže dôjsť k zhoršeniu schopnosti vidieť. Rádioterapia choroidálneho melanómu sa môže podávať v troch rôznych formách:

• Brachyterapia: Pri tejto forme rádioterapie sa počas operácie na postihnuté oko nasadia malé lúče žiarenia na vonkajšiu stranu skléry. Predpokladom však je, že nádor je menší ako 6 mm a že je možné ho dosiahnuť nosičom žiarenia. Po úspešnej liečbe sa nosič žiarenia chirurgicky odstráni.
• Protónová terapia: Táto rádioterapia sa môže použiť pri väčších choroidálnych melanómoch alebo ak sa nachádzajú v blízkosti makuly, najostrejšieho bodu videnia, alebo hlavy zrakového nervu (papily). Na rozdiel od brachyterapie sa tento typ ožarovania uskutočňuje zvonka pomocou protónov. Liečba závisí od technicky mimoriadne zložitého systému (cyklotrón).
• Rádiochirurgia: Tento typ ožarovania využíva veľmi vysokú dávku cieleného gama žiarenia.

Okrem ožarovania možno nádor za určitých okolností v zásade odstrániť aj chirurgicky. Okrem celkového zdravotného stavu pacienta je rozhodujúca aj lokalizácia a veľkosť nádoru. Veľké nádory s malou nádorovou bázou sú spravidla vhodné na operáciu. Pred chirurgickým zákrokom sa podáva ožarovanie, aby sa nádor zničil a aby sa zabránilo metastázovaniu nádorových buniek do iných častí tela počas operácie. V rámci chirurgického zákroku sa potom odstráni odumreté nádorové tkanivo, čím sa zvýši pravdepodobnosť zachovania zraku.

Kedy hrozí riziko metastáz?

Nie každý choroidálny melanóm musí nevyhnutne tvoriť metastázy. Nemocnici Charité v Berlíne sa však podarilo identifikovať niektoré rizikové faktory, ktoré zvyšujú nebezpečenstvo vzniku metastáz. Okrem klinických aspektov, ako je umiestnenie a veľkosť nádoru, k nim patrí ohraničenie nádoru a histológia uveálneho melanómu, napríklad prítomnosť cievnych slučiek a/alebo určitých genetických faktorov.

Aká je prognóza uveálneho melanómu?

Prognóza choroidálneho melanómu je vo všeobecnosti dobrá, hoci neexistuje absolútna záruka, že nádor bude úplne zničený alebo že bude zachovaný zrak. Príslušná forma liečby nemá vplyv na pravdepodobnosť prežitia pacienta. Prípadné metastázy, ktoré sa môžu objaviť aj po odstránení nádoru, sa zvyčajne vytvorili už pred liečbou, a preto sa majú hodnotiť nezávisle od formy liečby.

Vo väčšine prípadov je choroidálny melanóm liečbou poškodený alebo (úplne) odstránený. Keďže úplné zničenie alebo odstránenie nádoru nie je vždy úspešné, choroidálny melanóm sa môže po liečbe vrátiť. Pacienti by preto mali chodiť na pravidelné kontrolné vyšetrenia počas obdobia najmenej 10 rokov, aby sa skontrolovalo postihnuté oko na prítomnosť zvyškov nádoru alebo jeho regeneráciu.

Prognóza pri diagnóze uveálneho melanómu vždy závisí od rôznych faktorov, ako je veľkosť nádoru, štádium rakoviny, ale aj typ buniek. V čase stanovenia prvej diagnózy sú metastázy zvyčajne prítomné u necelého 1 % pacientov. Keďže sa však metastázy tvoria v iných orgánoch v 30 % všetkých prípadov, prognóza vždy závisí od toho, či sa podarilo úplne odstrániť aj dcérske nádory. V takom prípade sú šance na prežitie po choroidálnom melanóme dobré. Päťročné prežívanie je približne 75 %.

Aká je následná starostlivosť o uveálny melanóm?

Po liečbe uveálneho melanómu sa odporúča absolvovať pravidelné kontroly u oftalmológa približne každých šesť mesiacov. Keďže riziko vzniku metastáz pretrváva aj po úspešnej liečbe, pacient by si mal dať v troj- až šesťmesačných intervaloch vyšetriť aj pečeň. Najmä pečeň je orgán, v ktorom sa môžu metastázy tvoriť aj s časovým oneskorením.