Čo je to desmoidný nádor?
Desmoidný nádor patrí do skupiny fibromatóz, ktoré sa tvoria na svalových pošvách (tzv. svalových fasciách). Hoci je desmoidný nádor benígny nádor, má tendenciu prerásť do okolitého tkaniva, a preto sa klinicky považuje za agresívnu léziu mäkkých tkanív. Desmoidný nádor môže spontánne regredovať alebo pomaly rásť a spôsobovať bolestivé zápaly, ovplyvňovať funkciu priľahlých orgánov alebo obmedzovať pohyblivosť končatín.
Desmoidný nádor je veľmi zriedkavé ochorenie s výskytom 1 zo 4 miliónov. U žien je pravdepodobnosť vzniku desmoidného nádoru v brušnej dutine po tehotenstve vyššia ako priemer. Ak sa desmoidný nádor vyvinie u detí alebo dospievajúcich, postihnuté sú najmä končatiny alebo oblasť hlavy a krku. V zásade sa však desmoidný nádor môže vyvinúť takmer vo všetkých mäkkých častiach tela.
Aké sú príčiny vzniku desmoidného nádoru?
Lekárom sa zatiaľ nepodarilo bezpochyby dokázať príčiny vzniku desmoidného nádoru. Predpokladajú však, že určitú úlohu zohráva hormón estrogén, keďže desmoidný nádor vzniká zvyčajne po tehotenstve a počas menopauzy často spontánne ustupuje. Zistilo sa tiež, že desmoidný nádor vzniká v dôsledku poranení v zjazvenom tkanive.
Aké príznaky spôsobuje desmoidný nádor?
Konkrétne príznaky spôsobené desmoidným nádorom vždy závisia od jeho umiestnenia a veľkosti. Vo všeobecnosti sa desmoidný nádor môže prejaviť vytvorením pevnej, nebolestivej hrčky alebo opuchom na rukách, nohách, hrudníku, krku alebo bruchu. V niektorých prípadoch môže hrčka alebo opuch spôsobovať aj bolesť a rozhodne by ju mal objasniť lekár, najmä ak hrčka alebo opuch narastie do veľkosti viac ako 5 cm.
Rastúci desmoidný nádor môže vytláčať normálne tkanivo, pretože sa vyvíja v elastických, pružných tkanivách alebo v hlbokých priestoroch tela. Preto skôr, ako nádor spôsobí prvé príznaky, môže už narásť do značnej veľkosti. Na desmoidný nádor môžu poukazovať nasledujúce skôr nešpecifické príznaky:
- Bolesť, ktorá môže byť spôsobená tlakom nádoru na okolité svaly, nervy a/alebo cievy,
- Pocit mravčenia, ktorý môže byť spôsobený tlakom nádoru na miestne cievy alebo nervy,
- Obmedzenie pohyblivosti chodidiel alebo nôh, napríklad krívanie,
- Problémy s pohybom rúk alebo paží
Ako sa diagnostikuje desmoidný nádor?
Na diagnostikovanie desmoidného nádoru sa zvyčajne vykonáva niekoľko testov, ktoré sa používajú aj na určenie veľkosti nádoru a toho, či rastie. Na tento účel sa môžu použiť nasledujúce zobrazovacie techniky:
- Magnetická rezonancia (MRI): pred vyšetrením sa pacientovi podá špeciálna kontrastná látka, ktorá vytvorí jasný obraz tela. Magnetická rezonancia sa ordinuje najmä v prípade podozrenia na desmoidný nádor brušnej steny a mimobruchové nádory. MRI sa môže vykonať aj po operácii, aby sa zistilo, či sa nádor znovu nevytvoril.
- Počítačová tomografia (CT): Využíva röntgenové žiarenie na vytvorenie snímok vnútra tela z rôznych uhlov. Počítač potom tieto snímky zostaví do podrobného trojrozmerného obrazu, ktorý zobrazí abnormality alebo nádory. CT sa môže použiť najmä na vizualizáciu veľkosti nádoru.
- Ultrazvuk: Ultrazvuk využíva zvukové vlny na vytvorenie obrazu. Ultrazvuk je obzvlášť účinný na vyšetrenie hrčiek alebo orgánov v tele, ktoré sú pod kožou.
Biopsia je však zvyčajne jediným istým spôsobom diagnostikovania desmoidného nádoru. Na tento účel sa odoberie vzorka tkaniva nádoru a následne sa vyšetrí v laboratóriu.
Vo väčšine prípadov sa odporúča nádor po stanovení diagnózy zatiaľ pozorovať, pretože spontánne sám regreduje alebo prestane rásť. Z tohto dôvodu nie je liečba vždy absolútne nevyhnutná.
Ako sa lieči desmoidný nádor?
Krátko po diagnostikovaní desmoidného nádoru sa zvyčajne začne liečba na zmiernenie príznakov. Lekári to označujú ako "podpornú liečbu", ktorá sa zvyčajne udržiava počas celého obdobia liečby. Keďže pri vzniku desmoidného nádoru zohráva úlohu hormón estrogén, nádor v mnohých prípadoch reaguje na antihormonálnu liečbu. Ak je nádor neoperovateľný, vždy sa vykonáva aj farmakologická liečba, ktorá pozostáva napríklad z protizápalových liekov.
Možno zvážiť aj chirurgické odstránenie desmoidného nádoru. Predpokladom chirurgického zákroku je však vždy to, aby odstránenie nádoru nenarušilo funkciu končatín alebo orgánov. Ak by sa nádor nepodarilo úplne odstrániť, mala by nasledovať rádioterapia.
Aká je prognóza desmoidného nádoru?
Desmoidný nádor sa často tvorí znova, t. j. má pomerne vysokú mieru recidívy. Platí to najmä vtedy, ak sa desmoidný nádor nepodarilo úplne odstrániť. Ak sa desmoidný nádor opakuje, pacient je zvyčajne liečený liekmi.
Desmoidný nádor sa nedá vždy chirurgicky odstrániť, a preto je dlhodobo pod lekárskou kontrolou. Pokiaľ neovplyvňuje funkcie orgánov, je pre pacientov bezproblémové žiť s desmoidným nádorom. Nádor sa však musí pravidelne kontrolovať.