Čo je Ewingov sarkóm?

Ewingov sarkóm je extrémne zhubná forma rakoviny kostí (vysoko malígny), ktorá sa vyskytuje obzvlášť často u detí a dospievajúcich do 15 rokov a je druhým najčastejším zhubným nádorom kostí v tejto skupine, po osteosarkóme. Ewingov sarkóm sa častejšie vyskytuje u chlapcov ako u dievčat. V 60 % všetkých prípadov je postihnutá najmä dreňová dutina veľkých rúrkovitých kostí (diafýza). Zriedkavejšie sa Ewingov sarkóm vyvíja aj v panve (18 % všetkých prípadov) a v krátkych a plochých kostiach, ako sú rebrá (8 % všetkých prípadov). Ewingov sarkóm sa môže vyskytnúť aj v lopatke a v telách stavcov. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje v mäkkých tkanivách, t. j. v spojivovom, svalovom alebo tukovom tkanive. Ak sa Ewingov sarkóm nelieči, približne 90 % všetkých pacientov zomiera na metastázy (sekundárne ochorenie) nádoru.

Aké sú príčiny vzniku Ewingovho sarkómu?

Rizikové faktory, ktoré prispievajú k vzniku Ewingovho sarkómu, zatiaľ nie sú známe. Lekári však predpokladajú, že úlohu by mohol zohrávať etnický pôvod pacienta. Napríklad Ewingov sarkóm vzniká obzvlášť často u obyvateľov kaukazskej a ázijskej populácie. Naopak, Ewingov sarkóm sa takmer nikdy nevyskytuje u africkej populácie. Vedci tento jav vysvetľujú genetickými chromozomálnymi zmenami, ktoré spôsobujú premenu normálnej bunky na bunku Ewingovho sarkómu. Zatiaľ neexistujú žiadne účinné metódy včasnej detekcie.

Aké sú príznaky Ewingovho sarkómu?

Ewingov sarkóm sa najviac prejavuje zápalom a/alebo opuchom postihnutej oblasti. Okrem toho môže mať postihnutá kosť obmedzenú funkciu, môže byť bolestivá a/alebo pocitovo teplá. Pacient sa tiež môže cítiť unavený a sťažovať sa na horúčku. Ďalšími pomerne nešpecifickými príznakmi sú bolesti pri námahe v postihnutých častiach tela, ktoré sa v neskoršom štádiu môžu vyvinúť do bolesti v pokoji.

Ak sa Ewingov sarkóm vyvinul v chrbtici alebo v periférnych nervoch, môže sa prejavovať inými príznakmi. Potom sa môžu objaviť príznaky ochrnutia a tiež paralýzy.

Ako sa diagnostikuje Ewingov sarkóm?

Na stanovenie diagnózy sa odoberie anamnéza pacienta a vykoná sa dôkladné fyzikálne vyšetrenie. Ak je u pacienta podozrenie na Ewingov sarkóm, nasledujú ďalšie vyšetrenia, napríklad analýza krvi. Zvýšená rýchlosť sedimentácie krvi, zvýšená tvorba bielych krviniek (leukocytóza) a zvýšenie tzv. enzýmu neuron-specifickej enolázy (NSE) môžu poukazovať na Ewingov sarkóm. Lekár však vykoná aj zobrazovacie postupy, aby mohol stanoviť definitívnu diagnózu. Na röntgenovej snímke je postihnutá kosť rozpoznateľná podľa viditeľného odlúčenia tzv. cibuľovej kože (periostu). Ewingov sarkóm sa však dá zobraziť aj pomocou počítačovej tomografie (CT). Aby sa zistilo, o aký typ nádoru ide a v akom štádiu sa nachádza, vykonáva sa biopsia.

Ak sa potvrdí podozrenie na Ewingov sarkóm, vykoná sa ďalšie vyšetrenie, aby sa zistilo, či je rakovinou postihnutá kostná dreň. Na tento účel sa môžu použiť dve metódy:

• Punkcia kostnej drene: Niektoré bunky kostnej drene sa nasajú pomocou špeciálnej dutej ihly a potom sa analyzujú v laboratóriu.
• Punkčná biopsia kostnej drene: Vypichne sa malý kúsok kostnej drene, ktorého tkanivová štruktúra sa skúma v laboratóriu.

Ak má lekár podozrenie, že rakovina môže postihnúť aj mozog a miechu, t. j. centrálny nervový systém, môže sa odobrať vzorka nervového moku z miechového kanála (lumbálna punkcia) a následne analyzovať.

V čase diagnostikovania Ewingovho sarkómu už nádor metastázoval v 25 % všetkých prípadov. Najčastejšie sú postihnuté pľúca alebo kostra. V pomerne zriedkavých prípadoch sa môžu metastázy vytvoriť aj v pečeni alebo lymfatických uzlinách.

Do akých štádií sa delí Ewingov sarkóm?

Stupeň nádorového ochorenia Ewingovho sarkómu, podobne ako pri väčšine iných nádorových ochorení, závisí od dvoch faktorov, a to od veľkosti nádoru a jeho rozšírenia (TNM systém) a od toho, ako veľmi sa nádorové tkanivo líši od normálneho tkaniva (grading).

Ako sa lieči Ewingov sarkóm?

Liečba Ewingovho sarkómu závisí od viacerých faktorov. Okrem štádia rakoviny a veľkosti nádoru závisí aj od veku a celkového zdravotného stavu pacienta. Vo väčšine prípadov sa Ewingov sarkóm lieči farmakologickou liečbou, chirurgickým zákrokom a ožarovaním. V niektorých prípadoch sa Ewingov sarkóm môže liečiť aj chemoterapiou, ktorá najprv zmenší nádor pred operáciou. Ak je nádor dostatočne malý, môže sa potom odstrániť chirurgicky.

Keďže liečba rakoviny môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky, ako je nevoľnosť, vracanie a poškodenie obličiek, môže byť nariadená aj podporná liečba. Tá by mala tiež pomôcť znížiť nepríjemné pocity spôsobené nádorom.

Aká je následná starostlivosť o Ewingov sarkóm?

Aby bolo možné v prípade možnej recidívy rakoviny rýchlo liečiť, pacient by mal chodiť na pravidelné kontrolné vyšetrenia. Liečba sa zameriava aj na následky ochorenia, ako sú depresie alebo neplodnosť.

Aká je prognóza Ewingovho sarkómu?

Prognóza Ewingovho sarkómu závisí od lokalizácie nádoru. Ak sa Ewingov sarkóm nachádza v panvovej kosti, 5-ročné prežívanie je približne 40 %. Ak sa nádor nachádza v kostiach končatín, 5-ročné prežívanie je 60 až 70 percent. Ak nádor metastázoval už v čase diagnózy, prognóza je oveľa horšia. V takom prípade tri až päť rokov po liečbe žije už len 10 až 20 percent všetkých pacientov.