Čo je fibromatóza?
Fibromatóza je kožný výrastok, presnejšie nezhubný výrastok spojivového tkaniva. Spojivové tkanivo zahŕňa voľné až napäté tkanivo pozostávajúce z medzibunkovej hmoty, tukového tkaniva, kolagénu a podporného a ochranného obalu, ktorý obklopuje svaly a orgány. Fibromatóza môže byť povrchová alebo hlboká a môže sa vyskytovať v rôznych častiach tela. Môže poškodiť susedné kožné štruktúry, pretože spojivové tkanivo sa snaží samo napraviť vzniknuté poškodenie tkaniva a rozmnožuje sa mimo príslušného miesta kože.
U niektorých pacientov je fibromatóza dedičná. Hoci je fibromatóza nezhubná, niekedy môže rásť veľmi agresívne a vredovito, zasahovať do okolitého tkaniva a poškodzovať tu dôležité bunkové štruktúry. V takomto prípade dochádza k zmenám buniek tkaniva (tzv. degeneráciám) len zriedkavo, ak vôbec. Fibromatóza často postihuje cievy, nervy a lymfatický systém.
Ako fibromatóza vzniká a aké sú príčiny ochorenia?
V mnohých prípadoch sa na vzniku fibromatózy podieľajú tzv. myofibroblasty. Ide o bunky, ktoré sa pohybujú medzi bunkami svalov (myoblasty) a bunkami spojivového tkaniva (fibroblasty). Môžu sa podieľať na spôsobovaní proliferácie v kolagénovom spojivovom tkanive.
Fibromatózy môžu byť spôsobené zápalmi alebo poraneniami, ale aj vonkajšou silou. V mnohých prípadoch sa však nedá určiť jasná príčina fibromatózy. Niektoré formy fibromatózy môžu byť vrodené alebo dedičné.
Aké sú rôzne formy fibromatózy?
Lekári rozlišujú povrchové a hlboké fibromatózy. Nasledujúce klinické obrázky patria k povrchovým fibromatózam:
- agresívna fibromatóza, ktorá sa objavuje na fascii svalu (desmoidný nádor),
- Fibromatóza kolies, ktorá sa často vyskytuje u malých detí a môže vyústiť do tortikolis,
- Fibromatóza ďasien (Jonesov syndróm)
- Fibromatóza vyskytujúca sa na ruke (Dupuytrenova choroba),
- plantárna fibromatóza chodidiel (Ledderhoseho choroba),
- Ochorenie spojivového tkaniva penisu (Peyronieho choroba),
- Nodularita horných končatín (nodulárna fasciitída),
Povrchová fibromatóza sa vyskytuje najmä na spodnej strane chodidiel alebo na dlaniach. Nodulárna fasciitída (fasciitis nodularis) je jednou z najčastejších povrchových fibromatóz, ktorá sa prejavuje najmä tvorbou jednotlivých rastúcich uzlíkov.
Nasledujúce klinické obrazy patria medzi hlboké fibromatózy:
- Fibromatóza, ktorá sa objavuje v zadnej časti brucha a v dolnej časti chrbta (Ormondova choroba)
- stvrdnutý zápal spojivového tkaniva, ktorý sa vyskytuje v mediastíne hrudníka (sklerotizujúca mediastinitída)
- zápal tenkého čreva, ktorý postihuje najmä spojivové tkanivo, ktoré je preniknuté tukovým tkanivom (sklerotizujúca mezenteritída),
Aké sú príznaky fibromatózy?
Príznaky fibromatózy závisia od toho, kde presne sa nachádza. Ak ide napríklad o povrchovú fibromatózu, ako je Ledderhoseho choroba alebo Dupuytrenova choroba, môže často spôsobovať pocit tlaku a ťahu, ako aj bolesť a/alebo podráždenie. V niektorých prípadoch sa môžu vytvoriť aj menšie alebo väčšie uzlíky. Hlboké fibromatózy môžu spôsobiť tlakovú bolesť, dýchavičnosť (najmä pri sklerotizujúcej mediastinitíde), ako aj bolesť chrbta a poškodenie obličiek (najmä pri Ormondovej chorobe).
Aby sa fibromatóza diagnostikovala čo najskôr, lekár by mal objasniť kožné alebo tkanivové zmeny.
Ako sa fibromatóza diagnostikuje?
Keďže môže ísť aj o iné ochorenia, nie je vždy jednoduché diagnostikovať fibromatózu. Pre fibromatózu je typické, že zmeny tkaniva sa nedajú jasne odlíšiť od okolitého tkaniva. Aby sa však fibromatóza bez pochybností diagnostikovala, musí sa vykonať biopsia. Vo väčšine prípadov sa výrastok odstráni počas chirurgického odberu vzorky tkaniva. V rámci klinického vyšetrenia sa určí, či ide o benígny alebo malígny nádor tkaniva. Určí sa aj stupeň zhubnosti výrastku. Ak ide o zhubný nádor, lekár hovorí o fibrosarkóme a nie o fibromatóze.
V prípade fibrosarkómu sú potrebné ďalšie vyšetrenia. Okrem krvného testu sa vyšetrujú aj vnútorné orgány, aby bolo možné čo najlepšie naplánovať ďalšiu liečbu. Zobrazovacie techniky, ako napríklad magnetická rezonancia (MRI) alebo počítačová tomografia (CT), môžu ukázať, či sa už rast rozšíril alebo dokonca metastázoval.
Ako sa lieči fibromatóza?
Typ liečby závisí od toho, kde sa fibromatóza nachádza, či a aké príznaky spôsobuje a ako rýchlo rastie. Spravidla možno odporučiť chirurgické odstránenie fibromatózy.
Ak ide o agresívnu fibromatózu, zvyčajne ju možno liečiť len odkladným spôsobom. V prípade chirurgického odstránenia sa musí veľkoryso odstrániť aj zdravé tkanivo v okolí fibromatózy. Ak nie je možné úplné odstránenie chorého tkaniva, v mnohých prípadoch sa ochorenie po určitom čase opäť rozvinie (recidíva). V tomto prípade lekár zvyčajne odporučí dodatočnú rádioterapiu, ktorá sa vykonáva lokálne a má za cieľ zničiť choré bunky. Podobne ako pri operácii sa však zákrokom poškodí aj zdravé tkanivo.
Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť pri fibromatóze?
U niektorých pacientov sa fibromatóza môže zmeniť na zhubnú. Konkrétne to znamená, že choré bunky vytlačia zdravé tkanivo. To môže viesť k vzniku metastáz. Môže však viesť aj k napadnutiu orgánov a v najhoršom prípade dokonca k ich zlyhaniu. Takéto priebehy ochorenia sa však pri fibromatóze vyskytujú skôr zriedkavo.