Čo je to granolumatoidný zápal?
Ide o formu chronického zápalu, pri ktorom sa vyskytujú malé granulómy, teda zhluky buniek. Granulomatózny zápal môže mať neinfekčnú alebo infekčnú príčinu . Ak imunitný systém nedokáže patogén zničiť vôbec alebo len pomerne slabo, granulomatózny zápal sa často vyskytuje pri infekciách. V počiatočnom priebehu sa zvyčajne začína ako nešpecifická zápalová reakcia, pričom v ďalšom priebehu sa v postihnutom tkanive zvyčajne vytvára fibróza. V tejto zápalovej oblasti tkaniva sa objavujú nahromadenia buniek, ktoré sa nazývajú granulómy. Tie pozostávajú z makrofágov, monocytov a lymfocytov. Granulómy môžu mať centrálnu nekrózu napríklad pri tuberkulóze alebo môžu byť bez centrálnej nekrózy, ako je to pri sarkoidóze.
Kde sa vyskytuje granulomatózny zápal?
Granulomatózny zápal sa môže vyskytnúť pri rôznych ochoreniach:
- Infekčné ochorenia, ako je syfilis, tuberkulóza, leishmanióza, schistosomóza,
- Sarkoidóza,
- Crohnova choroba,
- Granuloma anulare,
- Granulomatóza s polyangiitídou,
- Granulomatózna hepatitída.
Čo spôsobuje granulomatózny zápal?
Doteraz sa predpokladalo, že mnohojadrové makrofágy vznikajú v dôsledku fúzie viacerých buniek. Výskum však ukázal, že tieto tzv. obrovské bunky vznikajú z chybného delenia buniek. V tomto prípade sa genetický materiál a veľkosť bunky zdvojnásobia, ale bunka sa potom nedelí. Telo reaguje na genetické poškodenie týmito obrovskými bunkami.
Aké sú príznaky granulomatózneho zápalu?
Najčastejším granulomatóznym zápalom v Nemecku je sarkoidóza, ktorú sprevádzajú nasledujúce príznaky:
- Horúčka,
- Únava a vyčerpanosť,
- Úbytok hmotnosti,
- Bolesť končatín,
- Nočné potenie,
Ako sa diagnostikuje granulomatózny zápal?
Ak je podozrenie na granulomatózny zápal, úplne prvá vec, ktorú lekár urobí , je odobratie anamnézy, aby zistil ťažkosti atď. Ďalším priekopníckym krokom je vyšetrenie PET alebo MRI. Ďalším krokom je vyšetrenie PET alebo MRI. Ak sú postihnuté pľúca, dá sa to bez pochybností dokázať pomocou týchto vyšetrení. Napadnutie pľúcneho parachyma a lymfatických uzlín možno zistiť pomocou počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením . Najmä v prípade sarkoidózy sú tieto zobrazovacie metódy nevyhnutné, pretože presný rozsah napadnutia sa zvyčajne nedá zistiť a dokázať kontrolou funkcie pľúc, najmä ak je prítomný len jemný uzlovitý tienistý obraz. Pomocou magnetickej rezonancie sa dá zistiť a v ďalšom priebehu aj skontrolovať postihnutie centrálneho nervového systému a srdca. Na hľadanie postihnutia orgánov sa môže použiť MRI celého tela . Možno tak zobraziť všetky aktívne a zápalové postihnutie orgánov.
Okrem toho sa používa laboratórne vyšetrenie. V laboratóriu sa stanovujú nasledujúce hodnoty:
- Meranie koncentrátov vápnika v krvi a v moči,
- Močoviny a kreatinínu v sére,
- GOT, CPT, gama-GT, AP.
Ako sa lieči granulomatózny zápal?
Granulómy sa tvoria najmä v dôsledku pretrvávajúcich dráždivých faktorov, či už infekčného alebo neinfekčného pôvodu. Telo nedokáže tieto zápalové podnety vypnúť , preto súčasná stratégia liečby neinfekčných granulómov spočíva v spomalení imunitného systému pacienta . Tým sa však zvyšuje riziko infekcií. Tým sa však enormne zvyšuje riziko infekcií . Na základe uvedeného výskumu vedci v súčasnosti dúfajú, že sa im podarí iniciovať nové terapeutické metódy, ktoré na jednej strane zabránia tvorbe granulómov a na druhej strane výrazne zlepšia metódy terapie granulomatóznych zápalov. Keďže podávanie kortikosteroidov má závažné vedľajšie účinky, spočiatku sa používa len počas nasledujúcich 6 mesiacov. V priebehu ďalších 6 mesiacov sa potom dávka opäť postupne znižuje. Možno zvážiť kombinovanú imunosupresívnu liečbu metotrexátom a azatioprínom . Tieto sa zvyčajne používajú v terapii na úsporu kortikoidov. U mladších ľudí, ktorí ešte chcú mať deti, je však toto použitie veľmi problematické. Je to preto, že sa výrazne zvyšuje riziko poškodenia kostnej drene a pečene, najmä pri dlhodobom podávaní týchto liekov. Pri oboch liekoch sa môžu vyskytnúť aj gastrointestinálne nežiaduce účinky. Tie sú zvyčajne fulminantné a objavujú sa rýchlo po začatí liečby .
Aká je prognóza granulomatózneho zápalu?
prognóza je vo väčšine prípadov pomerne dobrá. Dokonca aj spontánne uzdravenie, najmä v prípade asymptomatického napadnutia orgánov a Löfgenovho syndrómu, je veľmi vysoké, až 85 %. Väčšina spontánnych vyliečení nastáva v prvých šiestich mesiacoch po začatí ochorenia. Po prvom roku od stanovenia diagnózy by sa malo vykonávať sledovanie v intervale 3 mesiacov. V prípade, že sa priebeh preukáže ako dobrý bez indikácie na liečbu, je dôležité vykonávať kontrolu každoročne počas ďalších 3 až 5 rokov. Napriek imunosupresívnej liečbe sa približne u 10 % postihnutých vyvinie progresívny priebeh ochorenia. Dlhodobé podávanie kortikosteroidov predstavuje značný problém. Často sa z toho vyvinie enormná obezita a následne ďalšie komplikácie metabolického syndrómu.
Úmrtnosť je pri granulomatóznom zápale zvýšená len mierne. Napadnutie centrálneho nervového systému a srdca môže viesť k smrti. V USA a v Európe sa približne 3 % všetkých transplantácií pľúc vykonáva z dôvodu granulomatózneho zápalu v pľúcach. Indikáciou je zväčša fibróza pľúc vznikajúca v dôsledku sarkoidózy, pľúcnej hypertenzie alebo cystickej transformácie s mycetómami. Nie práve malá časť náhlych srdcových úmrtí u mladých ľudí je spôsobená sarkoidózou. Ak je postihnutý centrálny nervový systém, často dochádza k inzultom. Obzvlášť obávaný je rozvoj leukoencefalopatie, pretože tá je zvyčajne fatálna.