Čo je karcinóm z Merkelových buniek?

Termín Karcinóm z Merkelových buniek (MCC) označuje zriedkavý a agresívny kožný nádor , ktorý má vysokú mieru recidív. Karcinóm z Merkelových buniek má často tendenciu metastázovať do lymfatických uzlín a/alebo orgánov , a preto má vysokú úmrtnosť. Vytvára sa prednostne na tých častiach tela, ktoré sú vystavené veľkému množstvu svetla . Ľudia so svetlou pokožkou vo veku nad 50 rokov sú týmto ochorením postihnutí nadpriemerne často. Keďže karcinóm z Merkelových buniek má napriek chemoterapii a rádioterapii vysokú mieru recidív, šance na vyliečenie sú skôr nepriaznivé.

Čo spôsobuje vznik karcinómu z Merkelových buniek?

Podľa vedeckých štúdií existuje úzka súvislosť medzi karcinómom z Merkelových buniek a intenzívnym vystavením UV žiareniu. Okrem toho sa zistilo, že u ľudí s imunosupresiou je 15-násobne vyššie riziko vzniku karcinómu z Merkelových buniek ako u ľudí rovnakého veku bez imunosupresie. Ľudia trpiaci imunosupresiou, t. j. imunitným systémom, ktorý je na určitý čas potlačený , sú napríklad ľudia s ochorením HIV alebo pacienti po transplantácii orgánov.

Okrem týchto rizikových faktorov vedci zistili, že mnohé karcinómy z Merkelových buniek môžu súvisieť s tzv. polyomavírusom Merkelových buniek . Takmer v 80 percentách všetkých prípadov bolo možné v nádorovom tkanive zistiť polyomavírus Merkelových buniek . Keďže sa však polymavírus Merkelových buniek nachádza aj u zdravých ľudí, existuje podozrenie, že môže spolu s ďalšími faktormi spúšťať ochorenie.

Na aké štádiá možno rozdeliť karcinóm z Merkelových buniek?

Pre karcinóm z Merkelových buniek, rovnako ako pre iné druhy rakoviny, platí obvyklá klasifikácia štádia nádoru podľa takzvanej TNM klasifikácie. Vo všeobecnosti možno priebeh ochorenia opísať takto :

Počas prvých dvoch rokov po diagnostikovaní primárneho nádoru sa objaví väčšina metastatických metastáz. Mnohé karcinómy z Merkelových buniek tvoria dcérske nádory prostredníctvom lymfatického systému. Z tohto dôvodu sa po diagnostikovaní primárneho nádoru vykonáva takzvaná biopsia sentinelovej lymfatickej uzliny (SLNB) . Približne v 30 % všetkých prípadov ochorenia sa ukáže, že sú už prítomné metastázy, čo výrazne zhoršuje šance na vyliečenie.

Ako sa dá karcinóm z Merkelových buniek rozpoznať navonok?

Karcinóm z Merkelových buniek sa navonok javí ako hladká, nebolestivá hrčka na povrchu kože, ktorá má drsnú konzistenciu. Karcinóm z Merkelových buniek sa najčastejšie vyskytuje na hlave a krku, ale aj na rukách a nohách a menej často na trupe . Často ide o hladkú, bolestivú hrčku na povrchu kože. Často ide o oblasti kože, ktoré sú vystavené najmä svetlu. Karcinóm z Merkelových buniek má zvyčajne červenkastú, modrastú alebo kožnú farbu a môže mať veľmi rôznu veľkosť. Priemerne má karcinóm z Merkelových buniek pri prvej diagnóze priemer približne 1,7 centimetra. To zodpovedá približne 10 centovému kúsku, ale rýchlo rastie.

Pod skratkou "AEIOU" možno typické klinické znaky karcinómu z Merkelových buniek zhrnúť takto:

• A: asymptomatický,
• E: (rýchla) expanzia,
• I: imunosupresia,
• O: starší (starší) pacienti,
• U: koža vystavená UV žiareniu (lokalizácia)

Ako sa diagnostikuje karcinóm z Merkelových buniek?

Karcinóm z Merkelových buniek sa diagnostikuje pomocou biopsie. Tu sa buď odstránia nádorové bunky, alebo sa kožný nádor úplne odstráni a potom sa vyšetrí pod mikroskopom na možné nádorové bunky . Ak sa týmto mikroskopickým vyšetrením zistí, že ide skutočne o karcinóm z Merkelových buniek, lymfatické uzliny by sa mali vyšetriť ultrazvukom na možné metastázy. Je to preto, lebo karcinóm z Merkelových buniek sa rýchlo šíri lymfatickými uzlinami.

Približne v 20 percentách všetkých pôvodne diagnostikovaných prípadov možno zistiť metastázy do lymfatických uzlín. Ak sa tak nestane, aj tak sa odporúča chirurgicky odstrániť lymfatickú uzlinu (sentinelovú lymfatickú uzlinu), ktorá je najbližšie k pôvodnému nádoru. Následne by sa mala vykonať aj biopsia . Ak táto sentinelová lymfatická uzlina nie je postihnutá metastázami, výrazne to zvyšuje šance na vyliečenie: v tomto prípade približne 81 % všetkých pacientov žije ešte 3 roky po stanovení diagnózy. Na druhej strane, ak sa preukáže postihnutie lymfatických uzlín, na určenie rozsahu rozšírenia nádoru sa používajú ďalšie zobrazovacie vyšetrenia, ako napríklad ultrazvuk, magnetická rezonancia alebo CT.

Ako sa lieči karcinóm z Merkelových buniek?

Liečba karcinómu z Merkelových buniek závisí od štádia ochorenia . Podobne ako pri iných nádorových ochoreniach, aj pri karcinóme z Merkelových buniek existujú tri hlavné typy liečby :

• chirurgické odstránenie primárneho nádoru,
• rádioterapia,
• systémová liečba nádoru vo forme imunoterapie a/alebo chemoterapie.

 
V prípade nádoru z Merkelových buniek sa snažíme, ak je to možné, odstrániť nádor úplne a s veľkým bezpečnostným odstupom od zdravého tkaniva . V závislosti od toho, ako skoro bol karcinóm z Merkelových buniek diagnostikovaný a či ho bolo možné úplne odstrániť, tým lepšie sú šance na vyliečenie. Ak je postihnutá sentinelová lymfatická uzlina a/alebo okolité lymfatické uzliny, mali by sa tiež chirurgicky odstrániť čo najúplnejšie.

Rádioterapia sa môže podávať adjuvantne, t. j. ako podporné opatrenie po operácii, a je zameraná na zníženie rizika recidívy nádoru. Všetky nádorové bunky, ktoré môžu byť ešte prítomné, by mali byť zničené rádioterapiou.

Ak je ochorenie v čase diagnostikovania už značne pokročilé alebo ak sú prítomné vzdialené metastázy , operácia a následná rádioterapia zvyčajne prichádza príliš neskoro. Aby sa však pacientovi ešte umožnilo žiť hodnotný život , možno imunitný systém postihnutých stimulovať protilátkami stimulujúcimi , tzv. blokátormi kontrolných bodov . Ak ochorenie progreduje, môže byť užitočná aj chemoterapia, ktorá sa podáva ako kombinovaná liečba viacerých chemoterapeutík. Hoci mnohí pacienti spočiatku obvykle pozitívne reagujú na chemoterapiu, tento účinok zvyčajne nie je dlhodobý.

Aká je následná starostlivosť o pacientov s karcinómom z Merkelových buniek?

Karcinómy z Merkelových buniek majú tendenciu rýchlo sa znovu tvoriť, preto sa po úspešnej liečbe odporúča dôkladné sledovanie v intervaloch každých tri mesiace. Po troch rokoch sa liečba môže uskutočňovať v polročných intervaloch. Okrem pravidelných kontrol u lekára by si však pacienti mali svoju kožu opakovane vyšetrovať aj sami. Odporúča sa tiež vyhýbať sa kontaktu s priamym UV žiarením .