Čo je kraniofaryngeóm?

Kraniofaryngeóm je nádor, ktorý sa zvyčajne vyvíja v oblasti stopky hypofýzy. Hoci ide o benígny nádor, ktorý rastie pomaly, môže prerásť do okolitých štruktúr, ako je hypofýza (žľaza v spodine mozgu), stopka hypofýzy (žľazové teleso hypofýzy a hypotalamu), optické nervy a/alebo cievy. Od 2,5 do 4 % všetkých nádorov mozgu tvoria kraniofaryngeómy, z ktorých sa približne polovica vyskytuje v detskom veku. Nadpriemerný počet kraniofaryngeómov vzniká medzi 5. a 10. rokom života. U dospelých sa kraniofaryngeóm často vyskytuje od 40. roku života, hoci muži a ženy môžu byť postihnutí približne rovnako .

Čo spôsobuje vznik kraniofaryngeómu?

Kraniofaryngeóm vzniká náhlym rozmnožením zvyškových buniek Rathkeho vaku. Rathkeho vrecko označuje štruktúru, ktorá vzniká pri embryonálnom vývoji hypofýzy a zvyčajne regreduje. Vo väčšine prípadov kraniofaryngeómy rastú v oblasti stopky hypofýzy. Odtiaľ sa môže nádor šíriť rôznymi smermi. Približne 5 % všetkých kraniofaryngeómov sa tvorí čisto intraventrikulárne (v rámci komory). Pri kraniofaryngeóme je obzvlášť často postihnutá tretia komora.

Aké sú rôzne typy kraniofaryngeómov?

Bežne sa rozlišujú nasledujúce dva typy kraniofaryngeómu:

• adamantínový kraniofaryngeóm: ktorý je často kalcifikovaný a tvrdý a má vyššie riziko iritidv. Vyskytuje sa častejšie u detí.
• papilárny kraniofaryngeóm: ktorý je veľmi zriedkavo kalcifikovaný a má nižšie riziko recidívy. Vyskytuje sa najmä u dospelých.

Aké príznaky môže spôsobovať kraniofaryngeóm?

Keďže kraniopharyngeóm sa tvorí v tesnej blízkosti optických nervov, hypofýzy, stopky hypofýzy, hypotalamu, ako aj mozgového kmeňa, môže nádor viesť okrem iného k nasledujúcim príznakom:

• Bolesti hlavy,
• Bolesti hlavy, poruchy zorného poľa a/alebo poruchy videnia,
• hormonálne poruchy, ktoré môžu vyvolať najmä diabetes insipidus, ktorý sa prejavuje zvýšeným smädom,
• Nevoľnosťou a/alebo vracaním,
• neurokognitívne poruchy,
• hypotalamické poruchy, ktoré sa prejavujú najmä zvýšením telesnej hmotnosti,
• u detí absenciou puberty alebo inými poruchami rastu.

 
Kraniofaryngeóm spravidla nevyvoláva u dospelých žiadne ťažkosti, najmä v počiatočnej fáze . Ak sa objavia bolesti hlavy, ale aj poruchy videnia, môžu poukazovať na väčší rast nádorov v oblasti hypofýzy.

Ako sa kraniofaryngeóm diagnostikuje?

Kraniofaryngeóm možno zvyčajne diagnostikovať pomocou zobrazovacej techniky magnetickej rezonancie (MRI). Pri tomto postupe sa pacientovi podá kontrastná látka, aby sa na MRI mohla zobraziť lokalizácia nádoru aj jeho rozsah. V individuálnych prípadoch sa môže vykonať aj počítačová tomografia (CT) na posúdenie, či sú prítomné kalcifikáty nádoru. V prípade podozrenia na kraniopharyngeóm je vhodné vykonať aj endokrinologické vyšetrenie. To môže identifikovať a liečiť prípadné hormonálne poruchy. Ak sa na MRI vyšetrení ukáže, že nádor je v kontakte s optickou chiasmou (dôležitý úsek zrakovej dráhy), je potrebné aj oftalmologické vyšetrenie. Vo väčšine všetkých prípadov ochorenia u dospelých možno už v čase stanovenia diagnózy zistiť príznaky nedostatku hormónov, ako aj psychické zmeny.

Ako sa lieči kraniofaryngeóm?

Keďže kraniopharyngeómy sa môžu pri raste rozširovať, vytláčať priľahlé štruktúry a spôsobovať trvalé poškodenie mozgu , prvou voľbou liečby je vždy úplné chirurgické odstránenie nádoru. Lekári si môžu vybrať medzi transkraniálnym prístupom a transnazálnym transsfenoidálnym prístupom . Zatiaľ čo transkraniálny prístup zahŕňa otvorenie lebky na mikrochirurgické odstránenie nádoru, transnazálny transsfenoidálny prístup zahŕňa odstránenie nádoru cez nos.

Ak kompletná resekcia nie je možná vzhľadom na lokalizáciu nádoru , môže sa vykonať pooperačná rádioterapia alebo rádiochirurgia s cieľom znížiť riziko opätovného vzniku nádoru (recidíva).

V súčasnosti prebieha výskum s cieľom vyvinúť chemoterapiu ako doplnkovú možnosť liečby. Okrem toho sa testujú lieky na liečbu papilárneho kraniofaryngeómu . Ide o takzvané inhibítory BRAF, medzi ktoré patria vemurafenib a dabrafenib.

Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť?

Po chirurgickom odstránení nádoru sa môžu vyskytnúť najmä poruchy elektrolytovej a hormonálnej rovnováhy. V lepšom prípade sú tieto poruchy len dočasné. Môže sa však stať aj to, že poruchy zostanú trvalé. Najmä po operačnom zákroku sa preto hodnoty krvi a vodnej bilancie pacienta pozorne sledujú, aby bolo možné v prípade potreby kompenzovať nedostatok hormónov liekmi.

Aká je následná starostlivosť o kraniofaryngeóm?

Vzhľadom na riziko recidívy kraniofaryngeómov si pacient vyžaduje celoživotnú následnú starostlivosť . Tá zahŕňa klinické a vyšetrenia, ako aj kontrolu stavu pacienta. Okrem klinických a endokrinologických vyšetrení sem patria aj kontroly magnetickou rezonanciou, ktoré by sa mali spočiatku vykonávať v ročných intervaloch. Okrem toho by mal najmä oblasť selly pravidelne kontrolovať oftalmológ . Ak sa nádor opäť vyvinie, mal by sa v skorom štádiu chirurgicky odstrániť a v prípade potreby by sa mali zvyšné nádorové bunky následne ožarovať .

U pacientov, u ktorých nádor už prerástol do susedných mozgových štruktúr, môže dôjsť k strate kontroly nad možno životne dôležitými funkciami. Kvalita života postihnutých je v dôsledku toho výrazne znížená. V 30 percentách všetkých prípadov sa môže vyskytnúť aj vysoký stupeň obezity , ktorá môže viesť k cukrovke a srdcovým ochoreniam . V rámci lekárskeho sledovania by sa mala znížiť nadváha, aby sa zlepšila dlhodobá kvalita života pacientov.