Čo je nefroblastóm?

Nefroblastóm, nazývaný aj Wilmsov nádor, je solídny malígny nádor obličiek. Je pomenovaný podľa heidelberského chirurga Maxa Wilmsa, ktorý toto ochorenie podrobne opísal okolo roku 1900. Nádor sa vyvíja degeneráciou tkaniva, je zložený z rôznych typov tkaniva a pripomína tkanivo embryonálnej obličky. Vo väčšine prípadov sa v nádore nachádzajú nezrelé prekurzorové bunky obličiek. V nádore však môžu byť prítomné aj typy tkaniva, ako je svalové tkanivo, tkanivo chrupavky, epitelové tkanivo a spojivové tkanivo. Malígny nefroblastóm sa nazýva aj zmiešaný nádor.

Ako nebezpečný je nefroblastóm?

Vzhľadom na rýchly rast a tendenciu tvoriť metastázy veľmi skoro, je nefroblastóm mimoriadne nebezpečný. V Nemecku má približne 15 % pacientov s týmto ochorením už v čase diagnostikovania vytvorené metastázy . Tie sa vyskytujú obzvlášť často v lymfatických uzlinách, bezprostrednej blízkosti obličiek a v pľúcach. V jednotlivých prípadoch sú však možné metastázy aj v pečeni a pri veľmi pokročilom ochorení aj v kostiach, mimo brušnej dutiny a v centrálnom nervovom systéme. Približne 5 % detí s nefroblastómom má od začiatku postihnuté obe obličky.

Aké sú príznaky nefroblastómu?

Spočiatku sa nefroblastóm neprejavuje žiadnymi príznakmi ani bolesťou. Postihnuté deti zvyčajne trpia tukovým a vypuklým bruchom, ktoré je často mylne považované za znak dobrej výživy. Približne u 10 % detí pediater počas preventívnej prehliadky nahmatá nádor brucha bez toho, aby boli prítomné akékoľvek iné príznaky. Napríklad bolesti brucha alebo krvavý moč sú prvými príznakmi ochorení, ale vyskytujú sa len zriedkavo. Avšak aj nová bolesť v chrbte môže byť príznakom nefroblastómu. Rovnako ako tráviace ťažkosti, chudnutie, horúčka a kašeľ, ktoré vyvolávajú metastázy v pľúcach, môžu byť príznakmi nádoru v obličke.

Ako sa nefroblastóm diagnostikuje?

Ak lekár alebo pediater zistí v anamnéze alebo pri fyzikálnom vyšetrení akékoľvek príznaky nefroblastómu, postihnutý je hospitalizovaný v nemocnici, ktorá sa zaoberá nádobami obličiek. Ak je podozrenie na nádor v obličke, je potrebné vykonať mnoho rôznych vyšetrení, ako napríklad CT a MRI, ale aj scintigrafiu, jednak preto, aby bolo možné stanoviť definitívnu diagnózu, a jednak preto, aby sa presne zistilo, o akú formu ochorenia ide. Je tiež nevyhnutné zistiť, ako ďaleko sa už nádor rozšíril . To je nevyhnutné na to, aby bolo možné objasniť optimálnu liečbu a hodnotenie prognózy pacienta .

Do akých štádií sa zaraďuje nefroblastóm?

Nefroblastóm možno zaradiť do nasledujúcich piatich štádií:

• Štádium I: Nádorové puzdro ešte nie je prekročené a nádor je obmedzený na obličku. Nádor sa dá úplne odstrániť .
• Štádium II: Nádor je možné úplne odstrániť. Nádor presahuje nádorové puzdro. Lymfatické uzliny ešte nie sú postihnuté .
• Štádium III: Nádor už nie je možné úplne odstrániť, sú postihnuté regionálne lymfatické uzliny alebo je prasknutá štruktúra tkaniva nádoru. Neexistujú však žiadne vzdialené metastázy.
• Štádium IV: Vzdialené metastázy sú prítomné v pečeni, pľúcach, kostiach a/alebo mozgu.<(li>
• Štádium V: Je prítomný obojstranný nefroblastóm.

Ako sa lieči nefroblastóm?

Väčšinou sa najprv začne chemoterapia, ktorej cieľom je zmenšiť nádor , aby sa potom dal ľahšie odstrániť. U niektorých pacientov, predovšetkým u tých, u ktorých je nádor ešte pomerne malý, sa liečba začína operáciou. Cieľom operácie je odstrániť nádor a prípadne aj metastázy. Po úspešnej operácii spravidla nasleduje chemoterapia. V závislosti od štádia nádoru alebo v prípade metastáz môže byť potrebná ďalšia rádioterapia. O tom, aká liečebná stratégia sa použije, sa rozhoduje individuálne a závisí od výsledkov histologického vyšetrenia nádoru.

Aká je prognóza nefroblastómu?

Prognóza detí a dospievajúcich je veľmi dobrá. Viac ako 90 % pacientov sa dá dlhodobo vyliečiť vďaka moderným vyšetrovacím metódam a kombinovanej liečbe. Prognóza však vždy závisí od typu nádoru a od toho, ako pokročilý je v čase stanovenia diagnózy . Dá sa povedať, že čím skôr sa nefroblastóm objaví a čím je menej malígny , tým je väčšia šanca na vyliečenie. U pacientov s nemetastázujúcim nefroblastómom je šanca na vyliečenie viac ako 90 %. U pacientov s metastázujúcim a veľmi malígnym nádorom je šanca na vyliečenie výrazne nižšia ako 90 %.

Aká je následná liečba nefroblastómu?

Následná liečba nádoru obličky je potrebná nielen u detí, ale u všetkých pacientov. Ak bolo možné nádor odstrániť chirurgicky, o následnú liečbu sa zvyčajne starajú onkologickí špecialisti. Typ a rozsah následnej liečby závisí predovšetkým od štádia nádoru. Kontrolné vyšetrenia nefroblastómu sú nevyhnutné, aby bolo možné včas odhaliť recidívu . K recidíve nádorového ochorenia dochádza najmä v prvých dvoch rokoch. Medzi pravidelné vyšetrenia patrí sonografia. Pravidelné röntgenové vyšetrenia pľúc sú však aj súčasťou postihovej starostlivosti. Ak sa po piatich rokoch neobjavia žiadne metastázy v pľúcach , pacient sa považuje za vyliečeného. Od tohto momentu už nie je potrebné vykonávať žiadne kontrolné vyšetrenia.

Ako možno nefroblastómu predchádzať?

Príčiny vzniku nefroblastómu sú stále úplne neznáme. Keďže sa nádor vyskytuje obzvlášť často u detí, je potrebné objasniť, či existujú genetické dispozície, ktoré by mohli ochorenie zvýhodňovať , vrátane Beckwithovho-Wiedemannovho syndrómu.