Čo je neuroblastóm?

Neuroblastóm je druhým najčastejším nádorovým ochorením v detskom veku v Nemecku, z toho priemerne mladším ako šesť rokov. Neuroblastóm sa spravidla vyskytuje v chrbtici, v dreni nadobličiek, ale aj v nervových pletencoch na pravej a ľavej strane chrbtice, zvyčajne na úrovni brucha alebo na úrovni panvy, krku a/alebo hrudníka. Z takzvaného sympatického nervového systému sa tvorí neuroblastóm. Ten je zodpovedný za riadenie mimovoľných úloh v tele , ako je činnosť srdca a krvného obehu, ale aj energetického metabolizmu a činnosti močového mechúra a čriev. V čase stanovenia diagnózy už približne polovica neuroblastómov metastázuje.

Aké typy neuroblastómov existujú?

Podľa "Medzinárodného systému stagingu neuroblastómu " (INSS) rozdeľujú lekári neuroblastóm do nasledujúcich štyroch štádií ochorenia :

• Štádium I: Neuroblastóm sa dá úplne odstrániť chirurgickým zákrokom, vrátane postihnutých lymfatických uzlín, ktoré môžu obsahovať rakovinu.
• Štádium IIA: Neuroblastóm je jasne ohraničený, ale nedá sa úplne odstrániť chirurgickým zákrokom . Postihnuté lymfatické uzliny neobsahujú rakovinu.
• Štádium IIB: Neuroblastóm je jasne ohraničený a v prípade potreby sa dá chirurgicky odstrániť . Postihnuté lymfatické uzliny obsahujú rakovinu.
• Štádium III: Neuroblastóm sa nedá chirurgicky odstrániť a sa už rozšíril do lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v blízkosti nádoru alebo do iných oblastí. Časti tela ešte nie sú postihnuté .
• Štádium IV: Neuroblastóm sa buď rozšíril do odstránených lymfatických uzlín, kožných buniek, ako aj kostí, kostnej drene a pečene a/alebo už zasiahol iné orgány (vzdialené metastázy).
• Štádium IVS: Toto štádium nádoru sa vyskytuje len v detskom veku

 
Štádiá sa líšia tým, či nádor už metastázoval a zasiahol lymfatické uzliny a akú veľkosť už nadobudol. Okrem toho sa na začiatku posudzuje, či a v akom rozsahu je potrebné nádor chirurgicky odstrániť. Určenie príslušného štádia nádoru určuje typ liečby aj prognózu ochorenia.

Aké sú príznaky neuroblastómu?

Na začiatku ochorenia je neuroblastóm málo nápadný alebo sa prejavuje len nešpecifickými príznakmi, ktoré sú spôsobené tým, že nádor už zužuje okolité štruktúry alebo pravdepodobne metastázy zhoršujú funkciu orgánov. V závislosti od lokalizácie neuroblastómu môžu byť spôsobené rôzne príznaky. Kým neuroblastóm v hrudníku môže spôsobiť dýchavičnosť, nádor v brušnej dutine môže poškodiť prietok moču a dokonca viesť k dilatácii obličkovej panvičky alebo močovodov (hydronefróza). Neuroblastóm v hraničnej mieche, ktorá prebieha pozdĺž mrbtice, môže spôsobiť príznaky ochrnutia, pretože často vytláča nervové korene.

Ak už neuroblastóm metastázoval, chorí sa často sťažujú na nasledujúce príznaky:

• Bolesť,
• zlý celkový stav,
• Apatia,
• zvýšené potenie,
• Horúčka,
• Bledosť
• Nevoľnosť a/alebo vracanie,

Ako sa diagnostikuje neuroblastóm?

Keďže neuroblastóm nie vždy spôsobuje ťažkosti, môže byť občas diagnostikovaný ako náhodný nález, napríklad počas bežného vyšetrenia na . Na druhej strane, ak sa pacient prezentuje s ťažkosťami, po odobratí anamnézy sa vykoná fyzikálne vyšetrenie. Lekár skontroluje, či nie sú nápadné zmeny, napríklad v oblasti brucha alebo krku, ktoré by sa dali vysvetliť rastom nádoru. Tu sa môžu použiť aj zobrazovacie procedúry, ako napríklad ultrazvukové vyšetrenie (sonografia) .

Okrem toho sa na diagnostiku neuroblastómu používajú aj laboratórne testy. Lekár hľadá vo vzorkách krvi a moču takzvané nádorové markery , ktorých zvýšená koncentrácia naznačuje prítomnosť nádorového ochorenia . Nádorové markery sa nachádzajú aj v moči. V prípade neuroblastómu ide najmä o produkty rozkladu hormónov katecholamínov a tzv. enzýmu NSE (neuron-specifická enoláza). Ak hodnoty v krvi tiež vykazujú zvýšený bunkový metabolizmus, môže to byť ďalším znakom malígneho nádoru.

Ako sa lieči neuroblastóm?

Tak ako pri iných typoch rakoviny, aj pri neuroblastóme je prvou voľbou liečby chirurgický zákrok. Je však možná aj liečba pomocou žiarenia alebo podávania špeciálnych protinádorových liekov, tzv. chemoterapeutík. V individuálnych prípadoch je možné vykonať aj transplantáciu kmeňových buniek a predpísať podávanie liekov s kyselinou retinovou. To, aká liečba sa v jednotlivých prípadoch použije, závisí od štádia nádoru, ale aj od celkového stavu a veku pacienta.

Zatiaľ čo cieľom operácie je čo najúplnejšie odstránenie neuroblastómu bez poškodenia iných štruktúr, chemoterapia sa potom používa buď na zmenšenie nádoru pred operáciou (neoadjuvantná chemoterapia), alebo sa používa na liečbu neoperovateľného nádoru. Na druhej strane, pri transplantácii kmeňových buniek sa z kostnej drene pacienta odoberú zdravé kmeňové bunky a bezpečne sa uskladnia. V ďalšom kroku sa majú všetky zhubné bunky zničiť pomocou vysokých dávok chemoterapie . Zdravé kmeňové bunky sa potom infúziou prenesú späť pacientovi, aby sa mohli opäť usadiť v kostnej dreni a vytvoriť krvné bunky. Keďže pacienti sú počas liečby kmeňovými bunkami obzvlášť citliví na patogény, musia sa dodržiavať špeciálne ochranné opatrenia.

Aká je prognóza neuroblastómu?

Prognóza neuroblastómu vždy závisí od štádia nádoru, ale aj od ďalších faktorov. Najmä mladí ľudia s neuroblastómom v nízkom štádiu ochorenia (štádium I, II, ako aj IVS) majú zvyčajne dobrú prognózu. Pätnásťročné prežívanie je približne 75 % . Na druhej strane pacienti, ktorí tvoria skupinu s vysokým rizikom, majú 5-ročné prežívanie len 30 až 40 percent. Najmä u detí starších ako šesť rokov sa nádor vyvíja pomerne rýchlo. Okrem toho aj pri úplnom chirurgickom odstránení existuje riziko, že sa nádor opäť vyvinie.