Čo je rakovina nadobličiek?
Rakovina nadobličiek alebo adrenokortikálny karcinóm je názov pre mimoriadne zriedkavý, vysoko malígny (vysoko zhubný) nádor. Adrenokortikálny karcinóm sa môže vyvinúť z ktorejkoľvek z troch vrstiev kôry nadobličiek. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale častejšie ako priemer postihuje ľudí v detstve alebo vo štvrtej a piatej dekáde života. Ženy zvyčajne trpia týmto ochorením o niečo častejšie ako muži.
Čo spôsobuje rakovinu kôry nadobličiek?
Presné príčiny rakoviny nadobličiek nie sú stále známe. Lekári však predpokladajú, že pri vzniku ochorenia by mohol zohrávať úlohu adrenogénny syndróm. Ide o vrodenú poruchu, ktorá ovplyvňuje produkciu hormónov v kôre nadobličiek. Okrem adrenogenitálneho syndrómu môžu zohrávať úlohu aj génové mutácie, najmä onkogénu p53. Vedci dospeli k tomuto záveru, pretože v rámci nádorov pozorovali vysoké percento mutácie tohto génu.
Aké príznaky spôsobuje rakovina nadobličiek?
Adrenokortikálny karcinóm spôsobuje príznaky najmä kvôli svojej veľkosti, ale aj kvôli vylučovaniu hormónov. Ide najmä o uvoľňovanie stresového hormónu kortizolu, ktoré môže viesť k takzvanému Cushingovmu syndrómu, ktorý postihuje približne polovicu všetkých pacientov s karcinómom nadobličiek. Pri Cushingovom syndróme sú možné nasledujúce príznaky:
- Zmena tvaru tela, ktorá je spôsobená prírastkom hmotnosti, najmä rozložením tuku na bruchu a hrudníku (trunkálna obezita), v oblasti krku (vznik tzv. býčieho krku) a v tvári (vznik škrečkovitých líc alebo tváre v splne), ale aj zadržiavaním vody;
- tenké ruky a nohy v dôsledku úbytku svalstva;
- Vznik červenkastých strií na bruchu, bokoch a v podpazuší, ktoré môžu pripomínať strie;
- Vznik modrín v dôsledku horšieho hojenia rán;
- Zmeny vzhľadu kože, napríklad akné alebo tvorba tenkej pergamenovej kože;
- nepravidelnosti menštruácie;
- Výkyvy nálad alebo psychické zmeny, napríklad depresívne myšlienky alebo úzkosť;
- Vývoj vysokého krvného tlaku (hypertenzia);
- Rozvoj cukrovky (diabetes mellitus);
- častejšie zlomeniny kostí v dôsledku zvyšujúceho sa úbytku kostnej hmoty (osteoporóza)
V dôsledku rozvoja Cushingovho syndrómu možno často zistiť zvýšené množstvo mužských hormónov (androgénov). V dôsledku týchto hormónov sa u žien objavuje rast ochlpenia na tvári a tele a/alebo hlboký hlas. Na druhej strane, ak adrenokortikálny karcinóm nevylučuje hormóny, nádor sa zvyčajne diagnostikuje na základe jeho veľkosti. Prerastaním do susedného tkaniva môže aj hormonálne neaktívny nádor spôsobiť nasledujúce pomerne nešpecifické ťažkosti:
- Pocit tlaku a/alebo bolesti v hornej časti brucha,
- narastajúca únava a/alebo vyčerpanosť,
- zníženie fyzickej výkonnosti,
- náhla nevoľnosť s nevoľnosťou alebo bez nej,
- nežiaduci úbytok hmotnosti
Ako sa diagnostikuje rakovina nadobličiek?
Po odobratí anamnézy sa pacient fyzicky vyšetrí. To zahŕňa najmä palpáciu brucha na kontrolu veľkosti a umiestnenia orgánov. Okrem toho sa vyšetruje postava, svalstvo a koža, aby sa zistili známky maskulinizácie u žien. Okrem kontroly krvného tlaku sa vykonávajú obvyklé zobrazovacie postupy pomocou magnetickej rezonancie (MRI) alebo počítačovej tomografie (CT). Ak sa zistí karcinóm nadobličiek, zvyčajne sa odoberie vzorka tkaniva na mikroskopickú analýzu.
Pri diagnostike karcinómu nadobličiek sa pozornosť zameriava aj na stanovenie hormónu, ktorý nadoblička produkuje. Preto sa vykonáva katecholamínové vyšetrenie, pri ktorom sa kontrolujú parametre adrenalín, noradrenalín, ako aj dopamín. Týmto spôsobom sa má vylúčiť prítomnosť nádoru v dreni nadobličiek (feochromocytóm).
Ktoré štádiá nádoru sa rozlišujú?
Štádium nádoru karcinómu nadobličiek je rozhodujúce pre ďalšiu liečbu, ale aj pre vyhliadky na prognózu. Podľa klasifikácie "Európskej siete pre štúdium nádorov nadobličiek" (ENSAT) sa nádor delí na nasledujúce štádiá:
- Štádium I: Nádor je menší ako päť centimetrov a je obmedzený na jednu kôru nadobličky.
- Štádium II: Nádor je väčší ako päť centimetrov, ale stále je obmedzený na kôru nadobličiek.
- Štádium III: Nádor už nie je obmedzený na kôru nadobličiek, vytvoril metastázy v lymfatických uzlinách a/alebo krvné zrazeniny v cievach, ako je dutá žila, a/alebo prerástol do okolitého tkaniva.
- Štádium IV: Nádor vytvoril vzdialené metastázy v iných orgánoch (zvyčajne v pľúcach alebo pečeni).
Ako sa lieči rakovina nadobličiek?
Pri rakovine nadobličiek je vždy prvou možnosťou liečby snaha o úplné odstránenie nádoru. Ak sa už nádor rozšíril do metastáz, mali by sa odstrániť aj tie, aby sa zabránilo zvýšeniu hladiny hormónov. Okrem chirurgického zákroku sa môže uskutočniť aj adjuvantná liečba takzvanými mitotanikami. Mitotany sú látka, ktorá je schválená na medikamentóznu liečbu karcinómu nadobličiek a tiež pôsobí na rast nádoru a uvoľňovanie hormónov buniek nadobličiek. Opísaná adjuvantná liečba by sa mala podávať počas obdobia najmenej dvoch rokov. V závislosti od veľkosti nádoru sa ako alternatíva k chirurgickému zákroku môže použiť aj rádioterapia.
Aká je následná starostlivosť pri rakovine nadobličiek?
Po operácii by mal pacient počas nasledujúcich dvoch rokov chodiť na kontroly každé tri mesiace. Okrem klinickej kontroly sa počas kontroly vykonáva aj sekčné zobrazenie a hormonálna diagnostika. Ak je nález nádoru negatívny, kontrolné vyšetrenia môžu prebiehať aj v štvormesačných intervaloch. Po piatich rokoch bez výskytu nádorov postačujú kontrolné vyšetrenia každých šesť mesiacov. Keďže karcinóm nadobličiek má vo všeobecnosti vysokú mieru recidívy, pravidelné kontrolné vyšetrenia sa odporúčajú celkovo počas desiatich rokov.
Aká je prognóza karcinómu nadobličiek?
Priebeh ochorenia, ale aj vyhliadky na vyliečenie závisia od štádia nádoru, v ktorom bolo ochorenie diagnostikované. Zatiaľ čo štádium I má relatívne dobrú prognózu, štádiá II až IV majú čoraz horšie vyhliadky na vyliečenie.