Čo sú sarkómy?

Sarkómy sú zriedkavé zhubné nádory, ktoré v Nemecku ročne postihnú približne 5 000 pacientov a predstavujú tak takmer jedno percento všetkých nových prípadov rakoviny. Vznikajú predovšetkým (približne 85 percent všetkých sarkómov) v mäkkých tkanivách, ako sú svaly, tuk a/alebo spojivové tkanivo. Zriedkavejšie sa môžu vyskytnúť aj v kostiach (približne 15 percent všetkých sarkómov). Sarkómy zahŕňajú približne 100 rôznych podtypov, ktorých identifikácia je mimoriadne dôležitá pre liečbu.

Na aké nádory mäkkých tkanív sa sarkómy delia?

Vo všeobecnosti sa sarkómy delia na tieto tri typy nádorov mäkkých tkanív:

• benígne a neagresívne nádory mäkkých tkanív: napríklad liposarkóm (patrí k druhému najčastejšiemu sarkómu mäkkých tkanív po histiocytóme), fibrosakróm (vzniká z buniek spojivového tkaniva) alebo hemangióm sú lokalizované nádory, ktoré neprerastajú do iných tkanív. Najčastejšie sa tieto typy nádorov vyskytujú na rukách alebo nohách. V zriedkavejších prípadoch môžu postihovať aj brucho, panvu, ramená a/alebo hlavu a krk.
• Stredne veľké nádory mäkkých tkanív: ako napríklad agresívne fibrosarkómy (desmoidné nádory) prerastajú priamo do susedného tkaniva. Zvyčajne však nemetastázujú do iných častí tela.
• Malígne nádory mäkkých tkanív (sarkómy): napríklad liposakómy alebo leiomyosarkómy (pozostávajúce z hladkých svalových buniek), ktoré prerastajú priamo do susedného tkaniva a môžu sa šíriť aj metastázami do vzdialených orgánov.

Sarkómy mäkkých tkanív zvyčajne šíria nádorové bunky najmä krvným obehom a často metastázujú do pľúc, zatiaľ čo metastázy do lymfatických uzlín sú oveľa menej časté.

Angiosarkóm je trochu špecializovaný podtyp sarkómu mäkkých tkanív. Ide o zhubný nádor, ktorý sa často vyskytuje v koži, pečeni, prsníku alebo slezine. Angiosarkóm vychádza z lymfatických ciev (lymfangiosarkóm) alebo z endotelových buniek ciev (hemangiosarkóm).

Na ktoré kostné nádory sa sarkómy diferencujú?

Kým kostné nádory môžu byť benígne alebo malígne, kostné sarkómy sú vždy malígne. Vznikajú v tkanive chrupavky alebo priamo v kosti, čím sa odlišujú od kostných metastáz. Tie totiž nevznikajú v kostiach, ale v iných orgánoch. Nádorové bunky potom metastázujú do kostí.

Medzi najčastejšie kostné sarkómy patrí chondrosarkóm (zhubný kostný nádor), osteosarkóm (najčastejší primárny zhubný kostný nádor) a Ewingov sarkóm. Osteosarkóm a Ewingov sarkóm sa vyskytujú najmä u detí, dospievajúcich a/alebo mladých dospelých, zatiaľ čo u dospelých nad 40 rokov sú tieto dva kostné sarkómy zriedkavé. Naopak, u ľudí nad 50 rokov je pravdepodobnosť vzniku chondrosarkómu vyššia ako priemer.

Špecifickejším podtypom kostného sarkómu je rabdomyosarkóm. Ide o karcinóm, ktorý sa vyskytuje najmä v detskom veku a vyvíja sa z embryonálnych mezenchýmových buniek. Tieto bunky sa ešte môžu vyvinúť na bunky kostrového svalstva. Rabdomyosarkóm sa môže vyvinúť v ktorejkoľvek časti tela a môže postihnúť takmer akýkoľvek typ svalového tkaniva.

Akými príznakmi sa môže sarkóm prejaviť?

Sarkómy zvyčajne nespôsobujú žiadne typické príznaky, preto sa často diagnostikujú neskoro. Prvým príznakom je nebolestivý opuch alebo hrčka. Ak sa opuch alebo hrčka zväčšuje, môže sa objaviť aj pocit napätia v postihnutej oblasti kože. Až keď sarkóm vytláča nervy a/alebo prerastá do nervového tkaniva, môže sa objaviť bolesť.

Ak je sarkóm povrchový, zvyčajne sa objaví skôr ako sarkómy, ktoré sú hlbšie v tkanive alebo sa usadili v hrudníku alebo bruchu. Ak je prítomný kostný sarkóm, môže viesť k bolesti kĺbov, stuhnutosti kĺbov alebo zlomenine kosti.

Ak sa spozoruje opuch, ktorý neustúpil po viac ako štyroch týždňoch, rozhodne treba vyhľadať lekára, aby opuch lekársky objasnil. Platí to najmä vtedy, ak má opuch priemer 5 cm, zväčšuje sa, spôsobuje (silnú) bolesť a/alebo sa zdá, že je pod kožou. Ak platia všetky tieto charakteristiky, zvyšuje sa pravdepodobnosť zhubného nádoru.

Aké sú príčiny vzniku sarkómov?

Presná príčina vzniku sarkómov je pre lekárskych odborníkov stále neznáma. Za možné riziká vzniku sarkómu sa však považujú nasledujúce faktory:

• Vzácne genetické syndrómy môžu podporovať vznik sarkómov.
• Po rádioterapii sa sarkóm môže vyvinúť v mieste ožarovania.
• Určitý typ ľudského herpes vírusu môže zohrávať úlohu pri vzniku Kaposiho sarkómu.
• Vývoj sarkómov v pečeni pravdepodobne súvisí s vinylchloridom.
• Toxíny v životnom prostredí a/alebo kontakt s určitými chemikáliami môžu viesť k vzniku sarkómu.
• Chronický zápal môže byť rizikom vzniku sarkómu mäkkých tkanív.

Aký je priebeh sarkómu?

Sarkóm závisí od rôznych faktorov, a preto má vždy úplne odlišný priebeh. Okrem toho, o aký podtyp sarkómu ide, závisí aj od toho, či sú nádorové bunky malígne, akú veľkosť už sarkóm dosiahol, kde sa nachádza a či už vytvoril metastázy. Všetky tieto faktory určujú, či sa sarkóm dá chirurgicky odstrániť.

Ako sa sarkóm diagnostikuje?

Keďže sarkómy sú zriedkavé a môžu mať rôzne formy, diagnostika nie je vždy jednoduchá. Určenie podtypu sarkómu je však predpokladom optimálnej liečby. Na stanovenie diagnózy lekári najprv odoberú anamnézu pacienta a potom vykonajú dôkladné fyzikálne vyšetrenie. Pomocou zobrazovacích metód, ako je magnetická rezonancia (MRI) a/alebo počítačová tomografia (CT), môže lekár určiť, ako ďaleko sa nádor rozšíril. Odobratím vzorky tkaniva (biopsia) a jej vyšetrením na drobné tkanivo možno stanoviť definitívnu diagnózu sarkómu.

Ako sa lieči sarkóm?

Pacienti, ktorí majú dôvodné podozrenie na sarkóm alebo u ktorých už bola diagnóza potvrdená, by mali ísť do centra, ktoré sa špecializuje na liečbu sarkómov. V tomto špeciálnom centre pre liečbu sarkómov pracujú ruka v ruke odborníci z rôznych oblastí. Aby sa mohli začať vhodné terapeutické opatrenia, musí sa najprv určiť presný typ sarkómu. Na to musia lekári vedieť, či nádor rastie lokálne, či už prerástol do susedného tkaniva a či sa rozšíril do metastáz. Dôležitú úlohu pri výbere liečby však zohráva aj celkový zdravotný stav pacienta a jeho vek.

Metódy liečby sarkómov mäkkých tkanív

Sarkómy mäkkých tkanív možno v zásade liečiť chirurgicky, rádioterapiou alebo chemoterapiou. Sarkómy mäkkých tkanív sa však môžu liečiť aj liekmi.

Ak ide o lokalizovaný sarkóm mäkkých tkanív, možno ho čo najúplnejšie odstrániť chirurgicky. Ak sa to podarí, šance na uzdravenie sú veľmi dobré. U niektorých pacientov môže byť pred operáciou potrebné nariadiť aj rádioterapiu a/alebo chemoterapiu (neoadjuvantná liečba). Ak je po operácii potrebná ďalšia liečba, napríklad vo forme pooperačného ožarovania, lekári ju označujú ako adjuvantnú liečbu. Jej cieľom je znížiť riziko opätovného vzniku nádoru. V niektorých prípadoch môže byť nariadená predliečba aj poliečba.

Metódy liečby kostných sarkómov

Kostné sarkómy sa tiež liečia najmä chirurgicky, rádioterapiou alebo chemoterapiou. Podobne aj cielené lieky môžu sľubovať vyliečenie pri liečbe jednotlivých kostných sarkómov. Podobne ako pri sarkóme mäkkých tkanív, aj pri sarkóme kostí je dôležitý typ sarkómu, lokalizácia nádoru a jeho veľkosť. Pri spôsobe liečby však zohráva úlohu aj to, či nádor už prerástol do susedného tkaniva a či už vytvoril nádory. Okrem toho je tu celkový zdravotný stav a vek pacienta.