Čo je Sézaryho syndróm?

Sézaryho syndróm je pokročilá, zriedkavá leukemická rakovina. Patrí k agresívnej forme tzv. kožného lymfómu. Ide o malígne ochorenie, ktoré sa vyvíja z takzvaných lymfocytov (buniek imunitného systému) a postihuje kožu, ako aj krv a v niektorých prípadoch aj lymfatické uzliny. Sézaryho syndróm môže viesť k vzniku rakovinových buniek v krvi, zväčšeniu lymfatických uzlín a/alebo rozsiahlym léziám alebo kožným vyrážkam.

Sézaryho syndróm postihuje ľudí v strednom a vyššom veku nadpriemerne často, pričom muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Ochorenie zvyšuje riziko vzniku iných rakovín alebo lymfómov. Okrem toho môže Sézaryho syndróm narušiť funkciu imunitného systému, a tým zvýšiť riziko infekcie . Pokiaľ sa ochorenie rýchlo diagnostikuje a lieči , je možné zvládnuť následky ochorenia.

Ako sa Sézaryho syndróm líši od mycosis fungoides?

Niektorí lekári sa domnievajú, že Sézaryho syndróm je pokročilejšie štádium mycosis fungoides, zatiaľ čo iní lekári považujú tieto dve ochorenia za samostatné. Ťažko však možno poprieť, že Sézaryho syndróm aj mykóza fungoides v štádiu ochorenia IV majú podobné znaky, ktoré možno opísať takto:

• na 80 % povrchu tela sa nachádza vyrážka, nádory alebo lézie.
• V krvi je vysoký počet Sézaryho buniek.
• Existujú rakovinové nádory, ktoré sa rozšírili do sleziny, lymfatických uzlín, ako aj do pečene a/alebo iných orgánov.

Aké rizikové faktory podporujú vznik Sézaryho syndrómu?

Podľa presné príčiny vzniku Sézaryho syndrómu stále nie sú známe. . Bolo však zistené, že niektorí postihnutí ľudia majú vírus ľudskej T-bunkovej leukémie, ktorý infikuje lymfocyty . Je možné, že tieto vírusy spôsobujú zmeny v DNA . To však neznamená, že Sézaryho syndróm je dedičné ochorenie . Je to preto, že sa neprenáša z rodičov na ich deti .

Aké sú príznaky Sézaryho syndrómu?

Sézaryho syndróm môže spôsobiť nasledujúce rôzne kožné problémy:

• suchá, šupinatá a/alebo svrbivá koža,
• Kožné nádory,
• zhrubnuté miesta na koži, najmä na dlaniach a/alebo chodidlách,
• červenú vyrážku (erytrodermiu), ktorá pokrýva väčšinu tela . Je možné, že minimálne 80 percent tela je postihnutých touto vyrážkou.

 
Sézaryho syndróm môže spôsobiť aj nasledujúce príznaky:

• abnormálny rast nechtov,
• Vypadávanie vlasov (alopécia),
• Vystúpenie očného viečka smerom von (ektropium),
• Opuchy spôsobené zadržiavaním tekutín (edém) - postihuje najmä ruky a/alebo nohy,
• opuch lymfatických uzlín,
• zväčšenie pečene a/alebo sleziny,
• Horúčka,
• nežiaduci úbytok hmotnosti.

Ako sa diagnostikuje Sézaryho syndróm?

Sézaryho syndróm môže diagnostikovať špecialista, ktorý sa špecializuje na lymfómy . Keďže Sézaryho syndróm je skôr vzácny, potvrdenú diagnózu by mal stanoviť hematopatológ alebo dermatopatológ . Vykonávajú sa tieto vyšetrenia:

• Biopsia: odoberie sa vzorka tkaniva kože, lymfatických uzlín a/alebo kostnej drene a analyzuje sa na prítomnosť príznakov rakoviny.
• Krvné vyšetrenie: Môže sa urobiť krvný obraz a/alebo náter periférnej krvi na kontrolu počtu červených krviniek, bielych krviniek, trombocytov a hemoglobínu.
• Imunofenotypizácia: opisuje odber vzorky krvi alebo tkaniva, v ktorej sa môžu objaviť rakovinové markery, ktoré môžu byť prítomné na povrchu buniek a môžu poukazovať na špecifický typ lymfómu .
• Test prestavby génov T-bunkového receptora (TCR): Ide o test krvi alebo kostnej drene, ktorý hľadá mutácie génov, ktoré primárne riadia funkciu T-buniek.

Ako sa lieči Sézaryho syndróm?

Keďže Sézaryho syndróm sa zvyčajne nedá vyliečiť, forma liečby má paliatívny charakter. To znamená, že liečba je určená na zmiernenie príznakov. Na tento účel možno použiť nasledujúce formy liečby:

• Extrakorporálna fotoferéza (ECP): Ide o odber krvi z tela a ošetrenie rakovinových buniek liekom, ktorý spôsobí, že bunky budú citlivé na svetlo. Na usmrtenie škodlivých rakovinových buniek sa pred vrátením krvi do tela použije UV svetlo.
• Imunoterapia alebo biologická liečba: Jej cieľom je stimulovať imunitný systém tela na boj proti rakovinovým bunkám zvnútra.
• iné formy farmakologickej liečby: Kortikosteroidy môžu zmierniť začervenané alebo podráždené oblasti kože a aplikujú sa vo forme krémov alebo mastí . Retinoidové krémy alebo gély spomaľujú rast rakovinových buniek. Inhibítory históndeacetylázy môžu zastaviť delenie nádorových buniek.
• UV fototerapia (PUVA): Po predchádzajúcom použití lieku psoralén sa rakovinové bunky liečia takzvanou UVA fototerapiou, ktorá využíva ultrafialové žiarenie v rozsahu A (UVA) alebo v rozsahu B (UVB).
• Rádioterapia: ide o vystavenie celého povrchu kože silným dávkam žiarenia.
• Chemoterapia: môže sa podávať lokálne (na kožu) alebo systémovo (do celého tela) užívaním tabliet.

Aká je prognóza Sézaryho syndrómu?

5-ročné prežívanie v prípade Sézaryho syndrómu je necelých 24 percent. Dá sa predpokladať, že táto miera prežitia sa bude neustále zvyšovať vďaka pokrokom v medicínskych štandardoch a používaniu novších a účinnejších liečebných postupov.