Čo je Wilmsov nádor?

Pojem Wilmsov nádor sa používa na označenie embryonálneho karcinómu obličky, ktorý sa skladá z blastocytárnej stromálnej a epitelovej časti. Wilmsov nádor, pomenovaný podľa svojho objaviteľa, heidelberského chirurga Maxa Wilmsa, sa môže nazývať aj nefroblastóm a vždy opisuje solídny, malígny nádor obličky. Lekári predpokladajú, že Wilmsov nádor vzniká v dôsledku genetických porúch. Približne v 10 percentách všetkých prípadov tohto ochorenia môžu byť za vznik Wilmsovho nádoru zodpovedné vrodené vývojové chyby. Pravdepodobnosť vzniku Wilmsovho nádoru je spravidla vyššia ako priemer u detí mladších ako 5 rokov. Ochorenie sa však môže vyskytnúť, aj keď menej často, aj u starších detí alebo u dospelých. Celkovo Wilmsov nádor predstavuje necelých 6 % karcinómov u detí.

Ako vzniká Wilmsov nádor?

Wilmsov nádor vzniká z degenerovaného, primitívneho tkaniva. Aj preto sa Wilmsov nádor podobá tkanivu embryonálnej obličky. Histologicky sa Wilmsov nádor skladá z rôznych typov tkaniva a obsahuje nezrelé prekurzorové bunky (blastre) obličky, ako aj iné typy tkaniva, ktoré sú v rôznej miere zrelé. Okrem spojivového tkaniva sa tu môže nachádzať aj svalové, chrupavkové alebo epitelové tkanivo, preto sa Wilmsove nádory nazývajú aj zmiešané nádory.

Prečo vzniká Wilmsov nádor?

Presné príčiny vzniku Wilmsovho nádoru sú stále do veľkej miery neznáme. Lekári však vedia, že vznik nádoru spôsobujú zmeny v určitých chromozómoch a génoch. Najmä takzvaný gén Wilmsovho nádoru? 1 (gén WT1) na 11. chromozóme, ktorý zohráva kľúčovú úlohu pri normálnom vývoji obličiek. Preto ak je prítomná jeho zmenená forma, môže viesť k vzniku nádoru a iných malformácií. Lekári však predpokladajú, že pred vznikom Wilmsovho nádoru sa musí spojiť niekoľko genetických zmien (mutácií).

Ako sa dá Wilmsovmu nádoru predísť?

Pacientom, ktorí sú náchylní na vznik Wilmsovho nádoru alebo malformácie obličiek, sa odporúča, aby štvrťročne absolvovali klinické a zobrazovacie ultrazvukové vyšetrenia. Okrem toho sa v prípade familiárneho nefroblastómu odporúča vyhľadať humánne genetické poradenstvo a/alebo molekulárno-genetické vyšetrenie.

Aké sú príznaky Wilmsovho nádoru?

Wilmsov nádor sa najčastejšie prejavuje hmatateľným nádorom v brušnej dutine, ktorý zvyčajne nespôsobuje žiadne bolesti ani nepríjemné pocity. Iba v niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť tieto pomerne nešpecifické príznaky:

• Bolesť brucha,
• Horúčka,
• Vracanie a nevoľnosť,
• Nechutenstvo,
• zvýšený výskyt červených krviniek (hematúria),
• Vysoký krvný tlak (hypertenzia)

Ako sa diagnostikuje Wilmsov nádor?

Wilmsov nádor sa diagnostikuje pomocou štandardných zobrazovacích metód, ako je ultrazvukové vyšetrenie alebo počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI) brucha. Ultrazvuk brucha môže určiť, či je Wilmsov nádor cysta alebo solídny nádor. Okrem toho sa dá zistiť, či sú infiltrované dutá žila alebo obličkové žily. Na druhej strane sa na určenie rozsahu nádoru môže použiť počítačová alebo magnetická rezonancia brucha. Je to dôležité na určenie rozšírenia nádoru do lymfatických uzlín, kontralaterálnych obličiek a pečene. V závislosti od nálezu sa môže nariadiť aj röntgenové vyšetrenie hrudníka, aby sa zistilo, či ide o pľúcne metastázy. Diagnóza Wilmsovho nádoru sa zvyčajne potvrdí na základe výsledkov obrazového vyšetrenia. Biopsia sa zvyčajne nevykonáva, pretože riziko kontaminácie peritoneálnymi nádorovými bunkami je príliš veľké.

Do akých štádií ochorenia možno Wilmsov nádor zaradiť?

Na výber vhodnej liečebnej metódy je nevyhnutné zaradiť Wilmsov nádor do štádia ochorenia. Do úvahy sa berú nasledujúce faktory:

• Presiahol už nádor nádorové puzdro?
• Sú postihnuté krvné cievy alebo susedné lymfatické uzliny?
• Vytvorili sa vzdialené metastázy?
• Sú postihnuté obe obličky?

 
Medzinárodná spoločnosť pre rakovinu detí a dospievajúcich (SIOP) rozlišuje aj týchto päť štádií Wilmsovho nádoru:

• Štádium I: Lokalizácia nádoru v obličke bez prekročenia nádorového puzdra; je možné úplné odstránenie nádoru
• Štádium II: Prekročenie nádorového puzdra; úplné odstránenie nádoru je možné; lymfatické uzliny nie sú postihnuté
• Štádium III: Úplné odstránenie nádoru nie je možné; postihnutie regionálnych lymfatických uzlín alebo prítomnosť ruptúry nádoru (roztrhnutie štruktúry tkaniva); nie sú prítomné žiadne vzdialené metastázy
• Štádium IV: Prítomnosť vzdialených metastáz vrátane metastáz v pľúcach, pečeni, kostiach a/alebo mozgu
• Štádium V: Prítomnosť obojstranného nefroblastómu

Ako sa lieči Wilmsov nádor?

Wilmsov nádor možno teoreticky odstrániť chirurgicky alebo liečiť chemoterapiou či ožarovaním. Ak sa Wilmsov nádor vyskytuje na jednej strane, lekár sa najprv pokúsi nádor odstrániť chirurgicky a následne chemoterapiou zničiť všetky zvyšné nádorové bunky. Ak je nádor obzvlášť malý, na vyliečenie pacienta už môže stačiť operácia. Na druhej strane dĺžka trvania adjuvantnej chemoterapie vždy závisí od histológie a štádia nádoru.

Aká je prognóza Wilmsovho nádoru?

Šanca na vyliečenie Wilmsovho nádoru závisí od rôznych faktorov. Okrem štádia nádoru v čase diagnózy závisí aj od celkového zdravotného stavu pacienta. Ak sa Wilmsov nádor vyvinie u dospelého človeka, prognóza je horšia ako u dieťaťa. Je to preto, že Wilmsov nádor u dieťaťa sa zvyčajne dá veľmi dobre liečiť. Šanca na vyliečenie Wilmsovho nádoru, ktorý zasahuje len obličku, je 85 až 95 percent. Avšak aj deti, u ktorých je Wilmsov nádor pokročilejší, majú 60-percentnú (ak je histológia zlá) až 90-percentnú (ak je histológia dobrá) šancu na vyliečenie. Môže sa však stať, že nádor sa do 2 rokov po úspešnej liečbe opäť vyvinie.