Kaj je rak ščitnice priščitnice?
Rak ščitnice se nanaša na razvoj malignega tumorja, ki ga običajno sproži primarni hiperparatiroidizem (pHPT) in ga je mogoče diagnosticirati na podlagi simptomov. Rak priščitnice se pojavi pri manj kot 1 odstotku vseh ljudi, ki jih prizadene pHPT, nadpovprečno pogosto pa se razvije pri odraslih srednjih let. Tako moški kot ženske imajo enako verjetnost, da zbolijo za rakom na paratiroidnih žlezah.
Rak priščitnice povzroča povečanje ravni kalcija v krvi. Ker rak priščitnice velja za izjemno redko bolezen, še vedno ni smernic za zdravljenje ali izkušenj pri obravnavi te bolezni. To pogosto otežuje čimprejšnje zdravljenje bolezni in pomeni, da ima rak priščitnice precej slabo prognozo.
Kaj je vzrok za nastanek paratireoidnega raka?
Vzroki za nastanek raka priščitnice še niso ustrezno raziskani. Vendar zdravniki domnevajo, da lahko terciarni hiperparatiroidizem, ki se lahko pojavi pri dializnih bolnikih, pa tudi radioterapija v predelu glave in vratu povzročijo in sprožijo razvoj raka priščitnice.
Kateri so simptomi paratireoidnega raka?
Rak priščitnice lahko sproži prekomerno delovanje priščitnice, tako imenovani hiperparatiroidizem. V tem primeru pride do prekomernega proizvajanja parathormona (parathormona), ki naj bi običajno uravnaval raven kalcija v telesu. Mineral kalcij je odgovoren za pravilno delovanje živcev in mišic v telesu. Če je raven kalcija povišana, se lahko pojavijo naslednji simptomi:
- stalni simptomi izčrpanosti, brezvoljnosti, slabše koncentracije in/ali spomina ter depresivna nagnjenja,
- povečano izločanje urina, pri čemer se bolnik pritožuje tudi nad povečanim občutkom žeje,
- nezaželena izguba telesne teže s hkratno izgubo apetita, zaprtjem in/ali bruhanjem,
- Poapnenje ledvic in/ali nastanek ledvičnih kamnov,
- krčevite bolečine v predelu ledvic,
- pospešen srčni utrip in/ali razbijanje srca,
- Visok krvni tlak,
- Bolečine v hrbtu in/ali sklepih,
- povečana izguba kostne mase (osteoporoza) s spontanimi zlomi kosti, ki se pogosto pojavijo pri napredovali bolezni,
- življenjsko nevarne krize, ki jih lahko sproži odpoved ledvic ali celo koma, če je raven kalcija močno povišana.
Kako se diagnosticira rak priščitnice?
Za diagnosticiranje raka priščitnice v laboratoriju preverimo parametre v bolnikovi krvi. Če se ugotovi, da so parathormon, parathormon (PTH) ter serumski in urinski kalcij in urinski fosfat povišani, serumski fosfat pa znižan, se sum na parathormonski rak zaostri. V okviru intraoperativne diagnostike se nato preveri, ali je tumor čvrste konsistence ali je že vraščen v okoliško tkivo. Slednje kaže na paratiroidni rak.
Pri diagnosticiranju paratiroidnega raka ga je pogosto težko ločiti od benignega adenoma priščitnic. Nedvoumna diagnoza je mogoča le, če je že prišlo do vaskularne invazije in infiltracije karcinoma priščitnice v sosednje tkivo. Pri ultrazvočni preiskavi (sonografiji) se paratiroidni rak pokaže kot tumor, ki je v ehografiji precej večji od benignega adenoma priščitnice.
Kako se zdravi paratiroidni rak?
Prva oblika zdravljenja paratiroidnega raka je popolna kirurška odstranitev tumorja, po potrebi tudi prizadetega ščitničnega lobusa (paratiroidektomija) in vseh prizadetih bezgavk. Po operaciji mora bolnik običajno ostati v bolnišnici od 3 do 4 dni. Nekateri bolniki se lahko po operaciji pritožujejo zaradi težav pri požiranju. Kljub temu se običajno lahko takoj začnejo redno prehranjevati. Preden bolnika odpustijo iz bolnišnice, ponovno preverijo laboratorijske parametre. Zaradi samorazpustnih šivov šivov ni treba odstraniti. Čeprav se le malo bolnikov po operaciji paratiroidov pritožuje zaradi nelagodja, se je treba takoj, tj. dva tedna po operaciji, izogibati telesnim naporom. Približno en mesec po operaciji je predviden prvi kontrolni pregled. V ta namen se ponovno določijo laboratorijske vrednosti, kar lahko opravi dermatolog.
Če operacija ni mogoča, se z zdravili poskuša znižati serumski kalcij, na primer z dajanjem kalcimimetikov (Cincacalcet). Poleg tega mora bolnik s prekomernim pitjem izločati snovi iz urina, da bi poskušali urediti vodno, elektrolitsko in kislinsko-bazično ravnovesje (forsirana diureza). Če je primer raka priščitnice asimptomatski, lahko tumor sprva opazujemo le z rednimi kontrolnimi pregledi.
Do kakšnih zapletov lahko pride?
Če je med operacijo priščitnica popolnoma odstranjena ali poškodovana, lahko to povzroči nizko raven kalcija v krvi. Nizka raven kalcija lahko povzroči naslednje simptome:
- Senzorične motnje ali mravljinčenje v okončinah, pa tudi v okolici ust,
- Mišični krči.
Za nadomestitev nizke vsebnosti kalcija v krvi zadostuje, da vzamete eno tableto kalcija na dan. Lahko se daje tudi vitamin D. Jemanje lahko prekinemo, ko je raven serumskega kalcija spet pod normalnim območjem. Večina bolnikov spontano okreva v nekaj dneh ali tednih po operaciji.
Kakšna je prognoza pri raku priščitnice?
Če je rak priščitnice diagnosticiran zgodaj in ga je mogoče kirurško odstraniti, so možnosti za ozdravitev na splošno dobre. Vendar je tudi v primeru popolne odstranitve tumorja še vedno mogoče, da se kasneje pojavijo metastaze ali da se po več letih začetnega zdravljenja ponovno pojavi nov tumor. Stopnja ponovitve je 50-odstotna. Za pozitivno prognozo je temeljnega pomena, da so simptomi hiperkalcemije obvladani in obvladljivi, zato se prognoza paratiroidnega karcinoma običajno naredi šele po operaciji. Desetletno preživetje je med 60 in 70 odstotki.