Kaj je karcinom Merklovih celic?
Izraz karcinom Merklovih celic (MCC) se uporablja za opis redkega in agresivnega kožnega tumorja, ki ima visoko stopnjo ponovitev. Karcinom Merklovih celic pogosto metastazira v bezgavke in/ali organe, zato ima visoko stopnjo umrljivosti. Prednostno se razvije na predelih telesa, ki so izpostavljeni veliki količini svetlobe. Za boleznijo nadpovprečno pogosto zbolevajo ljudje s svetlo poltjo, starejši od 50 let. Ker ima karcinom Merklovih celic kljub kemoterapiji in radioterapiji visoko stopnjo ponovitve, so možnosti za ozdravitev precej neugodne.
Kaj je vzrok za nastanek Merklovega celičnega karcinoma?
Glede na znanstvene študije obstaja tesna povezava med karcinomom Merklovih celic in intenzivno izpostavljenostjo UV-sevanju. Ugotovljeno je bilo tudi, da imajo ljudje z imunosupresijo 15-krat večje tveganje za razvoj karcinoma Merklovih celic v primerjavi z enako starimi ljudmi brez imunosupresije. Imunosupresijo, tj. imunski sistem, ki je za določen čas zavrt, imajo na primer ljudje z boleznijo HIV ali bolniki s presajenimi organi.
Poleg teh dejavnikov tveganja so znanstveniki ugotovili, da je veliko karcinomov Merklovih celic mogoče povezati s tako imenovanim poliomavirusom Merklovih celic. V skoraj 80 odstotkih vseh primerov je bilo mogoče v tumorskem tkivu odkriti poliomavirus Merklovih celic. Ker pa se poliomavirus Merklovih celic pojavlja tudi pri zdravih ljudeh, obstaja sum, da lahko bolezen sproži skupaj z drugimi dejavniki.
Na katere stopnje lahko razdelimo karcinom Merklovih celic?
Pri karcinomu Merklovih celic, tako kot pri drugih vrstah raka, velja običajna razvrstitev stadija tumorja po tako imenovani klasifikaciji TNM. Na splošno lahko potek bolezni opišemo na naslednji način:
Večina metastatskega širjenja se pojavi v prvih dveh letih po diagnozi primarnega tumorja. Številni karcinomi Merklovih celic tvorijo hčerinske tumorje prek limfnega sistema. Zato se po diagnozi primarnega tumorja opravi tako imenovana biopsija sentinelske bezgavke (SLNB). V približno 30 odstotkih vseh primerov se ugotovi, da so že prisotne metastaze, kar bistveno poslabša možnosti za ozdravitev.
Kako lahko Merklovega celičnega karcinoma prepoznamo navzven?
Karcinom Merklovih celic se navzven kaže kot gladka, neboleča bulica na površini kože, ki ima hrapavo konsistenco. Karcinom Merklovih celic se najpogosteje pojavlja na glavi in vratu, pa tudi na rokah in nogah, redkeje na trupu. To so pogosto predeli kože, ki so še posebej izpostavljeni svetlobi. Karcinom Merklovih celic je običajno rdečkaste, modrikaste ali kožne barve in je lahko zelo različen po velikosti. Merklov celični karcinom ima ob prvi diagnozi v povprečju premer približno 1,7 centimetra. To je približno deset centov, vendar hitro raste.
Pod kratico "AEIOU" lahko tipične klinične značilnosti karcinoma Merklovih celic povzamemo na naslednji način:
- A: asimptomatski,
- E: (hitro) širjenje,
- I: imunosupresija,
- O: starejši bolniki,
- U: koža, izpostavljena UV-žarkom (lokalizacija)
Kako diagnosticiramo karcinom Merklovih celic?
Karcinom Merklovih celic diagnosticiramo z biopsijo. Pri njej se odstranijo tumorske celice ali pa se kožni tumor v celoti odstrani in nato pod mikroskopom pregleda za morebitne rakave celice. Če ta mikroskopski pregled pokaže, da gre res za Merklov celični karcinom, je treba z ultrazvočno preiskavo pregledati bezgavke zaradi morebitnih metastaz. Karcinom Merklovih celic se namreč hitro širi po limfnih poteh.
Pri približno 20 odstotkih vseh začetnih diagnoz je mogoče odkriti metastaze v bezgavkah. Če temu ni tako, je vseeno priporočljivo kirurško odstraniti bezgavko (sentinelno bezgavko), ki je najbližje primarnemu tumorju. Nato je treba opraviti tudi biopsijo. Če ta sentinelska bezgavka ni prizadeta z metastazami, to znatno poveča možnosti za ozdravitev: v tem primeru je približno 81 odstotkov vseh bolnikov še vedno živih 3 leta po postavitvi diagnoze. Če pa je mogoče ugotoviti prizadetost bezgavk, se z nadaljnjimi slikovnimi preiskavami, kot so ultrazvok, magnetna resonanca ali računalniška tomografija, ugotovi, v kolikšni meri se je tumor razširil.
Kako se zdravi karcinom Merklovih celic?
Zdravljenje karcinoma Merklovih celic je odvisno od stopnje bolezni. Tako kot pri drugih vrstah raka tudi pri karcinomu Merklovih celic obstajajo tri glavne vrste zdravljenja:
- kirurška odstranitev primarnega tumorja,
- radioterapija,
- sistemsko zdravljenje tumorja v obliki imunoterapije in/ali kemoterapije.
V primeru tumorja Merklovih celic poskušamo, če je le mogoče, tumor odstraniti v celoti in z veliko varnostno rezervo za zdravo tkivo. Odvisno od tega, kako zgodaj je bil karcinom Merklovih celic diagnosticiran in ali ga je bilo mogoče v celoti odstraniti, so možnosti za ozdravitev večje. Če je prizadeta sentinelska bezgavka in/ali okoliške bezgavke, je treba tudi te kirurško odstraniti čim bolj popolno.
Radioterapija se lahko izvaja adjuvantno, tj. kot podporni ukrep po operaciji, njen namen pa je zmanjšati tveganje za ponovitev tumorja. Radioterapija uniči vse tumorske celice, ki so morda še vedno prisotne.
Če je bolezen ob postavitvi diagnoze že močno napredovala ali če so prisotne oddaljene metastaze, je za operacijo, ki ji sledi radioterapija, običajno prepozno. Da pa bi bolniku še vedno omogočili človeka vredno življenje, lahko imunski sistem prizadetih spodbudimo s stimulativnimi protitelesi, tako imenovanimi blokatorji kontrolnih točk. Če bolezen napreduje, je lahko koristna tudi kemoterapija, ki se lahko izvaja kot kombinirano zdravljenje z več kemoterapevtiki. Čeprav se veliko bolnikov na začetku pozitivno odzove na kemoterapijo, ta učinek običajno ni dolgotrajen.
Kakšna je oskrba po zdravljenju Merklovega celičnega karcinoma?
Karcinom Merklovih celic je nagnjen k hitri ponovni rasti, zato je po uspešnem zdravljenju priporočljivo natančno spremljanje vsake tri mesece. Po treh letih lahko zdravljenje poteka v polletnih presledkih. Poleg rednih pregledov pri zdravniku si morajo bolniki svojo kožo vedno pregledovati tudi sami. Priporočljivo je tudi, da se izogibajo stiku z neposrednim UV-sevanjem.