Kaj je akordom?

Akordom je benigni tumor, ki se najpogosteje pojavlja na področju petnice ali lobanjske baze (clivus). Na splošno pa lahko nastanejo kjer koli vzdolž hrbtenice in se lahko pojavijo tudi v kosteh gibljivih delov hrbtenice ali na primer v križnici. Kljub svoji benigni naravi imajo akordomi običajno agresivno infiltrativno rast. To pomeni, da se lahko tudi po popolni odstranitvi tumorja akordom ponovi (visoka stopnja ponovitve). Akordomi izvirajo iz ostankov prvotne hrbtenice, tako imenovane hrbtne hrbtenice (chorda dorsalis). Čeprav so zrasli zunaj možganskih ovojnic, lahko pogosto povzročijo stiskanje možganskega debla in lobanjskih živcev ter v skladu s tem povzročijo simptome tudi na tem področju.

Kako nastanejo akordomi?

Akordomi se razvijejo iz tkivnih celic tako imenovanega notohorda. To je embrionalna struktura, ki sodeluje pri oblikovanju hrbtenice. Običajno notohord nazaduje v osmem tednu ploda. Vendar pa lahko nekaj notohordnih celic ostane v kosteh hrbtenice in bazi lobanje. Precej redko se te notohordne celice spremenijo v rakavo obliko akordoma. Zakaj se to zgodi pri nekaterih ljudeh, medicinski strokovnjaki še niso nedvomno pojasnili.

Kdo najpogosteje zboli za akordomom?

Zdravniki domnevajo, da se akordom razvije zaradi genetske nagnjenosti. Ugotovljeno je bilo na primer, da imajo družine z dednimi akordomi še eno kopijo gena brahurja. Pogosteje pa se akordomi razvijejo tudi pri otrocih, ki trpijo za dedno boleznijo tuberozna skleroza. To je mogoče pojasniti s spremembo genov TSC1 in TSC2, ki sta se spremenila zaradi tuberozne skleroze.

Katere so različne vrste akordomov?

Zdravniki lahko akordome razdelijo v štiri podtipe, ki se razlikujejo po videzu pod mikroskopom, kot sledi:

• konvencionalni (klasični) akordom: Ta podtip se pojavlja najpogosteje in je sestavljen iz vrste celic, ki so podobne celicam notohorda in navzven spominjajo na dediferenciran hondroidni akordom.
• slabo diferenciran akordom: Ta podtip je bil odkrit šele pred kratkim in se od klasičnega akordoma razlikuje po agresivni in hitri rasti. Poleg tega slabo diferencirani akordom nima gena INI-1. Pri otrocih in mladostnikih je še posebej verjetno, da se razvije ta podtip. Vendar ga pogosto najdemo tudi pri tumorjih lobanjske baze.
• dediferencirani akordom: Ta podtip je v primerjavi z že omenjenima oblikama akordoma še bolj agresiven. Poleg tega dediferencirani akordom pogosteje tvori metastaze kot na primer običajni akordomi. Tako kot pri slabo diferenciranem akordomu tudi pri dediferenciranem akordomu manjka gen INI-1. Ta podtip se razvije pri skoraj 5 odstotkih vseh bolnikov z akordomi. Večinoma gre za otroke.
• hondroidni akordom: To je precej zastarel izraz za akordom, ki izvira iz časov, ko so zdravniki še težko razlikovali med običajnim akordomom in hondrosarkomom. Danes to razlikovanje ni več problematično zaradi odkrivanja odstopanja gena Brachyury. To pa zato, ker hondrosarkomi za razliko od hordomov nimajo te nepravilnosti.

Katere simptome povzroča hordom?

Akordom se običajno kaže s stiskanjem možganskega debla in lobanjskih živcev ter lahko povzroči naslednje simptome:

• Motnje v delovanju lobanjskih živcev, ki lahko povzročijo dvojni vid ali motnje vida v obliki zmanjšane ostrine vida ali izgube vidnega polja,
• Insuficienca hipofize (pomanjkanje hormonov), ki povzroči splošno utrujenost in povečano potrebo po spanju
• Glavoboli, slabost in/ali bruhanje, ki so posledica rasti tumorja v možgansko deblo in posledičnega kopičenja cerebrospinalne tekočine
• Uničenje sklepov med hrbtenico in predelom glave ter s tem povezana bolečina ob vsakem premiku glave

Kako se diagnosticira akordom?

Ob sumu na akordom bo zdravnik najprej opravil slikanje z magnetno resonanco (MRI), s katerim je akordom dobro viden kot hiperintenzivna struktura, zlasti v zaporedju T2. Po dajanju kontrastnega sredstva bo akordom viden tudi v zaporedju T1. Poleg magnetne resonance se lahko za boljšo vidnost kostne destrukcije opravi tudi računalniška tomografija s kostnim oknom. Ta preiskava CT je še posebej pomembna pri tumorjih, ki se nahajajo na kranio-hrbteničnem prehodu. S preiskavo CT je namreč mogoče oceniti stabilnost.

Kako se zdravi akordom?

Kordomi se težko odzivajo na radioterapijo ali kemoterapijo, zato je cilj popolna kirurška odstranitev tumorja. To je mogoče vsaj pri tumorjih v srednji črti z endoskopsko endonazalno kirurgijo. Če pa je tumor večji, ga je običajno težko popolnoma odstraniti. Tudi če po operaciji na magnetni resonanci ni videti preostalega tumorja, je akordom še vedno prisoten v vezivno tkivnih živčnih ovojnicah ali v sosednjih kostnih strukturah. Zato je po vsaki operaciji priporočljivo opraviti obsevanje s protoni ali ogljikovimi ioni. Ker še vedno obstaja nevarnost, da se tumor ponovno pojavi, mora bolnik redno obiskovati kontrolne preglede.

Kakšne so možnosti za prognozo akordoma?

Napovedi za popolno ozdravitev so vedno odvisne od številnih različnih dejavnikov. Med njimi so starost, pa tudi splošno zdravstveno stanje bolnika ter vrsta tumorja, njegova velikost in lokacija. V povprečju je verjetnost preživetja ob ustreznem zdravljenju deset let ali več.