Kaj je angiomiksom?

Angiomiksom je redka vrsta tumorja mehkih tkiv, ki se lahko razvije predvsem okoli genitalij, trupa ali na glavi in vratu. Zdravniki razlikujejo med površinskimi in agresivnimi angiomiksomi. Ker angiomiksomi običajno rastejo počasi in se ne širijo v druge dele telesa, bolezen ne velja za raka.

Praviloma so angiomiksomi benigni. Vendar obstaja tudi majhno število malignih primerov. V povprečju se pri večini vseh bolnikov angiomiksom razvije do 34. leta starosti. Čeprav angiomiksom običajno ne povzroča nobenih simptomov, ga večinoma kirurško odstranimo, četudi le iz estetskih razlogov. Zlasti agresivni angiomiksomi imajo visoko stopnjo ponovitve tudi po uspešni odstranitvi, zato se lahko uporabi hormon ali kemoterapija.

Kako se angiomiksom razvije?

Angiomiksom se razvije iz posebne vrste celic, ki se imenujejo miksoidne celice. Miksoidne celice so vrste celic, ki jih najdemo v vezivnem tkivu in naj bi držale organe in druge telesne strukture na mestu. Izraz "miksom" se nanaša na precej redek, benigni tumor, ki ima le majhno ožilje. Zdravniki razlikujejo med površinskim in agresivnim angiomiksomom. Površinski angiomiksom nastane zaradi prekomernega izločanja sluznih snovi, ki se naravno pojavljajo v koži. Natančnega vzroka agresivnega angiomiksoma pa zdravniki še vedno ne poznajo.

Katere so različne vrste angiomiksomov?

Zdravniki razlikujejo med dvema vrstama angiomiksoma:

• površinski angiomiksom: Ta oblika angiomiksoma je blizu površine in je zato neposredno na koži ali tik pod njo ter je običajno vidna s prostim očesom. V večini primerov se pojavlja na trupu, spodnjih delih telesa, na spolovilu ali na predelu glave ali vratu. Za površinski angiomiksom, ki običajno raste počasi, so še posebej nagnjeni ljudje v srednjih letih ali starejši odrasli.
• agresivni angiomiksom: Ta oblika angiomiksoma posega v globlje tkivne strukture in se lahko razširi tudi na okoliško tkivo. Agresivni angiomiksom je zlasti pogost med nogami (perineum), pa tudi v medeničnem predelu prizadete osebe, tj. v delu spodnjega dela trebuha in znotraj kolčnih kosti. Večina žensk v rodni dobi dobi agresivni angiomiksom, ki hitro raste, vendar običajno ni maligen.

Kateri so simptomi angiomiksoma?

Prizadete ženske se pogosto pritožujejo zaradi bolečine ali občutka pritiska v okolici angiomiksoma. Vendar pa veliko ljudi ne občuti nobenih simptomov. Vendar pa lahko angiomiksomi povzročajo estetske težave, zlasti na področju glave in vratu, zato jih pogosto kirurško odstranijo, čeprav so z medicinskega vidika neškodljivi.

Kako se diagnosticira angiomiksom?

Diagnosticiranje angiomiksoma je lahko težavno, saj gre za redek tumor, ki ga lahko pogosto zamenjamo z drugimi boleznimi. Zlasti površinski angiomiksomi so lahko na videz podobni cistam, zato mora zdravnik za potrditev diagnoze odvzeti biopsijo.

Številni bolniki dobijo diagnozo bolj kot naključno najdbo, na primer, če jih je treba operirati zaradi druge bolezni in se angiomiksom odkrije med operacijo. Na splošno je angiomiksom mogoče odkriti z ultrazvočno preiskavo, računalniško tomografijo (CT) ali magnetno resonanco (MRI). Odvzem vzorca tkiva lahko nato zagotovi dokončno diagnozo.

Kako se zdravi angiomiksom?

Če površinski angiomiksom ne povzroča estetskih težav, ga lahko ne zdravimo. Če pa se nahaja v predelu glave ali vratu, ga je mogoče kirurško odstraniti podobno kot agresivni angiomiksom. Vendar je popolna kirurška odstranitev tumorja glede na lokacijo lahko težavna, zato se pri nekaterih bolnikih uporablja tudi hormonsko zdravljenje. Ker rast nekaterih angiomiksomov temelji na hormonih, lahko hormonsko zdravljenje ustrezno prepreči širjenje angiomiksoma. Hormonsko zdravljenje ima običajno naslednja dva cilja:

• 1. popolnoma ustaviti proizvodnjo hormonov v angiomiksomu ali
• 2. preprečiti, da bi hormoni angiomiksoma rasli in se delili.

V večini primerov hormonsko zdravljenje vključuje goserelin in tamoksifen. Ti dve farmacevtski zdravili se uporabljata tudi kot del kemoterapije.

Poleg zdravljenja angiomiksoma lahko hormonsko zdravljenje izvajamo tudi pred kirurško odstranitvijo angiomiksoma. To je predvsem zaradi lažje odstranitve velikega tumorja. Hormonsko zdravljenje pa je priporočljivo tudi za nadaljnje kirurško zdravljenje angiomiksoma, da bi zmanjšali tveganje za ponovitev tumorja na istem mestu. Zlasti pri površinskih angiomiksomih se lahko s tem znatno zmanjša stopnja ponovitve. Ker pa je hormonsko zdravljenje razmeroma nov terapevtski ukrep, je trajanje jemanja hormonskih pripravkov še vedno neraziskano. Pri številnih bolnikih se je rast tumorja po prekinitvi hormonskega zdravljenja vrnila. Pri agresivnih angiomiksomih se to zgodi že po šestih mesecih.

Kakšna je prognoza za angiomiksom?

Če angiomiksoma ni bilo mogoče v celoti odstraniti, obstaja velika verjetnost, da se bo tumor ponovil na istem mestu (veliko tveganje za ponovitev). To tveganje je razmeroma veliko pri skoraj 30 odstotkih vseh agresivnih angiomiksomov, tudi po popolni odstranitvi tumorja. V povprečju se bo angiomiksom po približno šestih mesecih ponovno pojavil na popolnoma istem mestu. V večini primerov angiomiksom nato ponovno kirurško odstranimo, saj se angiomiksomi običajno ponovno oblikujejo le enkrat. Hormonsko zdravljenje ali kemoterapija lahko zmanjšata tveganje za novo rast.