Kaj je kraniofaringeom?
Kraniofaringeomi so tumorji, ki se razvijejo na območju stebla hipofize. Ti tumorji so benigni in tudi rastejo dokaj počasi, vendar se lahko zelo zlijejo z okoliškimi strukturami, kot so hipofiza, optični živci, steblo hipofize in krvne žile.
Kako pogost je kraniofaringeom?
Približno 2,5 do 4 % vseh možganskih tumorjev so kraniofaringeomi in približno polovica se jih pojavi v otroštvu, običajno med 5. in 10. letom starosti. Preostalih 50 % teh tumorjev se razvije pri odraslih, zlasti po 40. letu starosti.
Koga kraniofaringeom še posebej prizadene?
Kraniofaringeomi prizadenejo tako moške kot ženske.
Kako se razvije kraniofaringeom?
Kraniofaringeomi se razvijejo, ko se preostale celice Rathkejeve vrečke nenadoma razmnožijo . Ta Rathkejeva vrečka je struktura iz embrionalnega razvoja hipofize, ki se običajno ponovno regresira. Kraniofaringeomi se večinoma pojavljajo na območju stopnice hipofize, od koder se lahko širijo v različne smeri, paraselarno, supraselarno ali sellarno. Le približno 5 % vseh kraniofaringeomov raste samo intraventrikularno.
Medicinski strokovnjaki razlikujejo dve obliki kraniofaringeomov:
- Adamantinov kraniofaringeom, ki se pojavlja zlasti pri otrocih. Pogosto je kalcificiran in trd ter ima še posebej veliko tveganje za ponovitev bolezni.
- Papilarni kraniofaringeom, ki se pojavlja predvsem pri odraslih . Zelo redko je kalciniran in ima veliko manjše tveganje za ponovitev.
Kateri so simptomi kraniofaringeoma?
Kraniofaringeom je v osnovi benigni tumor, vendar lahko glede na velikost in lokacijo včasih povzroči nevarne simptome. Na primer, če kraniofaringeom pritiska na vidni živec, lahko pride do motenj vida. V večini primerov se sprva izgubijo vidna polja na zunanjem območju. Če je tumor zelo velik, nekateri ljudje celo oslepijo.
Zgodnji znaki kraniofaringeoma so v večini primerov težave s koncentracijo, poslabšanje pomena in osebnostne spremembe. Večinoma se ti simptomi pojavijo več mesecev pred postavitvijo diagnoze. Pri dečkih je takšen tumor običajno opazen po izostanku pubertete ali po motnjah v rasti. Razlogi za to so v motnjah hormonskega ravnovesja.
Kako diagnosticiramo kraniofaringeome?
Kot diagnostični postopek je prva izbira magnetna resonanca ali magnetna resonanca z uporabo kontrastnega sredstva. Ta slika MRI daje natančne informacije o lokalizaciji in obsegu tumorja. Dopolnilna tomografija je lahko koristna za odkrivanje prisotnosti kalcifikacij. Ob sumu na kraniofaringeom se opravi tudi endokrinološka diagnostika. Z njo se diagnosticirajo morebitne hormonske motnje, da jih je mogoče zdraviti . Če slika magnetne resonance pokaže, da je v stiku z optično kiazmo , ki je mesto, kjer se križa vidni živec, je treba opraviti oftalmološki pregled.
Kako se kraniofaringeom zdravi?
Ti tumorji lahko zaradi premikajoče se rasti povzročijo trajne poškodbe okoliških možganskih struktur. Zato je kirurška odstranitev celotnega tumorja najboljša izbira zdravljenja. Če popolna odstranitev zaradi bližine najpomembnejših struktur ni mogoča, je treba izvesti spremljajočo radiokirurško terapijo ali radioterapijo. To zdravljenje lahko bistveno zmanjša tveganje za ponovitev bolezni .
Raziskovalci trenutno s polno zmogljivostjo delajo na razvoju kemoterapevtikov, ki bi jih lahko uporabili kot dopolnilno zdravljenje . Takšna zdravila se trenutno preizkušajo za zdravljenje papilarnega kraniofaringeoma. To so zaviralci BRAF, kot sta dabrafenib in vemurafenib.
Medtem obstajata dva kirurška pristopa k odstranitvi kraniofaringeoma:
- transkranialni pristop: ta vključuje odprtje lobanje , kraniotomijo. Tumor se lahko nato odstrani mikrokirurško . Pri izključno intraventrikularnih kraniofaringeomih je priporočljiva tehnika .
- transnasalni, transsfenoidalni pristop: Pri tem je kirurška dostopna pot speljana skozi nos. Kraniofaringeom se tudi tu odstrani mikrokirurško .
Kakšna so tveganja pri resektanci kraniofaringeoma?
Možni zapleti po resekciji lahko vključujejo zlasti motnje hormonskega in elektrolitskega ravnovesja. Vendar so te motnje običajno le začasne narave. V redkih primerih so motnje tudi trajne. Po operaciji v kratkih časovnih intervalih preverjamo vodno ravnovesje in tudi krvne vrednosti.
Kakšna je prognoza kraniofaringeoma?
Možnost zdravljenja kraniofaringeoma je zelo dobra, pričakovana življenjska doba pa se bistveno izboljša, če je mogoče tumor ob operaciji v celoti odstraniti. Enako pomembno za prognozo je, da je hormonsko nadomestno zdravljenje uspešno. Če je prizadet tudi hipotalamus, je prognoza veliko slabša.
Kakšna je pričakovana življenjska doba kraniofaringeoma?
Glede na to, kako zgodaj je bil tumor odkrit, je boljša ali slabša prognoza. Odvisna je tudi od tega, ali je bilo mogoče tumor v celoti odstraniti med operacijo. Če so kraniofaringeomi še vedno kompaktni, majhni in operabilni, je prognoza dolgoročno dobra. Vendar ima 80 do 90 % prizadetih trajne hormonske primanjkljaje. Zato morajo ti ljudje nato do konca življenja jemati pripravke kot hormonsko nadomestilo. V določenih okoliščinah ti pripravki sprožijo sekundarne bolezni, ki lahko močno vplivajo na kakovost življenja . Približno 30 % ljudi s kraniofaringeomom je debelih. Zato je tveganje za bolezni, kot so sladkorna bolezen in bolezni srca in ožilja, še posebej veliko.
Če kraniofaringeom kirurško odstranimo in mu sledi obsevanje, je stopnja ozdravitve po 10 letih od 70 do 83 %. Kljub temu je pomanjkanje hormonov ena najpogostejših možnih posledic obsevanja. Prognoza je veliko slabša, če je prizadet hipotalamus . V tem primeru sta za zmanjšanje umrljivosti zaradi posledic zdravljenja nujna prilagojena prehrana in redna fizična vadba. Če so se motnje vida, spomina in koncentracije pojavile že pred operacijo, jih v večini primerov ni mogoče odpraviti z operacijo.