Kaj je desmoidni tumor?
Desmoidni tumor spada v skupino fibromatoz, ki se tvorijo na mišičnih ovojnicah (tako imenovanih mišičnih fascijah). Čeprav je desmoidni tumor benigni tumor, ima tendenco rasti v okoliško tkivo, zato ga klinično obravnavamo kot agresivno lezijo mehkih tkiv. Desmoidni tumor lahko spontano nazaduje ali pa počasi raste in povzroča boleče vnetje, vpliva na delovanje sosednjih organov ali omejuje gibljivost okončine.
Desmoidni tumor je zelo redka bolezen s pojavnostjo 1 na 4 milijone. Pri ženskah je večja verjetnost, da se po nosečnosti razvije desmoidni tumor v trebuhu, kot v povprečju. Če se desmoidni tumor razvije pri otrocih ali mladostnikih, so večinoma prizadete okončine ali področje glave in vratu. Načeloma pa se lahko desmoidni tumor razvije v skoraj vseh mehkih delih telesa.
Kateri so vzroki za nastanek desmoidnega tumorja?
Zdravniki še niso mogli nedvomno dokazati vzrokov za nastanek desmoidnega tumorja. Domnevajo pa, da ima pri tem vlogo hormon estrogen, saj se desmoidni tumor običajno razvije po nosečnosti in pogosto spontano izzveni v menopavzi. Ugotovljeno je bilo tudi, da se desmoidni tumor razvije zaradi poškodb v brazgotinskem tkivu.
Katere simptome povzroča desmoidni tumor?
Posebni simptomi, ki jih povzroča desmoidni tumor, so vedno odvisni od njegove lokacije in velikosti. Na splošno je lahko desmoidni tumor opazen po nastanku čvrste, neboleče bulice ali otekline na rokah, nogah, prsih, vratu ali trebuhu. V nekaterih primerih lahko bulica ali oteklina povzroča tudi bolečino, zato jo mora vsekakor razjasniti zdravnik, zlasti če bulica ali oteklina zraste do velikosti več kot 5 cm.
Rastoči desmoidni tumor lahko premakne normalno tkivo, saj se razvije v elastičnih, prožnih tkivih ali v globokih telesnih prostorih. Zato lahko tumor, preden povzroči prve simptome, že precej zraste. Na desmoidni tumor lahko kažejo naslednji precej nespecifični simptomi:
- Bolečina, ki je lahko posledica pritiska tumorja na bližnje mišice, živce in/ali krvne žile,
- Občutek mravljinčenja, ki je lahko posledica pritiska tumorja na lokalne krvne žile ali živce,
- Omejitev gibljivosti stopal ali nog, na primer hromenje,
- Težave z gibanjem rok ali dlani
Kako se diagnosticira desmoidni tumor?
Za diagnosticiranje desmoidnega tumorja se običajno opravi več preiskav, s katerimi se določi tudi velikost tumorja in ali raste. V ta namen se lahko uporabijo naslednje slikovne tehnike:
- Slikanje z magnetno resonanco (MRI): pred slikanjem bolnik dobi posebno kontrastno sredstvo, ki ustvari jasno sliko telesa. MRI se naroči zlasti pri sumu na desmoidne tumorje trebušne stene in zunaj trebušne votline. MRI se lahko opravi tudi po operaciji, da se ugotovi, ali se je tumor ponovno oblikoval.
- Računalniška tomografija (CT): S pomočjo rentgenskih žarkov se ustvarijo slike notranjosti telesa z različnih zornih kotov. Računalnik nato te slike sestavi v podrobno tridimenzionalno sliko, ki pokaže nepravilnosti ali tumorje. S preiskavo CT je mogoče prikazati zlasti velikost tumorja.
- Ultrazvok: Ultrazvok uporablja zvočne valove za ustvarjanje slike. Ultrazvok je še posebej učinkovit za pregledovanje bulic ali organov v telesu, ki so pod kožo.
Vendar pa je biopsija običajno edini zanesljivi način diagnosticiranja desmoidnega tumorja. V ta namen tumorju odvzamemo vzorec tkiva in ga nato pregledamo v laboratoriju.
V večini primerov je priporočljivo, da tumor po postavitvi diagnoze še nekaj časa opazujete, saj se bo sam od sebe spontano umaknil ali prenehal rasti. Zato zdravljenje ni vedno nujno potrebno.
Kako se zdravi desmoidni tumor?
Kmalu po postavitvi diagnoze desmoidnega tumorja se običajno začne zdravljenje za lajšanje simptomov. Zdravniki temu pravijo "podporno zdravljenje", ki se običajno ohrani ves čas zdravljenja. Ker ima pri razvoju desmoidnega tumorja pomembno vlogo hormon estrogen, se tumor v številnih primerih odzove na protihormonsko zdravljenje. Če je tumor neoperabilen, se vedno izvaja tudi medikamentozna terapija, na primer s protivnetnimi zdravili.
Razmislimo lahko tudi o kirurški odstranitvi desmoidnega tumorja. Vendar je predpogoj za operacijo vedno, da odstranitev tumorja ne poslabša delovanja okončin ali organov. Če tumorja ni bilo mogoče v celoti odstraniti, mora slediti radioterapija.
Kakšna je prognoza desmoidnega tumorja?
Desmoidni tumor se pogosto ponovno pojavi, kar pomeni, da je stopnja ponovitve razmeroma visoka. To še posebej velja, če desmoidnega tumorja ni bilo mogoče v celoti odstraniti. Če se desmoidni tumor ponovi, se bolnik običajno zdravi z zdravili.
Desmoidnega tumorja ni mogoče vedno kirurško odstraniti, zato je dolgo časa pod zdravniškim nadzorom. Dokler ne vpliva na delovanje organov, je življenje z desmoidnim tumorjem za bolnike neproblematično. Vendar je treba tumor redno pregledovati.