Kaj je ependimom?

Ependimom je precej redek tumor, ki se razvije v možganih (gliom) ali v hrbtenjači. Izvira iz ependimskih celic, tj. iz ventrikularnega sistema notranjih možganskih komor in osrednjega kanala hrbtenjače. Od 5 do 10 odstotkov vseh gliomov je posledica ependimoma in so poleg astrocitomov in meduloblastomov tretja najpogostejša tumorska bolezen osrednjega živčevja v otroštvu. Zlasti pri otrocih, starih okoli šest let, se ependimom razvije pogosteje. Pri odraslih pa je ependimom razmeroma redek in predstavlja le 2 do 3 odstotke vseh možganskih tumorjev.

Medtem ko se ependimomi pri otrocih običajno razvijejo v zadnjem delu lobanje in v hrbtenjači, se ependimomi pri odraslih razvijejo predvsem v možganih.

Kako se razvije ependimom?

Ependimomi pri otrocih in odraslih se ne razlikujejo veliko po obliki tumorja. Ependimomi rastejo iz celic, ki so v stiku med cerebrospinalno tekočino in normalnim možganskim tkivom. To pojasnjuje tudi mesto nastanka ependimoma: praviloma jih najdemo v komori za cerebrospinalno tekočino možganskega debla, v stranskih komorah možganskih polobel, v zadnji možganski votlini ali v hrbteničnem kanalu.

Vendar se zdravniki še vedno ne strinjajo glede natančnih vzrokov za nastanek ependimomov. Predvidevajo pa, da imajo ljudje, ki so v okviru predhodne rakave bolezni že bili deležni radioterapije, večje tveganje za nastanek ependimoma. To velja zlasti za otroke, ki so preboleli levkemijo ali maligni očesni tumor retinoblastom. Če se ependimom razvije v hrbtenjači, je to pogosto posledica dedne bolezni nevrofibromatoza tipa 2.

Katere so različne vrste ependimomov?

Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) ependimome razvršča v naslednje podtipe:

• Miksopapilarni ependimom (WHO, razred I): benigni možganski tumor, ki običajno nastane v najnižjem predelu hrbtenjače in se pojavlja predvsem pri odraslih
• Subependimom (WHO razred I): benigni možganski tumor, ki se običajno odkrije po naključju in raste kot čebulast izrastek v notranjost možganskega ventrikla
• Ependimom (razred II po WHO): Možganski tumor, ki raste počasi in je omejen na notranji možganski ventrikel ali hrbtenjačo
• Anaplastični ependimom (razred III po WHO): Možganski tumor, ki se pojavi in hitro raste, zlasti pri otrocih

Medtem ko ependimomi prve in druge stopnje običajno rastejo počasi in so omejene velikosti, ependimomi tretje stopnje rastejo hitro in segajo tudi izven sosednjega možganskega tkiva.

Kateri so simptomi ependimoma?

Simptomi ependimoma so vedno odvisni od vrste tumorja. Alplastični ependimom lahko povzroči kopičenje cerebrospinalne tekočine in tako poveča intrakranialni tlak. To je povezano z glavobolom in slabostjo, ki ju ni mogoče ublažiti z zdravili. Glavoboli se običajno pojavijo ponoči ali v zgodnjih jutranjih urah in čez dan ne izginejo. Značilno je tudi, da se glavoboli redno ponavljajo in se stopnjujejo v dnevih in tednih. S povečevanjem intrakranialnega tlaka se lahko poveča tudi slabost, zaradi česar bolnik pogosteje bruha. Mnogi se pritožujejo tudi zaradi utrujenosti, izčrpanosti ali preidejo v komatozno stanje.

Zlasti pri mlajših otrocih lahko ependimom poveča obseg glave (makrocefalus). Nekateri tumor opazijo tudi zaradi pojavljanja napadov ali težav z vidom, hojo, koncentracijo in spanjem. V redkih primerih lahko ependimom povzroči paralizo.

Kako se ependimom diagnosticira?

Ependimom se diagnosticira s standardnimi slikovnimi tehnikami. S slikanjem z magnetno resonanco (MRI) lahko tumor lokalizirate ter določite njegovo velikost in obseg. Ker se ependimom lahko širi prek povezave s potmi cerebrospinalne tekočine (CSF), čeprav bolj v izjemnih primerih, se pogosto odredi tudi pregled cerebrospinalne tekočine (CSF diagnostika) in centralnega živčnega sistema. Pri tem je mogoče odkriti posamezne tumorske celice. Zdravnik odvzame tudi vzorec tkiva tumorja, da opravi drobno tkivno preiskavo tumorja. Na ta način lahko zdravnik določi stopnjo tumorja in terapijo čim bolje prilagodi bolniku.

Kako se zdravi ependimom?

Ker je ependimom razmeroma redka vrsta tumorja, je težko podati jasna priporočila za zdravljenje. Vrsta zdravljenja je odvisna od starosti bolnika, njegovega splošnega zdravstvenega stanja, velikosti tumorja in lokacije tumorja.

Praviloma se ependimom poskuša kirurško odstraniti, da se ublažijo morebitni simptomi. Operacija je običajno lažja v hrbtenjači kot v možganih. Če tumorja ni mogoče v celoti odstraniti, operaciji sledi lokalna radioterapija. Ta se izvaja tudi, če je tumor agresiven v smislu drobnega tkiva in bi ga bilo mogoče kirurško v celoti odstraniti, da bi preprečili morebitno ponovno rast. Ali se poleg radioterapije odredi tudi kemoterapija, je verjetno vedno odvisno od odločitve lečečega zdravnika. Kemoterapija je imela doslej pri otroških ependimomih le omejen učinek. Če pa gre za precej redek ependimom, ki je že ustvaril metastaze, je treba opraviti tudi obsevanje celotnega osrednjega živčevja.

Poleg teh metod zdravljenja se lahko za lajšanje simptomov, kot sta glavobol ali slabost, uporabljajo tudi druga zdravila. Možna je tudi terapija s kortizonskimi pripravki. Ti povzročijo otekanje možganskega tkiva in na ta način tudi zmanjšajo intrakranialni tlak.

Kakšna je prognoza za ependimom?

Prognoza ependimoma je tesno povezana z uspešnostjo operacije. Če je tumor v hrbteničnem kanalu in ga je mogoče v celoti odstraniti, so možnosti za popolno ozdravitev dobre. V primeru tumorja v glavi in po popolni odstranitvi tumorja s kasnejšo radioterapijo bolniki v skoraj 80 odstotkih vseh primerov ostanejo brez ponovitve bolezni.