Kaj je fibroza?

Fibroza ali skleroza je sprememba tkiva, za katero je značilno razraščanje celic vezivnega tkiva in kolagenskih vlaken. Zaradi tega je vezivno tkivo videti trdo in manj elastično ter opravlja svoje naloge le v omejenem obsegu. Bolezen se lahko kaže v posameznih tkivih, pa tudi organih in celo celotnih organskih sistemih.

Katere oblike fibroze ločimo?

Zdravniki običajno razlikujejo med dvema oblikama fibroze:

• primarna fibroza: To je precej redka, spontano nastala fibrozna proliferacija, tj. bolezen, ki se pojavi brez prepoznavnega vzroka.
• sekundarna fibroza: Ta oblika fibroze je pogostejša in opisuje razraščanje vlaken, ki ga sprožijo endogeni ali eksogeni dejavniki, kot so vnetje, okužba ali ishemija (zmanjšan pretok krvi v tkivu).

 
Fibroza, ki se kaže v organih, je lahko povezana z vse večjo izgubo funkcije tkiva. Z razvojem fibroze se lahko kažejo naslednje bolezni organov :

• endomiokardna fibroza: opisuje debelitev mišične stene srca (miokarda), ki lahko prispeva k strditvi srčne mišice. Endomioskardna fibroza večinoma prizadene srčni prekat (diastola).
• Hemokromatoza: To je bolezen shranjevanja železa, zaradi katere je telo preobremenjeno z železom. Odlaganje odvečnega železa v organih in tkivih lahko povzroči poškodbe.
• Hedingerjev sindrom: pojavlja se zaradi tako imenovanega karcinoidnega sindroma in vpliva na trikuspidalno regurgitacijo desnega prekata ter lahko privede do telesne regurgitacije.
• Sindrom H63D: temelji na mutaciji gena HFE in lahko povzroči različne klinične slike.
• Kapsularna fibroza: se lahko pojavi kot posledica vstavitve prsnega vsadka in opisuje razvoj kapsule, podobne trdemu vezivnemu tkivu, ki je včasih boleča.
• Fibroza jeter: prispeva k razvoju ciroze, pri kateri tkivo postane vozličasto in trdo ter se tesno zadrgne, kar zmanjša velikost jeter. Aktivne jetrne celice se premaknejo, zaradi česar organ izgubi funkcijo in se lahko kaže , na primer z zadrževanjem tekočine v trebuhu. V najslabšem primeru jetra popolnoma izgubijo svojo funkcijo, kar privede do tako imenovane smrtne jetrne kome (coma hepaticum).
• Pljučna fibroza: je v večini primerov posledica kroničnega vnetja in se lahko pokaže s težkim dihanjem in/ali suhim kašljem . V najhujšem primeru pljučna fibroza privede do popolne izgube funkcije pljuč.
• Mediastinalna fibroza: običajno asimptomatska bolezen, pri kateri je lahko v mediastinumu prisoten granulomatozni vnetni proces.
• Osteomielofibroza: opisuje patološko spremembo v tkivu kostnega mozga, ki povzroči motnje v nastajanju krvi.
• retroperitonealna fibroza: je kronična vnetna bolezen zadnjega dela trebušne votline, ki se pojavlja precej redko.
• Skeleroderma: je otrdelost kože, ki je posledica kroničnega vnetnega procesa v sistemu žil in vezivnega tkiva . Skeleroderma se kaže z omejenim gibanjem prstov, kar je mogoče razložiti z vse večjim debeljenjem kože. Težave pri požiranju so lahko tudi posledica izgube elastičnosti požiralnika. Če skelerodermija prizadene tudi notranje organe, lahko privede do nezdravljenja ledvic ali pljuč.

 
Zaradi razmnoževanja celic vezivnega tkiva (fibroblastov) in shranjevanja kolagena lahko organ popolnoma izgubi svojo funkcijo, kar lahko v najslabšem primeru povzroči celo smrt bolnika.

Kako se razvije fibroza?

Fibroza se razvije po približno enakih fizioloških procesih kot brazgotinjenje. Tu se zaradi poškodbe tkiva sprostijo makrofagi (bele krvničke), ki izločajo rastne dejavnike in različne citokine (beljakovine, ki imajo pomembno vlogo v imunski obrambi ). Ti pa aktivirajo celično signalizacijo. Ti aktivirajo celične signalne poti, ki vodijo v povečanje števila fibroblastov ali miofibroblastov . Njihova naloga je proizvodnja kolagena in glikozaminoglikanov, ki na ta način zgoščajo zunajcelični matriks prizadetega tkiva. Medtem ko se proces nastajanja brazgotin na neki točki zaključi, pa se nastajanje fibroze ne konča. Posledica tega je, da se zaradi proliferacije vlaken izpodriva ali nadomešča vedno več tkiva.

Kako se razvije fibroza?

Fibrozo pogosto povzroči kronično vnetje ali pretirano celjenje ran. Poleg tega lahko različne avtoimunske bolezni, kot so lupus eritematozus, pa tudi žilna vnetja in/ali revmatične bolezni napadejo notranje organe in prispevajo k razvoju fibroze v njih.

Kateri so simptomi fibroze?

Simptomi fibroze so odvisni od vrste fibroze.

Kako se fibroza zdravi?

Zaenkrat še ni zdravil, ki bi lahko zaustavila usmerjeno razraščanje vezivnega tkiva. Vendar pa lahko z naslednjimi zdravili zaviramo kronično vnetje in odložimo razvoj fibroze:

• Glukokortikoidi,
• Imunosupresivi,
• nesteroidna protivnetna zdravila

 
Poleg tega lahko acetilsalicilna kislina, kalcijevi antagonisti in prostaciklini izboljšajo mikrocirkulacijo. Vendar pa je treba vse terapije z zdravili dajati dlje časa in imajo lahko tudi nezaželene stranske učinke. Na splošno je vrsta zdravljenja fibroze vedno odvisna od osnovne bolezni .

Kakšna je prognoza za fibrozo?

Ker fibroze ni mogoče popolnoma pozdraviti, je še pomembneje, da se bolezen zdravi čim prej, da bi čim bolj zmanjšali škodo, ki jo bolezen povzroča. Če je fibroza diagnosticirana šele v zadnji fazi, je presaditev organov še vedno lahko ena od možnosti. Če se fibroza ne zdravi, je bolezen vedno usodna. Z ustreznim zdravljenjem lahko potek bolezni odložimo. Na splošno je prognoza fibroze vedno odvisna od različnih dejavnikov, vendar ima bolezen navadno redko ugodne obete.