Kaj je uvealni melanom?

Horoidalni melanom (maligni uvealni melanom) je redek maligni očesni tumor, ki se razvije neposredno v očesu in se skoraj vedno razvije samo na eni strani. Ker se razvije neposredno v očesu, moramo horoidalni melanom ločiti od drugih oblik tumorjev, ki so se najprej pojavili v drugih delih telesa in nato z metastazami v očesu. Čeprav je horoidni melanom redek, je eden najpogostejših malignih tumorjev, ki nastanejo v očesu. Verjetnost, da zbolijo za horoidnim melanomom, je večja od povprečja pri osebah bele rase, starih med 50 in 70 let. Tumor je morda že prerasel plasti očesa in/ali se vraščal v sosednje tkivo. Neredko se zgodi, da horoidni melanom metastazira tudi v druge dele telesa.

Kako se razvije horoidni melanom?

Horoidni melanom nastane iz pigmentnih celic žilnice, ki se nekontrolirano razmnožujejo. Poleg krvnih žil mrežnice služi za prehrano očesa tudi žilje, ki je gosta mreža drobnih krvnih žil. Nahaja se med skleero in šarenico očesa. Druga podvrsta horoidalnega melanoma se razvije med šarenico (približno 5 %) ali v ciliarnem telesu, na katerem je leča (približno 10 %).

Natančni razlogi za nastanek uvealnega melanoma še niso znani. Vendar pa je pri ljudeh z znamenjem v žilnici (horoidalni nevus) in ljudeh, ki trpijo za prirojeno boleznijo nevrofibromatoza, verjetnost za razvoj horoidalnega melanoma večja kot v povprečju. Poleg tega se domneva, da lahko UV-sevanje igra vlogo pri razvoju horoidalnega melanoma. Za nastanek horoidalnega melanoma sumijo tudi povečano pojavljanje pigmentnih celic v očesu (očesna melanocitoza) in genetske mutacije genov GNAQ/GNA11.

V katere stopnje je razvrščen horoidalni melanom?

Uvodni melanom se deli na stopnje od 1 do 4. Če gre za lokaliziran horoidalni melanom v stadijih od 1 do 3, tumor običajno odstranimo kirurško. Če je tumor mogoče v celoti odstraniti, se povečajo možnosti za ozdravitev. V primeru tumorja 4. stopnje je bolnik še vedno lahko tudi ozdravljen, če so prisotne le posamezne metastaze. Vendar imajo bolniki s četrtim stadijem raka krajšo pričakovano življenjsko dobo. V številnih primerih lečeči zdravnik predpiše le paliativne metode zdravljenja za lajšanje bolnikovih bolečin. To lahko vključuje imunoterapijo, ki lahko podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Kateri simptomi kažejo na horoidalni melanom?

Pri nekaterih horoidalnih melanomih v daljšem časovnem obdobju ni opazne rasti, v večini primerov pa horoidalni melanom stalno raste in sčasoma uničuje mrežnico. Bolniki se zato pogosto pritožujejo zaradi poslabšanja vida. Če je tumor povzročil odlepitev mrežnice, je možno tudi zmanjšano vidno polje, vključno z zamegljenim vidom (skotom). Številni bolniki se pritožujejo zaradi utripanja, bliskov, dvojnega ali zamegljenega vida ali glavobolov. Vendar se ti simptomi horoidalnega melanoma običajno pojavijo šele v napredovali fazi. Ker horoidalni melanom dolgo časa ne povzroča nobenih simptomov, ga običajno odkrijejo po naključju.

Uvodni melanom lahko metastazira tudi v druge dele telesa. To se zgodi v približno 30 odstotkih vseh primerov. Predvsem jetra, kosti in pljuča so prizadeti pogosteje od povprečja. Simptomi ohromelosti, zmanjšane zmogljivosti in/ali bolečine zaradi pritiska v prizadetih predelih so lahko prvi znaki metastatskega širjenja. Ob postavitvi diagnoze pa je horoidalni melanom metastaziral le pri nekaj bolnikih, kar je lahko tudi posledica dejstva, da so na začetku še precej majhni in jih zlahka spregledamo. Tudi po uspešnem zdravljenju uvealnega melanoma se lahko metastaze po letih še vedno pojavijo v drugih delih telesa.

Kako se diagnosticira horoidalni melanom?

Večinoma je horoidalni melanom diagnosticiran precej naključno med rutinskim pregledom pri oftalmologu. S tako imenovanim posrednim oftalmoskopom, oftalmoskopom, ki ga nosimo na glavi, kot režnato svetilko ali kot očala, lahko oftalmolog vidi zadnjo stran očesa in tako vidi obstoječi tumor in njegovo razširitev prek pigmentacije ali tipičnih znakov rasti. Za potrditev diagnoze lahko oftalmolog opravi tudi ultrazvočno preiskavo (ehografijo). Pri tem uporabi majhno ultrazvočno sondo, ki usmeri snop zvoka neposredno v tumor. Ta zvočni žarek se odbije, zabeleži z akustičnim odmevom in prikaže na monitorju. Če je prisoten horoidalni melanom, lahko v zvočnem odmevu prepoznamo značilne figure.

Poleg ultrazvočne preiskave lahko oftalmolog opravi tudi optično koherentno tomografijo (OCT). To je laser, ki med fiksno svetlobno točko skenira mrežnico in žilnico. Lahko pa se uporabi tudi fluorescenčna angiografija (FAG), pri kateri se v bolnikovo žilo na roki vbrizga barvilo (fluorescein), ki po približno 20 sekundah doseže krvne žile v očesu. FAG se uporablja za prikaz pretoka krvi v očesu in uporabe krvnih žil. Dobljene slike lahko oftalmologu pokažejo, ali je prisoten horoidalni melanom.

Kako zdravimo horoidalni melanom?

Horoidni melanom je treba zdraviti. Če tumor ostane nezdravljen, lahko pride do uničenja očesa. Zelo se poveča tudi tveganje za nastanek metastaz. Vrsta zdravljenja je vedno odvisna od stopnje tumorja.

Pred več kot 100 leti je bila v primeru horoidalnega melanoma še vedno običajna odstranitev očesa (enukleacija). Že približno 40 let pa se horoidalni melanom zdravi s tarčnim obsevanjem, ki je od takrat postalo najpogostejša oblika zdravljenja. Na ta način je mogoče tumor uničiti, oko pa ohraniti. Vendar pa je glede na velikost tumorja in njegovo lokacijo lahko sposobnost vida motena. Radioterapija horoidalnega melanoma se lahko izvaja v treh različnih oblikah:

• Brahiterapija: Pri tej obliki radioterapije se med operacijo majhni žarki sevanja prišijejo na zunanjo stran beločnice na prizadetem očesu. Pogoj za to pa je, da je tumor manjši od 6 mm in da ga je mogoče doseči z nosilcem sevanja. Po uspešnem zdravljenju se nosilec sevanja kirurško odstrani.
• Protonska terapija: To obsevalno terapijo lahko uporabimo pri večjih horoidalnih melanomih ali če so blizu makule, najostrejše točke vida, ali glave optičnega živca (papile). V nasprotju z brahiterapijo ta vrsta obsevanja poteka od zunaj s protoni. Zdravljenje je odvisno od tehnično izjemno zapletenega sistema (ciklotrona).
• Radiokirurgija: Pri tej vrsti obsevanja se uporablja zelo visok odmerek usmerjenih žarkov gama.

Poleg obsevanja lahko tumor pod določenimi pogoji načeloma odstranimo tudi kirurško. Poleg splošnega zdravstvenega stanja bolnika sta odločilnega pomena tudi lokacija in velikost tumorja. Veliki tumorji z majhno tumorsko bazo so praviloma primerni za operacijo. Pred kirurškim posegom se uporabi obsevanje, ki uniči tumor in prepreči, da bi tumorske celice med operacijo metastazirale v druge dele telesa. Med kirurškim posegom se nato odstrani odmrlo tumorsko tkivo, s čimer se poveča verjetnost ohranitve vida.

Kdaj obstaja tveganje za nastanek metastaz?

Ni nujno, da vsak horoidalni melanom tvori metastaze. Vendar pa je bolnišnica Charité v Berlinu uspela ugotoviti nekatere dejavnike tveganja, ki povečujejo nevarnost nastanka metastaz. Poleg kliničnih vidikov, kot sta lokacija in velikost tumorja, so to tudi meja tumorja in histologija uvealnega melanoma, na primer prisotnost žilnih zank in/ali nekaterih genetskih dejavnikov.

Kakšna je prognoza uvealnega melanoma?

Prognoza za uvealni melanom je na splošno dobra, čeprav ni popolnega zagotovila, da bo tumor popolnoma uničen ali da bo vid ohranjen. Ustrezna oblika zdravljenja ne vpliva na bolnikovo verjetnost preživetja. Morebitne metastaze, ki se lahko pojavijo tudi po odstranitvi tumorja, so običajno nastale že pred zdravljenjem, zato jih je treba oceniti neodvisno od oblike zdravljenja.

V večini primerov je horoidalni melanom z zdravljenjem poškodovan ali (popolnoma) odstranjen. Ker popolno uničenje ali odstranitev tumorja ni vedno uspešna, se lahko horoidalni melanom po zdravljenju ponovi. Bolniki se morajo zato vsaj 10 let redno udeleževati kontrolnih pregledov, da se na prizadetem očesu preverijo ostanki tumorja ali njegova regeneracija.

Prognoza pri diagnozi uvealnega melanoma je vedno odvisna od različnih dejavnikov, kot so velikost tumorja, stadij raka, pa tudi vrsta celic. Ob prvi diagnozi so metastaze običajno prisotne pri nekaj manj kot 1 % bolnikov. Ker pa se metastaze v drugih organih pojavijo v 30 % vseh primerov, je prognoza vedno odvisna od tega, ali je mogoče v celoti odstraniti tudi hčerinske tumorje. V tem primeru so možnosti za preživetje po horoidalnem melanomu dobre. Petletno preživetje je približno 75-odstotno.

Kakšna je oskrba po uvealnem melanomu?

Po zdravljenju uvealnega melanoma je priporočljivo, da redno hodite na preglede k oftalmologu vsakih približno šest mesecev. Ker tveganje za nastanek metastaz ostaja tudi po uspešnem zdravljenju, je treba bolniku v presledkih od treh do šestih mesecev pregledati tudi jetra. Zlasti jetra so namreč organ, v katerem lahko metastaze nastanejo tudi s časovnim zamikom.