Kaj je karcinom Merklovih celic?

Izraz Karcinom Merklovih celic (MCC) opisuje redek in agresiven kožni tumor , ki ima visoko stopnjo ponovitev. Karcinom Merklovih celic pogosto metastazira v limfne bezgavke in/ali organe, zato ima visoko stopnjo umrljivosti. Prednostno se oblikuje na delih telesa, ki so izpostavljeni veliko svetlobe . Za boleznijo nadpovprečno pogosto obolevajo svetlopolti ljudje, starejši od 50 let. Ker ima karcinom Merklovih celic kljub kemoterapiji in radioterapiji visoko stopnjo ponovitve, so možnosti za ozdravitev precej neugodne.

Kaj je vzrok za nastanek karcinoma Merklovih celic?

Glede na znanstvene študije obstaja tesna povezava med karcinomom Merklovih celic in intenzivno izpostavljenostjo UV-sevanju. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da je pri ljudeh z imunosupresijo tveganje za nastanek karcinoma celic Merklove 15-krat večje kot pri enako starih ljudeh brez imunosupresije. Ljudje, ki trpijo zaradi imunosupresije, tj. imunskega sistema, ki je za določen čas zatrt, so na primer ljudje z boleznijo HIV ali bolniki s presajenimi organi.

Poleg teh dejavnikov tveganja so znanstveniki ugotovili, da je veliko karcinomov Merklovih celic mogoče povezati s tako imenovanim poliomavirusom Merklovih celic . V skoraj 80 odstotkih vseh primerov je bilo mogoče v tumorskem tkivu odkriti poliomavirus Merklovih celic . Ker pa poliomavirus Merklovih celic najdemo tudi pri zdravih ljudeh, obstaja sum, da lahko bolezen sproži skupaj z drugimi dejavniki.

Na katere stopnje lahko razdelimo karcinom Merklovih celic?

Za karcinom Merklovih celic, tako kot za druge rake, velja običajna razvrstitev stadija tumorja po tako imenovani klasifikaciji TNM. Na splošno lahko potek bolezni opišemo na naslednji način :

V prvih dveh letih po diagnozi primarnega tumorja se pojavi večina metastatskih metastaz. Veliko karcinomov iz Merklovih celic tvori hčerinske tumorje prek limfnega sistema. Zato se po diagnosticiranju primarnega tumorja opravi tako imenovana biopsija sentinelske bezgavke (SLNB) . V približno 30 odstotkih vseh primerov bolezni se izkaže, da so že prisotne metastaze, kar bistveno poslabša možnosti za ozdravitev.

Kako lahko karcinom Merklovih celic prepoznamo navzven?

Karcinom Merklovih celic se navzven pokaže kot gladka, neboleča grobica na površini kože, ki ima hrapavo konsistenco. Karcinom Merklovih celic se najpogosteje pojavlja na glavi in vratu, pa tudi na rokah in nogah , redkeje pa na trupu . Pogosto gre za gladko, bolečo bulico na površini kože. Pogosto so to območja kože, ki so še posebej izpostavljena svetlobi. Merklov celični karcinom je običajno rdečkaste, modrikaste ali kožne barve in je lahko zelo različen po velikosti. V povprečju ima Merklov celični karcinom ob prvi diagnozi premer približno 1,7 centimetra. To ustreza približno 10 centom, vendar hitro raste.

Pod kratico "AEIOU" lahko tipične klinične značilnosti karcinoma Merklovih celic povzamemo na naslednji način:

• A: asimptomatski,
• E: (hitro) širjenje,
• I: imunosupresija,
• O: starejši (starejši) bolniki,
• U: koža, izpostavljena UV-žarkom (lokalizacija)

Kako diagnosticiramo karcinom Merklovih celic?

Merklovega celičnega karcinoma diagnosticiramo z biopsijo. Pri tem se odstranijo tumorske celice ali pa se kožni tumor v celoti odstrani in nato pod mikroskopom pregleda za morebitne rakave celice . Če ta mikroskopski pregled pokaže, da gre res za karcinom Merklovih celic, je treba z ultrazvokom pregledati bezgavke zaradi morebitnih metastaz. To je zato, ker se karcinom Merklovih celic hitro širi po bezgavkah.

Pri približno 20 odstotkih vseh začetnih diagnoz je mogoče odkriti metastaze v limfnih vozlih. Če se to ne zgodi, je še vedno priporočljivo kirurško odstraniti bezgavko (kontrolno bezgavko), ki je najbližje primarnemu tumorju. Nato je treba opraviti tudi biopsijo . Če v tej sentinelski bezgavki ni metastaz, to bistveno poveča možnosti za ozdravitev: v tem primeru približno 81 odstotkov vseh bolnikov tri leta po postavitvi diagnoze še vedno živi. Če pa obstajajo dokazi o prizadetosti limfnih vozlišč, se za določitev obsega širjenja tumorja uporabijo nadaljnje slikovne preiskave, kot so ultrazvok, magnetna resonanca ali računalniška tomografija.

Kako se zdravi karcinom Merklovih celic?

Zdravljenje karcinoma Merklovih celic je odvisno od stopnje bolezni . Tako kot pri drugih rakih tudi pri karcinomu Merklovih celic obstajajo tri glavne vrste zdravljenja :

• kirurška odstranitev primarnega tumorja,
• radioterapija,
• sistemsko zdravljenje tumorja v obliki imunoterapije in/ali kemoterapije.

 
V primeru tumorja Merklovih celic poskušamo tumor, če je le mogoče, odstraniti v celoti in z velikim varnostnim robom za zdravo tkivo . Odvisno od tega, kako zgodaj je bil karcinom Merklovih celic diagnosticiran in ali ga je bilo mogoče v celoti odstraniti, večje so možnosti za ozdravitev. Če je prizadeta sentinelska bezgavka in/ali okolnje bezgavke, je treba tudi te kirurško čim bolj popolno odstraniti.

Radioterapija se lahko izvaja adjuvantno, tj. kot podporni ukrep po operaciji, njen namen pa je zmanjšati tveganje za ponovitev tumorja. Vse tumorske celice, ki so morda še vedno prisotne, je treba uničiti z radioterapijo.

Če je bolezen ob postavitvi diagnoze že zelo napredovala ali če so prisotne oddaljene metastaze, je operacija, ki ji sledi radioterapija, običajno prepozna. Da pa bi bolniku še vedno omogočili človeka vredno življenje , lahko imunski sistem obolelih spodbudimo s stimulativnimi protitelesi, tako imenovanimi blokatorji kontrolnih točk . Če bolezen napreduje, je lahko koristna tudi kemoterapija, ki se izvaja kot kombinirano zdravljenje z več kemoterapevtiki. Čeprav se številni bolniki na začetku običajno pozitivno odzovejo na kemoterapijo, ta učinek običajno ni dolgotrajen.

Kakšna je oskrba po zdravljenju karcinoma Merklovih celic?

Karcinomi Merklovih celic so nagnjeni k hitri ponovni tvorbi, zato je po uspešnem zdravljenju priporočljivo natančno spremljanje v intervalih vsakih tri mesece. Po treh letih se lahko zdravljenje izvaja v polletnih intervalih. Poleg rednih pregledov pri zdravniku pa si morajo obiskovalci svojo kožo vedno znova pregledovati tudi sami. Priporočljivo je tudi, da se izogibajo stiku z neposrednim UV-sevanjem .