Kaj je mycosis fungoides?

Mycosis fungoides je bolezen, ki izvira iz limfocitov T. . Je ena od nizko malignih ne-Hodgkinovih limfomov. Limfociti T so celice imunskega sistema, ki običajno napadajo patogene organizme. Pri mikozi fungoide pa degenerirajo in napadajo kožo. Zato to bolezen imenujemo tudi glivični lišaj. Vzroki te bolezni še vedno niso znani.

Kako pogosto se pojavi mycosis fungoides?

Mycosis fungoides spada med redke tumorske bolezni, vendar je ena najpogostejših limfomskih bolezni ( približno 2 %). Večinoma se mikoza fungoida pojavi v drugi polovici življenja, pri ženskah pa je približno dvakrat večja verjetnost, da zbolijo, kot pri moških.

Kateri dejavniki tveganja imajo vlogo pri razvoju mycosis fungoides?

Zaenkrat vzroki za nastanek bolezni še vedno niso znani. Pri večini drugih nehodgkinovih limfomov so opazili povezave z imunskimi motnjami, virusnimi okužbami in nekaterimi zdravili, genetskimi dejavniki in ionizirajočim sevanjem, pri mikozi fungoida pa zaenkrat ne.

Kateri so simptomi mikoze fungoide?

Pogosto je potek bolezni postopen, spremljajo pa jo neznačilne kožne spremembe, ki trajajo več let . Bolezen se pogosto zamenjuje z ekcemom in luskavico. V številnih primerih se oboleli pritožujejo zaradi močnega srbenja na prizadetih področjih. Za kožne spremembe so še posebej priljubljene notranje strani zgornjih delov rok in notranje strani stegen. Tam se tvorijo suhi, rdeči, luskasti ali rahlo obloženi obliži. V večini primerov se kožne spremembe poglobijo šele po nekaj letih in prizadenejo druge plasti kože. Posledica tega so dvignjena žarišča, tako imenovani noduli in plaki, ki se razširijo po celotni koži. V nadaljnjem poteku bolezni se oblikujejo veliki vozliči v obliki glivic. Če se mikozna glivica ne zdravi, se lahko bolezen prek limfnega sistema in krvnega obtoka razširi na notranje organe.

Kako se diagnosticira mycosis fungoides?

Zdravnik bo postavil okvirno diagnozo na podlagi bolnikove anamneze in sprememb na koži. Nato odvzame biopsijo iz prizadetega kožnega arzenala in jo pregleda s pomočjo mikroskopa . Dokončna diagnoza je praviloma mogoča šele ko tumor že prodre globlje v kožo in ko je v krvi mogoče zaznati povečano število limfocitov.

Poleg tega se kot preiskovalni postopki uporabljajo ultrazvok, rentgen, CT in MRI . S tem se izključi okužba notranjih organov . Mycosis fungoides na podlagi rezultatov preiskav razdelimo na različne stopnje . Te stopnje so pomembne za zdravljenje in . Ti so pomembni za zdravljenje in tudi za prognozo:

• Stadij I: tako imenovani stadiij ekcema. Raka lahko opazimo na podlagi rdečih in luskastih mest . V tej fazi bezgavke niso povečane.
• Stadij II: Imenuje se tudi stadij plaka. Vozlišča in kožna obolenja so lahko že prisotna. Povečanje bezgavk brez rakavih celic.
• Stadij III: V tem stadiju je prizadeta skoraj celotna koža. V povečanih bezgavkah ni mogoče odkriti rakavih celic.
• Stadij IV: Prizadeta ni le koža, temveč tudi bezgavke in/ali notranji organi.

Kako se zdravi mycosis fungoides?

Najprej je izbira zdravljenja odvisna od stopnje bolezni ob postavitvi diagnoze. V vsakem primeru se je treba pred začetkom zdravljenja prepričati, da prizadeti osebi ni treba trpeti več nelagodja, kot ga povzroča sama bolezen. Radiacijska terapija, kemoterapija in zdravljenje s svetlobo (PUVA) veljajo za zelo učinkovite terapevtske pristope.

Radioterapija

Kot vsi ne-Hodgkinovi limfomi je tudi mikozni fungoid občutljiv na sevanje. Lokalno obsevanje z elektronskimi žarki in rentgenskimi žarki lahko zadostuje za uničenje tumorja v primerih omejenih tumorskih kožnih sprememb . Vendar je možno tudi obsevanje celotne kože, če gre za obsežno prizadetost kože brez nadaljnje prizadetosti organov ali bezgavk.

Kemoterapija

V napredni fazi bolezni se uporablja kemoterapija, če so že prizadeti organi in bezgavke. Cilj te oblike zdravljenja je uničiti rakave celice v celotnem telesu. Zdravila, kot so citostatiki, precej dobro delujejo proti hitro rastočim celicam. Zdravljenje poteka v več ciklih, ki običajno trajajo več mesecev. Ker uporabljeni citostatiki vplivajo tudi na normalno tkivo, se v večini primerov pojavijo hudi neželeni učinki, kot so slabost, bruhanje, izpadanje las, direja, dovzetnost za okužbe in večja nagnjenost h krvavitvam.

Svetlobna terapija (PUVA)

V stopnji I bolezni se lahko PUVA uporablja v kombinaciji z mazili, ki vsebujejo kortizon. Običajno se za zdravljenje luskavice uporablja svetlobna terapija. Zdravilo psoralen se daje v obliki tablet ali pa se nanaša na kožo . To se kopiči v rakavih celicah, ki jih nato uničimo z obsevanjem s svetlobo UV-A. Vendar pa od faze praktičnih plakov naprej samo zdravljenje s PUVA ne zadošča več, temveč se lahko uporablja v kombinaciji z imunoterapijo.

Kakšen je potek mycosis fungoides?

Bolezen navadno napreduje zelo počasi v več letih do desetletjih. Če je mikoza fungoida diagnosticirana, preden so prizadeti notranji organi in bezgavke, je prognoza zelo dobra in bolnike je mogoče ozdraviti. V poznejših stadijih pa bolezni ni več mogoče ozdraviti, lahko pa jo vsaj začasno zaustavimo z ustreznim zdravljenjem.

Kakšno je nadaljnje zdravljenje mycosis fungoides?

Nadaljnje zdravljenje mycosis fungoides je odvisno od stopnje, v kateri je bil tumor odkrit, in tudi od tega, kako je bil zdravljen. Če je bil tumor še v zgodnji fazi, je priporočljiva nadaljnja oskrba v presledkih od 6 do 12 mesecev. Če je bil tuk že v stadijih III in IV, so potrebni obiski pri zdravniku vsakih 4-6 tednov, da se lahko oceni uspešnost zdravljenja.