Kaj je nefroblastom?

Nefroblastom, imenovan tudi Wilmsov tumor, je trdni maligni tumor ledvic. Ime je dobil po heidelberškem kirurgu Maxu Wilmsu, ki je to bolezen podrobno opisal okoli leta 1900. Tumor se razvije z degeneracijo tkiva, sestavljen je iz različnih vrst tkiva in spominja na embrionalno ledvično tkivo. V večini primerov so v tumorju nezrele celice ledvičnih predstopenj. Vendar so v tumorju lahko prisotne tudi vrste tkiva, kot so mišično tkivo, hrustančno tkivo, epitelijsko tkivo in vezivno tkivo. Maligni nefroblastom imenujemo tudi mešani tumor.

Kako nevaren je nefroblastom?

Zaradi hitre rasti in nagnjenosti k zelo zgodnji tvorbi metastaz je nefroblastom izredno nevaren. V Nemčiji ima približno 15 % bolnikov s to boleznijo ob postavitvi diagnoze že oblikovane metastaze . Te se še posebej pogosto pojavljajo v bezgavkah, neposredni bližini ledvic in v pljučih. V posameznih primerih pa so metastaze možne tudi v jetrih in pri zelo zahtevni bolezni tudi v kosteh, zunaj brišne votline in v osrednjem živčevju. Pri približno 5 % otrok z nefroblastomom sta od vsega začetka prizadeti obe ledvici.

Kateri so simptomi nefroblastoma?

Na začetku nefroblastom ne kaže nobenih simptomov ali bolečin. Prizadeti otroci običajno trpijo zaradi debelega in izbočenega trebuha, kar je pogosto napačno ocenjeno kot znak dobre prehrane. Pri približno 10 % pediatrov med preventivnim pregledom otipa brezgavko, ne da bi bili prisotni kakršni koli drugi simptomi. Bolečine v trebuhu ali na primer krvav urin so prvi simptomi bolezni, ki pa se pojavijo le redko. Vendar je lahko tudi nova bolečina v hrbtu znak za nefroblastom. Tako kot prebavne motnje so lahko tudi izguba telesne teže, vročina in kašelj, ki ga sprožijo pljučne metastaze, simptomi tumorja v ledvicah.

Kako se nefroblastom diagnosticira?

Če zdravnik ali pediater v anamnezi ali med fizičnim pregledom ugotovi znake nefroblastoma, prizadeto osebo sprejme v bolnišnico, ki pozna nefroblastome. Če obstaja sum na tumor v ledvicah, so potrebne številne različne preiskave, kot sta CT in MRI, pa tudi scintigrafija, prvič, da se lahko postavi dokončna diagnoza, in drugo, da se natančno ugotovi, za katero obliko bolezni gre. Bistveno je tudi ugotoviti, kako daleč se je tumor že razširil . To je nujno potrebno, da bi lahko pojasnili optimalno zdravljenje in oceno prognoze bolnika .

V katere stopnje je razvrščen nefroblastom?

Nefroblastom lahko razvrstimo v naslednjih pet stadijev:

• Stadij I: tumorska kapsula še ni presežena in tumor je omejen na ledvico. Tumor je mogoče v celoti odstraniti .
• Stadij II: tumor je mogoče v celoti odstraniti. Tumor presega tumorsko kapsulo. Bezgavke še niso prizadete .
• Stadij III: Tumorja ni več mogoče popolnoma odstraniti, prizadete so regionalne bezgavke ali je tkivna struktura tumorja pretrgana. Vendar ni oddaljenih metastaz.
• Stadij IV: oddaljene metastaze so prisotne v jetrih, pljučih, kosteh in/ali možganih.<(li>
• Stadij V: prisoten je obojestranski nefroblastom.

Kako se nefroblastom zdravi?

Večinoma se najprej začne kemoterapija, katere namen je zmanjšati tumor , da ga je nato lažje odstraniti. Pri nekaterih bolnikih, predvsem tistih, pri katerih je tumor še precej majhen, se zdravljenje začne z operacijo. Cilj operacije je odstraniti tumor in po možnosti tudi metastaze. Uspešni operaciji praviloma sledi kemoterapija. Glede na stadij tumorja ali v primeru metastaz je lahko potrebna dodatna radioterapija. O tem, katera strategija zdravljenja se uporabi, se odločamo od primera do primera in je odvisna od izsledkov histološke preiskave tumorja.

Kakšna je prognoza za nefroblastom?

Prognoza za otroke in mladostnike je zelo dobra. Več kot 90 % bolnikov lahko zaradi sodobnih preiskovalnih metod in kombinacijskega zdravljenja dolgoročno ozdravimo. Vendar je prognoza vedno odvisna od vrste tumorja in tega, kako napredoval je ob postavitvi diagnoze . Lahko rečemo, da prej ko je nefroblastom odkrit in manj ko je maligen, večje so možnosti za ozdravitev. Pri bolnikih z nemetastatičnim nefroblastomom so možnosti za ozdravitev več kot 90-odstotne. Pri bolnikih z metastaziranim in zelo malignim tumorjem je verjetnost ozdravitve bistveno manjša od 90 %.

Kakšno je nadaljnje zdravljenje nefroblastoma?

Nadaljnje zdravljenje ledvičnega tumorja ni potrebno le pri otrocih, temveč pri vseh bolnikih. Če je tumor mogoče kirurško odstraniti, za nadaljnje zdravljenje običajno poskrbijo strokovnjaki onkologi. Vrsta in obseg nadaljnjega zdravljenja sta odvisna predvsem od stadija tumorja. Kontrolne preiskave nefroblastoma so bistvenega pomena, da bi lahko v zgodnji fazi odkrili ponovitev bolezni . Ponovni pojav raka je še posebej pogost v prvih dveh letih. Redne preiskave vključujejo sonografijo. Redne rentgenske preiskave pljuč pa so prav tako del poobratovalne oskrbe. Če po petih letih v pljučih ni metastaz, se šteje, da je bolnik ozdravljen. Od tega trenutka naprej ni več treba opravljati pregledov.

Kako lahko preprečimo nastanek nefroblastoma?

Vzroki za nastanek nefroblastoma so še vedno popolnoma neznani. Ker se tumor še posebej pogosto pojavlja pri otrocih, je treba razjasniti, ali obstajajo genetske dispozicije, ki bi lahko botrovale nastanku bolezni , vključno z Beckwith-Wiedemannovim sindromom.