Kaj je nevroblastom?
Nevroblastom je drugi najpogostejši rak pri otrocih v Nemčiji, od tega povprečno mlajših od šest let. Praviloma se nevroblastom pojavi v hrbtenici, v nadledvičnici, pa tudi v nervnih pletežih na desni in levi strani hrbtenice, običajno na ravni trebuha ali medenice, vratu in/ali prsnega koša. Iz tako imenovanega simpatičnega živčevja nastane nevroblastom. Ta je odgovoren za nadzor nehotenih nalog v telesu, kot sta delovanje srca in krvnega obtoka, pa tudi energijske presnove ter aktivnosti mehurja in črevesja. Ob postavitvi diagnoze je približno polovica nevroblastomov že metastazirala.
Katere vrste nevroblastomov obstajajo?
V skladu z "Mednarodnim sistemom stopnjevanja nevroblastoma " (INSS) zdravniki delijo nevroblastom na naslednje štiri stopnje bolezni :
- Stadij I: Nevroblastom je mogoče v celoti odstraniti s kirurškim posegom skupaj z prizadetimi bezgavkami, v katerih je morda rak. .
- Stadij IIA: Nevroblastom je jasno razmejen, vendar ga z operacijo ni mogoče popolnoma odstraniti. . Prizadete bezgavke ne vsebujejo raka.
- Stadij IIB: Nevroblastom je jasno razmejen in ga je po potrebi mogoče kirurško odstraniti . Prizadete bezgavke vsebujejo raka.
- Stadij III: Nevroblastoma ni mogoče kirurško odstraniti in se je že razširil v bezgavke v bližini tumorja ali na druga področja. Deli telesa še niso prizadeti .
- Stadij IV: Nevroblastom se je razširil v odstranjene bezgavke, kožne celice ter kosti, kostni mozeg in jetra in/ali je že prizadel druge organe (oddaljene metastaze).
- Stadij IVS: Ta stadij tumorja se pojavlja le v otroštvu
Stadiji
se razlikujejo po tem, ali je tumor že metastaziral
in prizadel bezgavke ter kakšno velikost
je že dosegel.
Poleg tega se na začetku oceni, ali je treba tumor kirurško odstraniti in v kolikšni meri
. Od določitve ustreznega stadija tumorja sta odvisna
vrsta zdravljenja in prognoza bolezni.
Kateri so simptomi nevroblastoma?
Na začetku bolezni je nevroblastom komaj opazen ali se kaže le z nespecifičnimi simptomi, ki so posledica tega, da je tumor že zaselil okoliške strukture ali pa verjetno metastaze slabijo delovanje organov. Glede na lokacijo nevroblastoma se lahko pojavijo različni simptomi. Medtem ko lahko nevroblastom v prsnem košu povzroči težko sapo, lahko tumor v trebušni votlini povzroči poškodbe pretoka urina in celo privede do razširitve ledvične medenice ali sečevodov (hidronefroza). Nevroblastom v mejnem mozgu, ki poteka vzdolž hrbtenjače, lahko povzroči simptome paralize, ker pogosto premakne živčne korenine.
Če je nevroblastom že metastaziral, se oboleli pogosto pritožujejo nad naslednjimi simptomi:
- Bolečine,
- slabo splošno stanje,
- Brezvoljnost,
- povečano znojenje,
- Zvišana telesna temperatura,
- Bledica
- Slabost in/ali bruhanje,
Kako se diagnosticira nevroblastom?
Ker nevroblastom ne povzroča vedno pritožb, ga lahko občasno diagnosticiramo kot naključno najdbo, na primer med rutinskim pregledom na . Če pa se bolnik pojavi s obtožbami, se po anamnezi opravi fizični pregled. Zdravnik preveri, ali so opazne spremembe, na primer v predelu trebuha ali vratu, ki bi jih lahko pojasnili z rastjo tumorja. Pri tem se lahko uporabijo tudi slikovni postopki, kot je ultrazvočna preiskava (sonografija).
Poleg tega se za diagnosticiranje nevroblastoma uporabljajo tudi laboratorijske preiskave. Zdravnik v vzorcih krvi in urina išče tako imenovane tumorske označevalce , ki v primeru povišane koncentracije kažejo na prisotnost raka . Tumorske označevalce najdemo tudi v urinu. V primeru nevroblastoma so to predvsem razgradni produkti hormonov kateholaminov in t. i. encima NSE (nevronsko specifična enolaza). Če tudi vrednosti krvi kažejo na povečano celično presnovo, je to lahko dodaten znak malignega tumorja.
Kako se nevroblastom zdravi?
Tako kot pri drugih vrstah raka je tudi pri zdravljenju nevroblastoma prva izbira kirurški poseg. Možno pa je tudi zdravljenje s sevanjem ali dajanjem posebnih zdravil proti raku, t. i. kemoterapevtikov. V posameznih primerih se lahko izvede tudi transplantacija matičnih celic in predpiše dajanje zdravil z retinojsko kislino. Katera terapija se bo uporabila v posameznem primeru, je odvisno od stadija tumorja, pa tudi od splošnega stanja in starosti bolnika.
Medtem ko je cilj operacije čim bolj popolna odstranitev nevroblastoma, ne da bi pri tem poškodovali druge strukture, se nato uporabi kemoterapija bodisi za zmanjšanje tumorja pred operacijo (neoadjuvantna kemoterapija) bodisi za zdravljenje neoperabilnega tumorja. Pri presaditvi matičnih celic pa se zdrave matične celice odvzamejo iz kostnega mozga bolnika in se varno shranijo. V naslednjem koraku je treba vse maligne celice uničiti z visokimi odmerki kemoterapije . Bolnikove zdrave matične celice se nato z infuzijo prenesejo nazaj k bolniku, da se ponovno naselijo v kostni mozeg in tvorijo krvne celice. Ker so bolniki med terapijo z matičnimi celicami še posebej dovzetni za patogene bakterije, je treba upoštevati posebne zaščitne ukrepe.
Kakšna je prognoza za nevroblastom?
Prognoza nevroblastoma je vedno odvisna od stadija tumorja, pa tudi od drugih dejavnikov. Predvsem mladi ljudje z nevroblastomom v nizkem stadiju bolezni (stadij I, II in tudi IVS) imajo običajno dobro prognozo. Petnajstletna stopnja preživetja je pri svetu približno 75-odstotna. Pri bolnikih, ki spadajo v skupino z visokim tveganjem, pa je 5-letno preživetje le 30- do 40-odstotno. Zlasti pri otrocih, starejših od šest let, se tumor razvije precej hitro. Poleg tega tudi po popolni kirurški odstranitvi obstaja tveganje, da se tumor ponovno razvije.