Kaj je paragangliom?

Paragangliom je zelo redka oblika tumorja, ki lahko prizadene simpatični ali parasimpatični živčni sistem. Tumor običajno nastane iz hormonsko aktivnega skupka živčnih celic, ki se imenuje paraganglion. Poleg hormona noradrenalina ta skupina živčnih celic proizvaja tudi dopamin. V 35 do 40 odstotkih vseh primerov so paragangliomi maligni in običajno metastazirajo.

V katerih delih telesa se paragangliom najraje pojavi?

paragangliom lahko nastane v naslednjih delih telesa, zato ga delimo na različne oblike paraganglioma :

• na območju baze lobanje (glomus jugulare): Tako imenovani paragangliom jugulare se razvije predvsem na območju stranske baze lobanje.
• v srednjem ušesu (glomus tympanicum): Tako imenovani paragangliom timpanicum nastane iz ganglioma v srednjem ušesu, zanj je značilno veliko žil in je običajno benigen. Z rastjo lahko tumor uniči sosednje tkivo .
• v predelu vratu, zlasti v karotidni arteriji (carotis): Tako imenovani paragangliom caroticum se razvije v t. i. karotidnem trikotniku, na mestu, kjer se karotidna arterija razveji na zunanjo in notranjo karotidno arterijo. Ta tip tumorja je običajno benigen. Vendar se pogosto pojavi ob hkratnem razvoju malignih paragangliomov v predelu trebuha .
• na aorti: tako imenovani paragangliom aorte običajno hitro raste in prinaša veliko tveganje, če ga ne zdravimo zgodaj.
• (Običajno maligni) paragangliom v prsnem košu in trebuhu, ki se lahko pojavi skupaj s paragangliomom karoticum.

Kako se razvije paragangliom?

paragangliom se običajno pojavi kot en sam tumor. Precej redko se zgodi, da paragangliom nastane na več mestih, kot je to v primeru paraganglioma caroticum . V tem primeru je paragangliom pogosto posledica genetskih dejavnikov.

Kaj je vzrok za nastanek paraganglioma?

Vzroki za nastanek paraganglioma so zaenkrat še v veliki meri nepojasnjeni. Ker se lahko pojavijo v različnih delih telesa, je pogosto težko določiti samo en vzrok. Če se pojavi več paragangliomov, je to običajno posledica različnih družinskih sindromov ali predhodnih genetskih bolezni, na primer zakonske mutacije.

Katere simptome povzroča paragangliom?

Simptomi paraganglioma so vedno odvisni od natančnega mesta nastanka. V večini primerov pa paragangliom dolgo časa ne povzroča nobenih simptomov. Šele z večanjem velikosti se lahko pojavijo simptomi zaradi prizadetosti okoliškega tkiva. Glede na lokacijo se lahko razvijejo naslednji simptomi :

• Paragangliom v srednjem ušesu: poleg pulzno sinhronega zvonjenja v ušesu (tinitus) lahko povzroči tudi izgubo sluha do gluhote in/ali občutek omotice ,
• Paragangliom na karotidni bifurkaciji na področju lobanjske baze ali vratu: lahko povzroči težave pri požiranju in hripavost, pulzirajočo oteklino na področju vratu, povešeno zgornjo veko in/ali zvonjenje v ušesih,
• Paragangliom v predelu prsnega koša in trebuha: lahko se pokaže z bolečino.

 
Če tumor izloča tudi hormone, se lahko zaradi izločanja hormonov noradrenalina in dopamina pojavijo naslednji dodatni simptomi:

• Visok krvni tlak,
• hude hipertenzivne krize,
• Razbijanje srca (tahikardija),
• Znojenje,
• Glavoboli,
• Tesnoba,
• Tresenje,
• Slabost,
• Padec krvnega tlaka (ortostatska hipotenzija),
• Šibkost in/ali bledica,
• neželeno izgubo telesne teže,
• Sladkorna bolezen.

Kako lahko diagnosticiramo paragangliom?

Ker paragangliom, odvisno od mesta nastanka, izloča hormonsko sekrecijo , ga lahko diagnosticiramo z laboratorijskim ugotavljanjem te . Če gre za paragangliom, ki ne proizvaja nobenih hormonov, ga lahko diagnosticiramo z običajnimi slikovnimi postopki . To lahko vključuje računalniško tomografijo (CT) prsnega območja ali slikanje z magnetno resonanco (MRI) glave in vratu in/ali trebušnega področja.

Kako se zdravi paragangliom?

Prva izbira zdravljenja paraganglioma je kirurška odstranitev tumorja, če je to mogoče . Da bi se med operacijo izognili hudim nepravilnostim krvnega tlaka, ki jih lahko povzroči izločanje hormonov, mora bolnik vsaj deset dni pred operacijo opraviti tako imenovano blokado alfa z zdravilom Dibenzyran. Ker je kirurški poseg, zlasti v predelu glave in vratu, zaradi nevarnosti morebitne poškodbe živcev otežen, lahko počasi rastoči paragangliom sprva spremljamo tudi le medikamentozno. Z rednimi kontrolnimi pregledi naj bi ugotavljali rast tumorja . Alternativa operaciji je tudi obsevanje, ki je prav tako mogoča. V tem primeru je cilj vedno čim bolj popolno uničenje paraganglioma .

Če pa je tumor že metastaziral, lahko uporabimo sistematično terapijo. Sem spadajo na primer tako imenovana radionuklidna terapija, kemoterapija ali molekularno usmerjeno zdravljenje. Ker je paragangliom precej redka oblika tumorja, je pomembno, da se pri zdravljenju posvetujemo z različnimi strokovnjaki s področja onkologije, endokrinologije (tako imenovanimi hormonskimi specialisti) ter z radioonkologi, specialisti nuklearne medicine, kirurgi, gestroenterologi in patologi, da bi zagotovili najboljše možno zdravljenje.

Kakšna je prognoza za paragangliom?

Prognoza paraganglioma je odvisna od več dejavnikov. Poleg vprašanja, ali je tumor maligen ali benigen, je odvisna tudi od velikosti tumorja in njegove lokacije. V vsakem primeru je treba maligni tumor čim prej zdraviti . Vendar je treba opozoriti tudi na to, da lahko benigni tumorji s svojo rastjo uničujejo okoliško tkivo, tumor pa lahko vsaj teoretično tvori metastaze in tako postane maligen. Čim prej se tumor diagnosticira in zdravi, tem večje so možnosti za ozdravitev.