Kaj so sarkomi?

Sarkomi so redki maligni tumorji, ki v Nemčiji vsako leto prizadenejo približno 5.000 bolnikov in tako predstavljajo skoraj en odstotek vseh novih primerov raka. Razvijejo se predvsem (približno 85 odstotkov vseh sarkomov) v mehkih tkivih, kot so mišice, maščoba in/ali vezivno tkivo. Redkeje se lahko pojavijo tudi v kosteh (približno 15 odstotkov vseh sarkomov). Sarkomi obsegajo približno 100 različnih podtipov, katerih prepoznavanje je izredno pomembno za zdravljenje.

Na katere tumorje mehkih tkiv se delijo sarkomi?

Na splošno sarkome delimo na naslednje tri vrste tumorjev mehkih tkiv:

• benigni in neagresivni tumorji mehkih tkiv: kot so liposarkom (za histiocitomom spada med druge najpogostejše sarkome mehkih tkiv), fibrosakrom (nastane iz celic vezivnega tkiva) ali hemangiom so lokalizirani tumorji, ki ne vraščajo v druga tkiva. Te vrste tumorjev se najpogosteje pojavljajo na rokah ali nogah. V redkejših primerih lahko prizadenejo tudi trebuh, medenico, ramena in/ali glavo in vrat.
• Vmesni tumorji mehkih tkiv: kot so agresivni fibrosarkomi (desmoidni tumorji), ki rastejo neposredno v sosednje tkivo. Vendar običajno ne metastazirajo v druge dele telesa.
• Maligni tumorji mehkih tkiv (sarkomi): kot so liposakomi ali leiomiosarkomi (sestavljeni iz gladkih mišičnih celic), ki rastejo neposredno v sosednje tkivo in se lahko z metastazami širijo tudi v oddaljene organe.

Pri sarkomih mehkih tkiv se tumorske celice običajno širijo predvsem s krvnim obtokom in pogosto metastazirajo v pljuča, medtem ko so metastaze v bezgavke veliko redkejše.

Angiosarkom je nekoliko specializiran podtip sarkoma mehkih tkiv. To je maligni tumor, ki se pogosto pojavlja v koži, jetrih, dojkah ali vranici. Angiosarkom izvira iz limfnih žil (limfangiosarkom) ali endotelijskih celic krvnih žil (hemangiosarkom).

V katere kostne tumorje se razlikujejo sarkomi?

Kostni tumorji so lahko benigni ali maligni, kostni sarkomi pa so vedno maligni. Izvirajo iz hrustančnega tkiva ali neposredno iz kosti, kar jih loči od kostnih metastaz. Slednje namreč ne izvirajo iz kosti, temveč iz drugih organov. Tumorske celice nato metastazirajo v kosti.

Najpogostejši kostni sarkomi so hondrosarkom (maligni kostni tumor), osteosarkom (najpogostejši primarni maligni kostni tumor) in Ewingov sarkom. Osteosarkom in Ewingov sarkom sta še posebej pogosta pri otrocih, mladostnikih in/ali mladih odraslih, medtem ko sta ta dva kostna sarkoma redka pri odraslih, starejših od 40 let. Pri osebah, starejših od 50 let, pa je verjetnost za razvoj hondrosarkoma večja od povprečja.

Bolj specifičen podtip kostnega sarkoma je rabdomiosarkom. To je karcinom, ki se pojavlja predvsem v otroštvu in se razvije iz embrionalnih mezenhimskih celic. Te celice se lahko še vedno razvijejo v skeletne mišične celice. Rabdomiosarkom se lahko razvije v katerem koli delu telesa in lahko zajame skoraj vse vrste mišičnega tkiva.

S katerimi simptomi se lahko sarkomi kažejo?

Sarkomi običajno ne povzročajo nobenih značilnih simptomov, zato jih pogosto diagnosticiramo pozno. Prvi znak je neboleča oteklina ali bulica. Če se oteklina ali bulica razširi, se lahko pojavi tudi občutek napetosti na prizadetem delu kože. Bolečina se lahko pojavi šele takrat, ko sarkom premakne živce in/ali vrašča v živčno tkivo.

Če je sarkom površinski, ga običajno odkrijemo prej kot sarkome, ki so globlje v tkivu ali so se naselili v prsih ali trebuhu. Če je prisoten sarkom kosti, lahko povzroči bolečine v sklepih, togost sklepov ali zlom kosti.

Če opazite oteklino, ki po več kot štirih tednih ne popusti, se je vsekakor treba posvetovati z zdravnikom, da se oteklina medicinsko pojasni. To še posebej velja, če ima oteklina premer 5 cm, se povečuje, povzroča (hude) bolečine in/ali se zdi, da je pod kožo. Če so izpolnjene vse te značilnosti, se poveča verjetnost, da gre za maligni tumor.

Kateri so vzroki za nastanek sarkomov?

Natančen vzrok za nastanek sarkomov medicinskim strokovnjakom še vedno ni znan. Vendar pa se naslednji dejavniki štejejo za možna tveganja za nastanek sarkoma:

• Redki genetski sindromi lahko spodbujajo razvoj sarkomov.
• Po radioterapiji se lahko na mestu obsevanja razvije sarkom.
• Določena vrsta človeškega virusa herpesa lahko vpliva na razvoj Kaposijevega sarkoma.
• Razvoj sarkomov v jetrih je verjetno povezan z vinilkloridom.
• Toksini iz okolja in/ali stik z določenimi kemikalijami lahko povzročijo nastanek sarkoma.
• Kronično vnetje je lahko tveganje za nastanek sarkoma mehkih tkiv.

Kakšen je potek sarkoma?

Sarkom je odvisen od različnih dejavnikov in zato vedno poteka precej različno. Poleg vprašanja, za kateri podtip sarkoma gre, je odvisno tudi od tega, ali so tumorske celice maligne, kakšno velikost je sarkom že dosegel, kje se nahaja in ali so se v sarkomu že oblikovale metastaze. Vsi ti dejavniki določajo, ali je sarkom mogoče kirurško odstraniti.

Kako se diagnosticira sarkom?

Ker so sarkomi redki in imajo lahko veliko različnih oblik, diagnoza ni vedno enostavna. Vendar je določitev podtipa sarkoma predpogoj za optimalno zdravljenje. Za postavitev diagnoze bodo zdravniki najprej opravili bolnikovo anamnezo, nato pa opravili temeljit telesni pregled. S slikovnimi tehnikami, kot sta magnetna resonanca (MRI) in/ali računalniška tomografija (CT), lahko zdravnik ugotovi, kako daleč se je tumor razširil. Z odvzemom vzorca tkiva (biopsija) in pregledom drobnega tkiva lahko postavi dokončno diagnozo sarkoma.

Kako se sarkom zdravi?

Bolniki, pri katerih obstaja utemeljen sum na sarkom ali pri katerih je bila diagnoza že potrjena, se morajo obrniti na center, ki je specializiran za zdravljenje sarkomov. V tem posebnem centru za sarkome z roko v roki delajo strokovnjaki z različnih področij. Da bi lahko začeli izvajati ustrezne ukrepe zdravljenja, je treba najprej določiti točno vrsto sarkoma. Pri tem morajo zdravniki vedeti, ali tumor raste lokalno, ali je že prerasel v sosednje tkivo in ali se je razširil v metastaze. Pomembno vlogo pri izbiri zdravljenja pa imata tudi bolnikovo splošno zdravstveno stanje in starost.

Metode zdravljenja sarkomov mehkih tkiv

Sarkome mehkih tkiv lahko načeloma zdravimo s kirurškim posegom, radioterapijo ali kemoterapijo. Sarkome mehkih tkiv pa lahko zdravimo tudi z zdravili.

Če gre za lokaliziran sarkom mehkih tkiv, ga lahko s kirurškim posegom čim bolj popolno odstranimo. Če je operacija uspešna, so možnosti za ozdravitev zelo dobre. Pri nekaterih bolnikih bo morda treba pred operacijo naročiti tudi radioterapijo in/ali kemoterapijo (neoadjuvantno zdravljenje). Če je po operaciji potrebno dodatno zdravljenje, na primer v obliki pooperativnega obsevanja, zdravniki to imenujejo adjuvantno zdravljenje. S tem se zmanjša tveganje, da bi se tumor ponovno pojavil. V nekaterih primerih se lahko odredi tako pred- kot tudi pozdravilno zdravljenje.

Metode zdravljenja kostnih sarkomov

Tudi kostne sarkome zdravimo predvsem s kirurškim posegom, radioterapijo ali kemoterapijo. Podobno velja tudi za tarčna zdravila, ki lahko obljubljajo ozdravitev pri zdravljenju posameznih kostnih sarkomov. Podobno kot pri sarkomu mehkih tkiv so tudi pri sarkomu kosti pomembni vrsta sarkoma, lokacija tumorja in njegova velikost. Pri načinu zdravljenja pa je pomembno tudi vprašanje, ali je tumor že vraščen v sosednje tkivo in ali so se v njem že oblikovali tumorji. Poleg tega sta pomembna tudi bolnikovo splošno zdravstveno stanje in starost.