Kaj je schwannoma?

Schwannom, imenovan tudi neurinom, je običajno benigni tumor perifernega živčevja, ki običajno raste precej počasi. Tumor nastane iz Schwannovih celic, ki obdajajo živčna vlakna (Schwannova živčna ovojnica). Pri schwannomu se celice Schwannove živčne ovojnice razmnožujejo in tako tvorijo tumor, ki se nahaja globoko v koži ali v podkožnem maščobnem tkivu. Večji kot škvannom postane, večjo bolečino lahko povzroča. V najhujšem primeru lahko povzroči celo paralizo prizadetih živcev. Če se švanom oblikuje v slušnem ali vestibularnem živcu, gre za tako imenovani akustični nevrom, ki se imenuje tudi vestibularni švanom.

Na splošno je 8 odstotkov intrakranialnih in 29 odstotkov spinalnih tumorjev shwannomov. Običajno se pojavljajo posamično in z leti rastejo zelo počasi. Pogosto se švanomi oblikujejo prednostno v čutilnih živcih, redkeje pa lahko prizadenejo tudi motorične in avtonomne živce.

Kaj je vzrok za nastanek schwanoma?

Večina švanomov se pojavi sporadično. Konkretno to pomeni, da zdravniki ne morejo natančno določiti vzroka za nastanek švanoma. Vendar imajo bolniki z genetskim sindromom nevrofibromatoza tipa 2 (NF-2) večje tveganje za nastanek švanoma . Zaradi genetskih sprememb ni več regulacije rasti celic v živčnem sistemu. Zato se Schwannove celice, ki delujejo kot izolacijska ovojnica za živčna vlakna, nenadzorovano množijo.

Katere vrste schwannomov ločimo?

Če ima švannom tipične mikroskopske značilnosti, ga imenujemo konvencionalni. Če ima shwannom manj pogoste mikroskopske značilnosti, razlikujemo histološke podtipe , pri čemer je vsakemu podtipu dodeljeno ime. Pod ta tip spadajo na primer naslednji podtipi:

• Starodavni schwannoma:so zelo redki, benigni tumorji, ki nastanejo iz živčnih ovojnic perifernih živcev. Starodavni švanomi so nekoliko pogostejši pri ženskah kot pri moških. Antični schwannomi kažejo izrazite degenerativne spremembe, na primer žile na in jih je treba absolutno razlikovati od meril za malignost.
• epiteloidni schwannom: to je redek, maligni (maligni) nevrogeni tumor, ki nastane iz Schwannovih celic.
• melanotični schwannoma: je najpogostejša vrsta schwannoma, zanj pa je značilen poligonalni ali vretenast in tudi epitelioidni del tumorja.
• pleksiformni schwannoma:je dobro razmejen in enkapsuliran tumor iz schwannovih celic.
• celični schwannoma: za celični schwannoma je značilna velika gostota celic.

Kateri so simptomi schwanoma?

schwannoma se običajno kaže z močno oteklino v poteku živca. Ko oteklino otipamo, se pojavi elektrizirajoč občutek. Večji kot je tumor, večje je tveganje za paralizo živca.

Na splošno pa se schwannomi razlikujejo po pogostosti in intenzivnosti bolečine glede na lokacijo tumorja in lahko povzročajo naslednje različne težave:

• Odrevenelost,
• Parestezije, motnje v delovanju mehurja,
• Motnje mehurja,
• Motnje v delovanju danke,
• Motnje vida,
• Glavoboli

 
Če švanom prizadene živce ravnotežja, se lahko pojavi nenadna izguba sluha, zvonjenje v ušesih (tinitus), postopno slabšanje sluha in/ali motnje ravnotežja.

Ali je švanom nevaren?

Schwannomi so večinoma benigni tumorji. Le v manj kot 5 odstotkih vseh primerov se lahko švanom razvije v maligni tumor periferne živčne ovojnice, tako imenovani MPNST. Ti tumorji so običajno ne le zelo veliki, ampak se razvijajo že več let in so nagnjeni k metastaziranju.

Kako se diagnosticira schwannoma?

Po kliničnem pregledu bolnika se diagnoza postavi z običajnimi slikovnimi metodami, kot je magnetna resonanca (MRI). Za postavitev dokončne diagnoze schwanoma se običajno odvzame vzorec tkiva (biopsija) . Pod mikroskopom je shwannom viden kot kombinacija vretenastih in Schwannovih celic, ki so zelo podobne normalnemu živcu.

Kako se zdravi schwannoma?

Če je mogoče, se shwannom kirurško odstrani (resekcija). Pri benignih tumorjih lahko s previdnimi tehnikami disekcije v večini ohranimo funkcijo bolnikovega živca. Za odstranitev schwanoma se prereže živčno vlakno, ki je izvor tumorja. Na ta način se lahko ohranijo vsa ostala živčna vlakna. Nato se tumor histopatološko pregleda, da se izključi morebitna degeneracija.

Če operacije ni mogoče izvesti, se lahko tumor zdravi tudi z radioterapijo ali kemoterapijo. Vendar so te oblike zdravljenja navadno neučinkovite, zato se v okviru protibolečinske terapije zdravijo tudi švanomi, ki povzročajo simptome.

Kakšen je običajni potek shwanoma?

potek bolezni švanoma se lahko kaže na različne načine . Odločilni dejavniki so starost bolnika, jegovi simptomi in vrsta patološke genske mutacije, ki je odgovorna za razvoj švanoma.

Če je prisotna nevrofibromatoza tipa 2 (NF2), se lahko prvi simptomi pojavijo že v otroštvu in privedejo do zapletov, kot je paraliza. Čeprav nevrofibromatoza tipa 2 načeloma ne degenerira, lahko privede do omejitve pričakovane življenjske dobe bolnika.

Pri shwannomatozi, tj. prisotnosti številnih shwannomov, prizadeta oseba pogosto trpi zaradi kroničnih bolečin in/ali senzoričnih motenj. Popolno zdravljenje trenutno ni mogoče niti pri NF2 niti pri shwannomatozi.

Kakšna je prognoza za švannom?

V primeru popolne odstranitve benignega švanoma je precej redko, da bi se tumor ponovno pojavil (ponovitev), zato so izgledi za popolno ozdravitev zelo dobri.