Kaj je Sézaryjev sindrom?
Sézaryjev sindrom je napredoval, redek levkemični rak. Spada med agresivne oblike tako imenovanega kožnega limfoma. To je maligna bolezen, ki se razvije iz tako imenovanih limfocitov (celic imunskega sistema) in prizadene kožo ter kri in v nekaterih primerih tudi bezgavke. Sézaryjev sindrom lahko privede do razvoja rakavih celic v krvi, povečanih limfnih vozlov in/ali obsežnih lezij ali kožnih izpuščajev.
Sézaryjev sindrom nadpovprečno prizadene ljudi srednjih in starejših let, pri čemer so moški oboleli pogosteje kot ženske. Bolezen poveča tveganje za razvoj drugih rakavih obolenj ali limfomov. Poleg tega lahko Sézaryjev sindrom poslabša delovanje imunskega sistema in tako poveča tveganje za okužbe . Dokler je bolezen hitro diagnosticirana in zdravljena, je mogoče obvladovati njene posledice.
V čem se Sézaryjev sindrom razlikuje od mycosis fungoides?
Nekateri medicinski strokovnjaki menijo, da je Sézaryjev sindrom naprednejša stopnja mycosis fungoides, medtem ko drugi medicinski strokovnjaki menijo, da gre za dve ločeni bolezni. Vendar pa je težko zaniikati, da imata tako Sézaryjev sindrom kot mycosis fungoides v fazi bolezni IV podobne značilnosti, ki jih lahko opišemo na naslednji način:
- na 80 odstotkih površine telesa so izpuščaji, tumorji ali spremembe.
- V krvi je veliko število Sézaryjevih celic.
- Obstajajo rakavi tumorji, ki so se razširili v vranico, bezgavke ter jetra in/ali druge organe.
Kateri dejavniki tveganja spodbujajo razvoj Sézaryjevega sindroma?
Po podatkih spletne strani natančni vzroki za nastanek Sézaryjevega sindroma še vedno niso znani. . Vendar je bilo ugotovljeno, da imajo nekatere prizadete osebe virus človeške levkemije celic T, ki okuži limfocite . Možno je, da ti virusi povzročajo spremembe v DNK . Vendar to ne pomeni, da je Sézaryjev sindrom dedna bolezen. To pa zato, ker se ne prenaša s staršev na otroke .
Kateri so simptomi Sézaryjevega sindroma?
Sézaryjev sindrom lahko povzroči naslednje različne težave s kožo:
- suha, luskasta in/ali srbeča koža,
- Kožne tumorje,
- zadebeljene lise kože, večinoma na dlaneh in/ali podplatih,
- rdeč izpuščaj (eritroderma), ki pokriva večino telesa . Ta izpuščaj lahko prizadene vsaj 80 odstotkov telesa .
Sézaryjev sindrom lahko povzroči tudi naslednje simptome:
- nenormalno rast nohtov,
- Izpadanje las (alopecija),
- Izbočenje vek navzven (ektropija),
- Otekanje zaradi zadrževanja tekočine (edem) - ta večinoma prizadene roke in/ali noge,
- otekle bezgavke,
- povečana jetra in/ali vranica,
- Zvišana telesna temperatura,
- nezaželena izguba telesne teže.
Kako se Sézaryjev sindrom diagnosticira?
Sézaryjev sindrom lahko diagnosticira specialist, ki je specializiran za limfome . Ker je Sézaryjev sindrom precej redek, mora potrjeno diagnozo postaviti hematopatolog ali dermatopatolog. Opravijo se naslednje preiskave:
- Biopsija: Odvzame se vzorec tkiva kože, bezgavk in/ali kostnega mozga in se analizira na znake raka.
- Krvna preiskava: Lahko se odvzame krvni pregled in/ali razmaz periferne krvi za preverjanje števila rdečih in belih krvničk, trombocitov in hemoglobina.
- Imunofenotipizacija: opisuje odvzem vzorca krvi ali tkiva, ki lahko pokaže označevalce raka, ki so lahko prisotni na celični površini in lahko kažejo na določeno vrsto limfoma .
- Test preurejanja genov za celične receptorje (TCR): To je test krvi ali kostnega mozga, s katerim iščemo mutacije genov, ki nadzorujejo predvsem delovanje celic T.
Kako se zdravi Sézaryjev sindrom?
Ker Sézaryjevega sindroma običajno ni mogoče pozdraviti, je oblika zdravljenja paliativne narave. To pomeni, da je zdravljenje namenjeno lajšanju simptomov. V ta namen se lahko uporabljajo naslednje oblike zdravljenja:
- Ekstrakorporealna fotofereza (ECP): Pri tem se iz telesa odvzame kri in rakavim celicam doda zdravilo, zaradi katerega postanejo občutljive na svetlobo. UV-svetloba se uporabi za uničenje škodljivih rakavih celic, preden se kri vrne v telo.
- Imunoterapija ali biološko zdravljenje: Cilj tega zdravljenja je spodbuditi imunski sistem telesa za boj proti rakavim celicam od znotraj.
- druge oblike zdravljenja z zdravili: Kortikosteroidi lahko pomirijo rdeče ali dražljive dele kože in se uporabljajo v obliki krem ali mazil . Retinoidne kreme ali geli upočasnijo rast rakavih celic. Zaviralci histonske deacetilaze lahko zaustavijo delitev tumorskih celic.
- UV-fototerapija (PUVA): Po predhodni uporabi zdravila psoralen se rakave celice zdravijo s tako imenovano fototerapijo UVA, ki uporablja ultravijolično svetlobo v območju A (UVA) ali v območju B (UVB).
- Radioterapija: ta vključuje izpostavljanje celotne površine kože močnim odmerkom sevanja.
- Kemoterapija: lahko se izvaja lokalno (na kožo) ali sistemsko (po vsem telesu) z jemanjem tablet.
Kakšna je prognoza za Sézaryjev sindrom?
petletno preživetje za Sézaryjev sindrom je malo manj kot 24 odstotkov. Predvideva se, da se bo ta stopnja preživetja zaradi napredka medicinskih standardov in uporabe novejših in učinkovitejših načinov zdravljenja nenehno povečevala.