Kaj je Zollinger-Ellisonov sindrom?
Zollinger-Ellisonov sindrom se razvije zaradi prekomernega izločanja gastrina . Gastrin je peptidni hormon prebavnega trakta, ki spodbuja magno, da proizvaja več klorovodikove kisline. Pri zollinger-Ellisonovem sindromu se pojavijo številni simptomi, za katere so značilni težka razjeda želodca in dvanajstnika, hipergastinemija (povečana koncentracija gastrina v krvnem serumu) in pojav tumorja, tako imenovanega gastrinoma, v pankreasu ali dvanajstniku . Bolezen je dobila ime po svojih odkriteljih, ameriških kirurgih Robertu Miltonu Zollingerju in Edwinu Homerju Ellisonu. Je izjemno redka, teoretično pa se lahko razvije pri katerikoli starosti. Vendar se v večini primerov zollinger-Ellisonov sindrom pojavi med 30. in 60. letom starosti.
Kaj povzroči razvoj Zollingerjevega-Ellisonovega sindroma?
Zollinger-Ellisonov sindrom se v 75 odstotkih vseh primerov razvije zaradi redkih tumorjev v trebušni slinavki, v 25 odstotkih vseh primerov pa zaradi tumorjev v zgornjem delu tankega črevesa. Tumorji, ki sprožijo Zollinger-Ellisonov sindrom, proizvajajo hormon gastrin, zato jih imenujemo tudi gastrinom. Gastrinom je nevroendokrini tumor (NET) in se lahko pojavi kot en ali več tumorjev ter neprekinjeno izloča velike količine gastrina. Gastrinomi, ki so nevroendokrini tumorji in se razvijejo iz celic, hormonov in komunikatorjev, so maligni v približno 60 odstotkih vseh primerov in se lahko naselijo v jetrih in/ali bezgavkah.
Kaj lahko povzroči gastrinom?
Gastrinom se pogosto razvije spontano, včasih pa se lahko pojavi v kombinaciji z multiplo endokrino neoplazijo tipa 1 (MEN 1) . V tem primeru tumorji nastanejo v več organih hkrati. Ti tumorji se nadpovprečno pogosto pojavljajo v hormonski žlezi v možganih (hipofizi), priščitnicah, nadledvičnih žlezah in v pankreasu. Bolezen je dedna in jo povzročajo mutacije v DNK.
Kaj je gastrin?
Gastrin je tkivni hormon, ki močno vpliva na prebavni trakt. Za gastrin običajno velja, da je
- poveča proizvodnjo želodčne kisline,
- spodbuja nastajanje pepsinogena in histamina; obe snovi sta pomembni za prebavo hrane,
- stimulira želodčne mišice,
- sprožijo sproščanje snovi, kot je inzulin, iz trebušne slinavke,
Kateri so simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma?
Gastrinom proizvaja gastrin, ki povzroča prekomerno proizvodnjo želodčne kisline. Ta povečana kislost lahko prispeva k razvoju razjed na želodcu (ventrikularne razjede) in razjed na dvanajstniku (duodenalne razjede). Tipični simptomi, ki se lahko pojavijo zaradi Zollinger-Ellisonovega sindroma, so:
- Bolečine v trebuhu, zlasti v razjedi želodca ali dvanajstnika, včasih tudi v jejunumu,
- gastroezofagealni refluks, ki lahko povzroči vnetje požiralnika,
- krvavo bruhanje (hematemezo), ki se lahko občasno pojavi,
- driska, ki se lahko pojavi v približno polovici primerov,
- občasno mastno blato, ki je posledica motenj v prebavi maščob,
- v posameznih primerih hipokalemična presnovna alkaloza,
- zelo redko hiperparatiroidizem
- Zgaga,
- Razjede v želodcu in/ali dvanajstniku,
Specifični simptomi, ki jih občutijo bolniki, so odvisni od tega, katere organe prizadenejo tumorji.
Kako se diagnosticira Zollinger-Ellisonov sindrom?
V Zollinger-Ellisonov sindrom običajno diagnosticirajo precej pozno ker je bolezen redka in simptomi tudi omogočajo različne druge prebavne motnje. Simptome, kot so zgaga ali razjeda na želodcu, zato sprva zavrnejo z nezdravo prehrano in bolniku svetujejo, naj spremeni prehrano . Šele ko zdravljenje z običajnimi zdravili ne prinese olajšanja ali se razjede ponovijo, se pojavi sum na Zollinger-Ellisonov sindrom.
Zollinger-Ellisonov sindrom takrat lahko diagnosticiramo predvsem na podlagi povišane ravni gastrina (hipergastrinemije). Če ugotovimo raven nad 1.000 ng/l, je to skoraj zanesljiv znak Zollinger-Ellisonovega sindroma. Poleg zvišane ravni gastrina se pri Zollinger-Ellisonovem sindromu pojavlja tudi skoraj 100-odstotno zvišanje ravni gastrina, če je bil ta pred tem izzvan s sekretinom (sekretinski test). Poleg tega lahko Zollinger-Ellisonov sindrom diagnosticiramo z običajnimi slikovnimi metodami . Te lahko vključujejo test z oktreotidom. Te lahko vključujejo oktreotidno scintigrafijo, pozitronsko emisijsko tomografijo, magnetno resonanco (MRI), računalniško tomografijo (CT) ali endoluminalni ultrazvok .
Po postavitvi diagnoze je pomembno ugotoviti, ali gre za navaden gastrinom ali pa simptome povzroča MEN1. Za razjasnitev tega vprašanja je treba pregledati ledvice, hipofizo (žlezo na dnu možganov) in tudi ščitnico , da bi odkrili tumorje.
Kako se zdravi Zollinger-Ellisonov sindrom?
Za zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma se lahko uporabljajo zaviralci protonske črpalke , ki zmanjšujejo izločanje kisline. Vendar pa je treba tumor, če je le mogoče, kirurško odstraniti. Vendar je operacija obetavna le, če tumor še ni razširil metastaz. Za zdravljenje malignih, metastatskih tumorjev je mogoče uporabiti paliativne pristope. V tem primeru je poudarek na čim daljšem podaljšanju bolnikovega življenja. Kemoterapija pri zdravljenju zollinger-Ellisonovega sindroma ni zelo učinkovita.
Kakšna je prognoza za Zollinger-Ellisonov sindrom?
Zollinger-Ellisonov sindrom je mogoče popolnoma pozdraviti le, če se gastrinom še ni razširil v metastaze. V primeru metastaz lahko bolnikovo življenje s paliativnimi pristopi podaljšamo za več desetletij.